自發性頭頸動脈夾層（craniocervical arterial dissection，CAD）包括頸內動脈夾層和椎動脈夾層（vertebral artery dissection，VAD），多發于年輕患者，男性占61%，女性占39%，臨床可表現為蛛網膜下腔出血或缺血性卒中，位于硬膜內的VAD和以蛛網膜下腔出血起病的VAD預后較差[1]。本文通過1例誤診為延髓出血的椎動脈夾層動脈瘤的診治，對椎動脈夾層動脈瘤的病因、臨床表現、輔助檢查、診治方案等做回顧，以期提高對該病的診治水平。
病例簡介
基本信息：男性，42歲，于2012年6月19日入院。
主訴：突發頭痛、頭暈、行走不穩、言語含糊3天。
現病史：入院前3天觀看球賽并飲酒過程中突發左側頂枕部脹痛，頭暈、視物旋轉、站立、行走不穩，言語含糊，伴聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽費力、左側肢體麻木感、惡心、嘔吐胃內容物數次，遂就診當地醫院，查顱腦CT示“延髓出血”，遂轉診我院急救中心，予脫水降顱壓、控制血壓等治療，癥狀無好轉，收入病房進一步診療。
既往史：高血壓病史2年余，不規則服藥。家族史無特殊。
一般檢查：
體溫為36.5℃，脈搏為76次/分，血壓左側為168/103mmHg，右側為165/98mmHg。心肺無異常。
?？茩z查：
神志清楚，構音障礙，聲音嘶啞。雙側瞳孔不等大，左側2mm，右側2.5mm，對光反射靈敏。雙眼運動到位，無眼震、復視。懸雍垂偏右，左側咽反射消失，右側存在。四肢肌力5級，左側指鼻試驗、跟膝脛試驗不準確，右側肢體針刺覺減退。雙側病理反射陰性。NIHSS 3分。
輔助檢查：
外院顱腦CT見圖1。
三大常規、肝腎功能、血脂、電解質、凝血功能正常，抗人類免疫缺陷病毒抗體、梅毒抗體陰性，紅細胞沉降率（血沉）、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗磷脂抗體、類風濕因子均正常。心電圖、經胸超聲心動圖正常。
顱腦MRI見圖2。T1WI和T2WI上，延髓左前方可疑占位性病灶中間黑色為流空效應，是椎動脈真腔，周圍一圈T1WI等和略高信號、T2WI高信號，是夾層的壁內血腫，或瘤內血栓。
治療上：入院后予氯吡格雷抗血小板，阿托伐他汀緩解血管炎癥反應，拜新同控制血壓等治療。
于2012年6月23日行DSA（圖3）。
同日予行左側椎動脈夾層動脈瘤栓塞+左側椎動脈閉塞術治療，手術順利（圖4）。
術后治療：氯吡格雷、阿托伐他汀、拜新同等藥物治療。
出院情況：遺留輕度構音障礙、聲音嘶啞，NIHSS評分1分，mRS評分1分。
上述患者以不全性Wallenberg綜合征為主要臨床表現，最初的顱腦CT容易誤診為延髓出血，顱腦MRI和DSA檢查最終證實左側椎動脈夾層動脈瘤的診斷。
椎動脈V4段位于顱內段的近心端，易于受到頭部運動導致的剪切力的損傷。椎動脈由顱外段向顱內段過渡發生組織學轉變，顱內段內彈力膜較厚，但缺乏外彈力膜，外膜較薄且缺乏彈性纖維，是造成夾層易罹患的原因[2]。
可能高危因素：頭頸部異常動作、頸部手法按摩、近期呼吸道感染、高血壓和偏頭痛等。本例患者存在的危險因素包括高血壓，以及飲酒、情緒激動情況下可能存在的頭頸部不恰當的過屈、后仰、扭轉等動作。
后循環缺血性卒中、蛛網膜下腔出血和后顱窩腦干或腦神經受壓。
特征性表現：頭頸部疼痛，發生率為85%。
顱內VAD最常見臨床表現：腦干或小腦梗死，50%以上VAD表現為腦干梗死癥狀，最常見的是延髓背外側梗死（Wallenberg綜合征）[2]。本例患者起病時主訴明顯的左側頂枕部脹痛，以及Wallenberg綜合征表現，結合發病時的誘因，均符合VAD常見的臨床表現，在急診初診時應予以考慮。
血管造影優勢（金標準）：
缺血性卒中患者造影表現：椎動脈顱內段較長的不規則狹窄，以及逐漸或突然形成的閉塞。
