顱內(nèi)動脈夾層是指腦血管壁的病理性夾層累及動脈的內(nèi)膜、形成內(nèi)膜下血腫并擴(kuò)張到內(nèi)膜和中膜之間。夾層動脈瘤(Dissectiong aneuresm)或動脈剝離(artenial dissection)是指病理性夾層發(fā)生在中膜層內(nèi)或中膜和外膜之間的剝離，腦動脈壁膨出，發(fā)生動脈瘤樣擴(kuò)張。
其發(fā)病原因是由于動脈壁內(nèi)膜撕裂，使血液在動脈壓的作用下進(jìn)入動脈壁夾層中。由于顱內(nèi)動脈的肌層和外膜厚度只有顱外動脈的2/3，且外彈力膜發(fā)育不全，滋養(yǎng)血管少，可導(dǎo)致外膜下發(fā)生夾層。 顱內(nèi)動脈夾層導(dǎo)致血管腔狹窄，常有血栓形成和繼發(fā)的腦缺血；顱內(nèi)動脈夾層動脈瘤由于動脈外膜較薄弱和缺乏血管周圍支持組織，致79%病人發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血。顱內(nèi)動脈夾層與夾層動脈瘤，發(fā)生于前循環(huán)時，多見于兒童和青少年，且常見部位是頸內(nèi)動脈床突上段和大腦中動脈主干；發(fā)生于后循環(huán)時，多見于成年人，且常見于小腦后下動脈起始部(V4段)。 顱內(nèi)動脈夾層的形成是一個動態(tài)的病理過程，約50%動脈夾層內(nèi)形成機(jī)化血腫，隨著時間的延長轉(zhuǎn)成良性血管結(jié)構(gòu)而自愈。
50歲以下的腦卒病人中，約10%為夾層動脈瘤所致；顱內(nèi)動脈夾層動脈瘤的平均年齡約30歲，男性居多；表現(xiàn)為SAH的椎動脈夾層平均年齡約49.6歲，2/3男性(與性染色體有關(guān)的內(nèi)膜纖維彈力層異常有關(guān))；1/4頸內(nèi)動脈夾層動脈瘤、>1/2基底動脈夾層可發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血；椎基動脈夾層占SAH的3%~7% ，右椎動脈夾層動脈瘤多表現(xiàn)為SAH，左椎動脈夾層多表現(xiàn)為腦干缺血。 臨床表現(xiàn)為1.急性缺血表現(xiàn)：嚴(yán)重偏頭痛是本病的主要癥狀，腦缺血、初始癥狀后數(shù)天發(fā)生卒中2周內(nèi)癥狀呈反復(fù)性，Horner綜合征，血管搏動性雜音，基底A夾層并發(fā)癥狀——腦干缺血、頭痛、腦干梗塞。2.慢性缺血：夾層動脈瘤可產(chǎn)生隱匿性血栓粒子→顱內(nèi)動脈栓塞，大型或有占位效應(yīng)的夾層動脈瘤，局限性神經(jīng)功能缺失、顱神經(jīng)癥狀。3.SAH主要表現(xiàn)：頭痛，有SAH時多提示，顱外段椎動脈夾層動脈瘤向顱內(nèi)擴(kuò)展，顱內(nèi)段椎動脈夾層發(fā)生于PICA起始部。腦干缺血 現(xiàn)為Wallenberg綜合征，共濟(jì)失調(diào)，偏頭疼和偏 意識障礙，此后還有頸部疼痛，頸強(qiáng)直，突發(fā)耳鳴等。 顱內(nèi)動脈夾層與夾層動脈瘤的影像學(xué)特點(diǎn)1．MRA對診斷夾層動脈瘤的敏感性很高，高分辨率的MRI可顯示動脈腔、動脈壁以及壁間血腫，而且隨著血腫的吸收，其信號強(qiáng)度也發(fā)生變化。亞急性期，T1、T2動脈夾層表現(xiàn)為新月形壁間高信號，只能提示診斷，不能作為金標(biāo)準(zhǔn)，但可作為隨訪參考。(1)動脈壁內(nèi)血腫，表現(xiàn)動脈壁增厚，增厚的管壁邊緣光滑，TW1及質(zhì)子像可見動脈壁呈新月形，曲線樣、帶狀、星狀和環(huán)狀異常信號。DSA線珠征的相應(yīng)部位T1W呈條索狀高強(qiáng)度信號。(2)雙腔為動脈壁夾層分離后形成的真、假血管腔。T1W及質(zhì)子像可見真腔較窄，呈類圓形、低信號，為不完全閉塞的血管腔，有血流通過；假腔較寬，呈新月形、高信號，為內(nèi)腔夾層分離所致，有血腫形成。