MGRS 的治療需要從以下哪些方面進行考慮？
A． 腎臟的病理損傷類型
B． 產生腎毒性單克隆免疫球蛋白的起源
C． 腎臟損傷逆轉的可能性
D． 預防腎臟的進一步損傷
E． 以上都是
解析
答案為 E
MGRS 的治療主要取決于腎損傷的病理類型，產生腎毒性單克隆免疫球蛋白的克隆性質（漿細胞，B 細胞或淋巴漿細胞性）以及逆轉現有腎臟損傷或進一步預防的腎臟損傷的可能性 [1]。
由于 MGRS 患者不符合多發性骨髓瘤或淋巴增生性疾病的診斷標準，因此臨床醫生以前不愿使用化療來治療這些患者。
然而，最近對于 MGRS 患者的幾項研究表明，腎臟結局與化療的血液學反應密切相關 [2]。有了這一證據，一旦通過腎臟活檢確定了特定的腎臟病變的患者，我們更喜歡采用針對病理克隆源頭的化療來進行治療（及對 B 細胞或漿細胞有針對性的進行化療），其主要目的是保持腎臟功能。
參考文獻：
1. Sethi S et al. Monoclonal gammopathy-associated proliferative glomerulonephritis. Mayo Clin P Proc. 2013 Nov; 88(11): 1284-92
2. Cohen C et al. Bortezomib produces high hematological response rates with prolonged renal survival in monoclonal immunoglobulin deposition disease. Kidney Int. 2015 Nov;88(5):1135-43. Epub 2015 Jul 15.
如果單克隆免疫球蛋白引起增生性腎小球腎炎（PGNMID）患者檢查到時漿細胞克隆，我們應該選擇下面哪種治療方案？
A． 硼替佐米（Bortezomib），環磷酰胺（Cyclophosphamide），地塞米松（Dexamethasone）
B． 利妥昔單抗（Rituximab）, 環磷酰胺（Cyclophosphamide），地塞米松（Dexamethasone）
解析
正確答案是 A
如果這類患者檢測到的時漿細胞克隆增生，我們的一般會選用 VCD 方案，即硼替佐米（Bortezomib），環磷酰胺（Cyclophosphamide），地塞米松（Dexamethasone）。但如果這類患者檢測到的時 B 細胞克隆增生，我們就選擇 RCD 方案，即利妥昔單抗（Rituximab）, 環磷酰胺（Cyclophosphamide），地塞米松（Dexamethasone）。對于這些方案我們做一個大概的了解就好了，具體治療應該有血液科的醫生來執行。不過我們也知道國內很多地方醫院的血液科水平也比較差，我們腎內科醫生可以根據具體條件進行調整。
參考文獻：
1. Cohen C et al. Bortezomib produces high hematological response rates with prolonged renal survival in monoclonal immunoglobulin deposition disease. Kidney Int. 2015 Nov;88(5):1135-43. Epub 2015 Jul 15.
2. Sethi S et al. Monoclonal gammopathy-associated proliferative glomerulonephritis. Mayo Clin P Proc. 2013 Nov; 88(11): 1284-92
如果 PGNMID 的患者沒有檢測到克隆增生，但是血液和腎臟中卻檢測到 IgM 單克隆蛋白，這是我們應該首選什么治療？
A． 硼替佐米（Bortezomib）
B． 利妥昔單抗（Rituximab）
C． 環磷酰胺（Cyclophosphamide）
D． 地塞米松（Dexamethasone）
E． VCD 方案
解析
答案是 B
對于在血清（或尿液）和腎臟中具有 IgM 單克隆蛋白的患者（但沒有檢測到克隆增生），我們會采用類似于治療 Waldenstr?m 巨球蛋白血癥的治療方案。我們更傾向于單獨使用利妥昔單抗（抗 CD20 單克隆抗體），或者與環磷酰胺和地塞米松（RCD 方案）或苯達莫司汀（Bendamustine）聯用，因為產生 IgM 的細胞大部分為 CD20 陽性 [1]。
我們通常執行一個周期的治療，并在接下來的幾個月中對患者進行重新評估，以確定是否存在血液學反應。如果有腎臟和血液學反應的證據，可以考慮再次治療。
參看文獻：
1. Sethi S et al. Monoclonal gammopathy-associated proliferative glomerulonephritis. Mayo Clin P Proc. 2013 Nov; 88(11): 1284-92
對于那些腎活檢發現單克隆免疫球蛋白在腎臟沉積的患者，如果我們沒有發現病理性的克隆增生也沒有再血液和尿液中發現病理性的單克隆蛋白。那我們需不需要進行比較激進的化療？
A． 需要
B． 不需要
C． 不一定，要根據患者的臨床情況
解析
答案為 C
我們會建議根據以下情況進行治療：
1） 對于出現急性或亞急性腎損傷和/或大量蛋白尿> 1 g /天的患者，我們建議開始針對特定克隆的化療。
a. 對于腎臟內為非 IgM（比如 IgG 或者 IgA）沉積的患者，我們很難猜測這是漿細胞增生或是 B 細胞增生。這時我們比較傾向于先使用利妥昔單抗，因為這種藥的副作用較少。如果患者對此沒有反應，我們可以再換用副作用較大的針對漿細胞的化學藥物治療。
b. 對于腎臟內為 IgM 沉積的患者，我們就選用利妥昔單抗治療。因為 IgM 單克隆蛋白一般來源于 B 細胞。
2） 對于腎功能正常和/或大量蛋白尿 < 1 g /天的患者，我們建議應用 ACEi 或者 ARB 治療。