蛛網膜下腔出血患者造影常見：多存在夾層動脈瘤伴有近端或遠端管腔的狹窄（珠線征）。
其他具重要價值的造影發現：內膜瓣、造影劑在假腔內滯留和血管造影征象在數日、甚至數小時內快速變化。
顱腦MRI優勢：
MRI能夠直接顯影夾層處壁內血腫和內膜瓣，有助于區分VAD和其他病變，同時可以評估后循環急性缺血病灶。
VAD的MRI影像學特征是壁內血腫形成導致的椎動脈直徑增大并管腔偏心的狹窄，亞急性期壁內血腫T1WI表現為新月形、卵圓形或環形的等或高信號，T2WI呈高信號[2-3]，與本例患者MRI表現類似。
MRI發現延髓范圍外、特別是前側方椎動脈所在位置的類圓形占位性病灶，信號混雜不均，內部存在流空影，應考慮VAD動脈瘤形成的可能，需進一步通過血管造影檢查明確。
1.無癥狀性或表現為缺血性卒中的CAD經過規范的抗栓治療的預后是良好的。
抗栓方案選擇：
傳統的CAD治療措施為抗凝，應用肝素或低分子肝素，而后改用口服華法林抗凝治療3~6個月，將凝血酶原時間國際標準化比率（INR）維持于2~3。
但近幾年有關CAD抗栓藥物療效的meta分析結果顯示抗凝治療并不優于抗血小板[4]。因此，2010年AHA/ASA的最新卒中防治指南推薦抗凝和抗血小板治療均可應用于CAD，經過充分抗栓治療仍復發缺血事件的建議實施血管內支架成形術[5]。
CADISP（Cervical Artery Dissection in Ischemic Stroke Patients）研究組建議CAD抗凝治療、抗血小板治療指征：
本例VAD患者夾層位于椎動脈顱內段，同時MRI可見夾層動脈瘤已形成對延髓局部的壓迫效應，故選擇氯吡格雷抗血小板治療。
2.對于非出血性病變，以下情況單純抗栓治療是不足的：
①抗栓治療過程缺血性卒中復發；
②由于存在出血風險抗栓治療視為禁忌；
③顱內夾層血管擴張或癥狀性夾層動脈瘤形成；
④存在壓迫征象的夾層動脈瘤；
⑤由于多發血管夾層或缺乏側支循環導致的顯著腦灌注不足，以上均須在抗栓治療基礎上選擇手術修復和血管內治療[7-8]。
3.對于已發生蛛網膜下腔出血的夾層動脈瘤，由于已發生蛛網膜下腔出血的夾層動脈瘤再出血發生率高，死亡率高，因此應迅速通過手術或血管內介入治療的方法將動脈瘤從血管隔絕以預防出血。
手術治療方法：椎動脈近端結扎和動脈瘤夾閉術。
但由于開放性手術死亡率和術后并發癥發生率較高，如后組腦神經麻痹、腦干梗死等，因此目前椎動脈夾層動脈瘤的血管內介入治療在臨床已大量替代外科手術。
介入治療主要方法包括：①彈簧圈栓塞；②支架輔助彈簧圈栓塞；③球囊或彈簧圈閉塞載瘤動脈；④雙支架置入；⑤覆膜支架置入等[9]。
對于本例病例：
責任動脈是左側椎動脈，受害血管為左側小腦后下動脈（PICA）；
病因為動脈夾層，發病機制為動脈夾層處形成的血栓脫落造成的動脈到動脈栓塞，或PICA開口的閉塞；
由于影像顯示動脈瘤瘤體較大，形成夾層的局部容易發生血流動力學紊亂，產生渦流、湍流，促進新的血栓形成和脫落，缺血性卒中復發的可能性較大；
其次，顱內段的椎動脈夾層動脈瘤形成，對延髓已存在壓迫征象，說明瘤體張力較大，破裂導致蛛網膜下腔出血的風險較大，特別是在抗栓治療過程中破裂的概率更大。
基于上述原因，存在實施血管內治療的適應證。
根據DSA檢查結果，右側椎動脈較粗，足夠單獨勝任后循環的供血，且左側小腦前下動脈（AICA）較粗，即使在血管內治療過程中堵塞左側PICA，左側AICA也能起到代償作用。
經過術前縝密分析評估，選擇左側椎動脈夾層動脈瘤栓塞+左側椎動脈閉塞術。
手術成功后造影證實夾層動脈瘤栓塞完全，右側椎動脈對基底動脈及其分支供血充足，左側AICA向下方代償PICA供血區。
長期口服氯吡格雷和阿托伐他汀二級預防治療；隨訪患者預后良好，生活自理，mRS評分1分。
（參考文獻略）
來源：鄭崢 福建省立醫院神經內科