(常規(guī)MRI發(fā)現(xiàn)雙腔的陽性率較低，但Hosoya報(bào)道，應(yīng)用增強(qiáng)3DSPGR，3-Dimensional Spoiled Gradiend Acquisition，可使陽性率達(dá)到87%)，且發(fā)病一年后其陽性率高達(dá)50%。雙腔為夾層動脈瘤的直接征像，可作為診斷依據(jù)。(3)內(nèi)膜瓣為動脈壁內(nèi)腔夾層分離所致，T1W、T2W和質(zhì)子像可見有高信號的瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)，位于血管腔中，以T2W成像易見，并且T2W成像觀察內(nèi)膜瓣比DSA優(yōu)越，約半數(shù)患者用T2W成像可顯示出內(nèi)膜瓣。
MRA對有線珠征、動脈瘤樣擴(kuò)張，假性動脈瘤及血管閉塞的患者有診斷價(jià)值，并可作動態(tài)觀察，但MRA不能發(fā)現(xiàn)小的夾層動脈瘤，不能準(zhǔn)確地顯示狹窄的程度，不能區(qū)分是血流緩慢還是壁間血腫，也不能顯示雙腔等特有征像，因此，它對夾層動脈瘤的診斷不理想。2．DSA是該病較可靠的診斷方法，DSA表現(xiàn)不規(guī)則管腔合并近端狹窄，梭形擴(kuò)張，近端和/或遠(yuǎn)端狹窄(串珠或線樣征)，雙腔，不規(guī)則扇形狹窄，靜脈期造影劑滯留。(1)壁間血腫可表現(xiàn)為①完全閉塞，②串珠征，③管腔狹窄，末端多數(shù)為逐漸變細(xì)的錐形或火焰狀，也可為圓形或小袋狀。(2)壁間血腫引起的動脈瘤樣擴(kuò)張為梭形、囊形、不規(guī)則形、管形或蛇形。 (3)壁間血腫使動脈膨大并與其近端或遠(yuǎn)端的血管狹窄共同表現(xiàn)為串珠征。(4)壁間血腫腔內(nèi)造影劑的滯留也較多見。(5)如壁間血腫與血管腔再通，可出現(xiàn)：①雙腔；②內(nèi)膜瓣；③有的在造影的動脈期見到真血管腔或其和假腔混在一起，而在靜脈期僅見到因造影劑滯留而形成的假腔；④夾層動脈瘤破裂后形成假性動脈瘤；⑤動脈內(nèi)腔可凹凸不平，呈玫瑰花征。
1．內(nèi)科治療：有出血傾向——禁忌抗凝治療，卒中機(jī)制為血栓栓塞——抗血小板治療，每3個月復(fù)查MRI/DSA，受累動脈恢復(fù)正常則停止抗血小板治療，急性卒中是否溶栓存在爭議，理論上溶栓→引起血管壁出血加重，有用動脈溶栓的報(bào)告，有主張動脈內(nèi)溶栓，將導(dǎo)管尖端→ 超過夾層→血栓遠(yuǎn)端進(jìn)行溶栓。 2．外科治療：(1)適應(yīng)證：主要用于藥物治療失效，有持續(xù)缺血癥狀，血管受累而恢復(fù)緩慢，夾層動脈瘤持續(xù)存在或逐漸擴(kuò)展，血流動力學(xué)改變→卒中。(2)治療方法：①重建血管真腔、閉塞血管假腔、減少動脈——動脈栓塞的危險(xiǎn)為目的；血管真腔的重建：用支架利用其緩慢擴(kuò)張作用使夾層段管壁逐漸恢復(fù)，血管真腔再現(xiàn)。②椎動脈夾層動脈瘤的治療：手術(shù)切除，彈簧圈栓塞、支架輔助的彈簧圈栓塞，可脫性球囊栓塞，孤立手術(shù)。③梭形/復(fù)雜性不適合手術(shù)或血管內(nèi)栓塞的夾層動脈瘤可采用血管搭橋或血管重建。
A. 大隱靜脈或橈動脈搭橋；B. 小腦后下動脈側(cè)-側(cè)吻合；C. 夾層動脈瘤切除 供血動脈搭橋重建；D. 夾層廣泛或形成蛇形擴(kuò)張并伴有多支穿通動脈發(fā)出的大腦中動脈夾層和蛇形動脈瘤，通過夾層動脈瘤的遠(yuǎn)端動脈行中、高血流量血管搭橋，阻斷近端血流，來改變血流方向，通過血流應(yīng)力的改變促使剝脫分離血管壁夾層復(fù)位，達(dá)到恢復(fù)的目的。有SAH、串珠樣改變的夾層動脈瘤，有再出血和病情反復(fù)者預(yù)后差，其它病例預(yù)后良好。
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