顱內動脈夾層本身發病率低，同時由于大多數患者伴有卒中而常被漏診。與兒童和亞洲人群比較，歐洲人的發病率較低；臨床上主要表現為頭痛或與腦梗死、蛛網膜下腔出血相關癥狀（大多數發生在腦干），具體發病機制及危險因素目前尚不清楚，而且由于顱內小動脈夾層的影像學特點較難辨認，因此其確切診斷也面臨巨大挑戰，致使常常需要多模式影像學的動態追蹤才能最終明確診斷；治療方面由于缺乏隨機對照研究也多靠經驗性治療，目前對于伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者大多主張外科手術及血管內治療以防止再出血，對于伴缺血癥狀的顱內動脈夾層患者主張采用抗栓治療；預后方面，伴有蛛網膜下腔出血的患者比沒有的預后似乎更差。
伴有壁間血腫的頸動脈和顱內動脈夾層是兒童、青年以及中年人卒中的主要病因之一[1-3]，雖然既往對頸動脈顱外段夾層有過廣泛的研究和描述[4-12]，但對于顱內段的夾層卻知之甚少。早期報道的研究都是基于尸檢的病例分析，因此結果多限于非常嚴重的顱內動脈夾層患者[13-14]。同時，還可能由于以下幾個原因導致對其認識不足：第一，非亞洲國家人群發生顱內動脈夾層的比例低于顱外段動脈夾層[9-12]；第二，由于頸部血管夾層患者通常表現為頭痛、頸部不適或者卒中而就診于神經內科，而有顱內動脈夾層的患者部分可發展為蛛網膜下腔出血，因此就診時不局限于神經內科，還可以去神經外科或者介入科就診，因此顱內動脈夾層患者可能沒有相對全面的影像學資料。如此以來，對顱內動脈夾層的診斷和治療就沒有一個統一的標準。
鑒于此，本文將回顧既往顱內動脈夾層的相關研究，對顱內動脈夾層的流行病學、病理生理學、診斷、治療以及預后做一全面的分析總結，為顱內動脈夾層的診斷和治療提供理論依據。
顱內動脈夾層具體的發病率目前尚不清楚，但是其在歐洲人群中發病率可能低于癥狀性頸動脈夾層的發病率（每年100000人里面有2.6~3人發生）。在全部頭頸部動脈夾層人群中，顱內動脈夾層的發生與人種、年齡以及研究方法都有相關性。例如，在神經內科顱內動脈夾層研究中，傾向于納入沒有蛛網膜下腔出血的頸動脈或顱內動脈夾層患者，而在神經外科或者介入科顱內動脈夾層研究中，傾向于納入有蛛網膜下腔出血的頸動脈或顱內動脈夾層患者。在一項由法國和瑞士神經內科共同完成的頭頸部動脈夾層研究中，所招募的195例椎動脈夾層的患者中只有11%是顱內動脈夾層。另一項由墨西哥神經科完成的頭頸部動脈夾層研究中，所招募的100例椎動脈夾層患者中（有缺血性卒中而無蛛網膜下腔出血），有27%是顱內動脈夾層[18]。還有一項由東亞神經外科和介入科承擔的研究結果顯示，顱內動脈夾層占頭頸部動脈夾層的67%~78%[19-20]。顱內動脈夾層的研究大多數來源于亞洲，其中95%的研究包含有40例以上的顱內動脈夾層患者，61%的研究中有20%~39%的患者存在顱內夾層動脈瘤。導致這種情況出現是由于研究的偏倚還是不同種族間流行病學的差異，亦或是兩者都有，目前還不是很清楚。
顱內動脈夾層也可發生在兒童，導致罕見的兒童卒中的發生，但目前這方面的科學文獻十分有限。在美國一項單中心的263例有頭頸部動脈夾層的研究中，兒童占18%，其中11個（61%）是顱內動脈夾層[24]。另一項非亞洲人群的研究結果也顯示出相同的比例。
大多數顱內動脈夾層患者中，發生在后循環的比例要高于前循環（76%~93%）。相反，頸動脈夾層和顱內囊狀動脈瘤多發于前循環[16,44]。不同顱內段動脈發生夾層的比例在不同的研究中有所不同，但是多數研究顯示椎動脈的V4段比較常見。動脈夾層雙側病變，在顱內發生比例不如頸部高（大多數研究中雙側顱內動脈夾層＜11%，雙側頸動脈夾層約占15%），且顱內雙側動脈夾層的好發部位在椎動脈V4段。
在最初由神經內科醫師承擔的研究顯示兒童顱內動脈夾層常發生在前循環，這與成人好發于后循環相反[24-26,28]。然而，這些研究的缺陷在于，大多沒有納入伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者。最近，由神經介入醫師組織的顱內動脈夾層研究顯示，兒童的顱內動脈夾層好發于后循環，且發生在該部位的顱內動脈夾層比前循環更容易出現蛛網膜下腔出血。
一項由神經外科和神經內科共同參與，對同一時期內的顱內動脈夾層進行的研究顯示，僅有顱內動脈夾層（沒有頸部動脈夾層）的患者發生蛛網膜下腔出血的比例占54%[31]，這個比例遠比動脈瘤破裂所致的蛛網膜下腔出血低得多。來自日本的一項尸檢報告指出，顱內動脈夾層破裂所導致的蛛網膜下腔出血的死亡率占非創傷性致死性蛛網膜下腔出血的4.5%~10.5%[46-47]。另外一項來自兩個不同醫院，匯總神經介入和神經外科兩學科數據，耗時6年的研究結果顯示，收集的756例囊狀動脈瘤患者中，568例破裂（75%）和188例未破裂（25%），14例（1.8%）癥狀性硬膜內的椎動脈夾層動脈瘤得到及時治療[48]。與此同時，在一項多中心動脈瘤研究中，1834例破裂動脈瘤患者中有17例是由顱內動脈夾層所致，1135例未破裂動脈瘤中顱內夾層動脈瘤占1.5%[49]。
成人中，亞裔人群中男性發生顱內動脈夾層的比例明顯高于女性，而非亞裔人群這種性別差異則不明顯。發生顱內動脈夾層的平均年齡為50.4歲（年齡跨度從47到61歲）[19,21-23,29-43]，同時伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者的年齡比不伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾側患者的年齡偏大。同兒童的頸動脈夾層一樣，兒童中顱內動脈夾層研究也顯示出類似的性別趨勢[26-27]。
（一）頸動脈和椎動脈的顱內段解剖
頸內動脈的硬膜內段從床突段開始（C6），大多數患者的眼動脈起源于此。椎動脈的硬膜內段為V4段，脊髓動脈和小腦下后動脈起源于此（圖1）。
與頸部動脈相反，硬膜內動脈段有相對好的內彈力膜，相對少的中層彈力纖維以及少量的外膜組織，且沒有外彈力層[52-53]，不像頸部血管那樣有足夠支持組織，這種特點增加了顱內動脈出現外膜下夾層以及繼發的蛛網膜下腔出血的概率[13,55]。頸內動脈的外彈力層在巖段出現（即頸內動脈進入顳骨巖部的位置；C3段），但在海綿竇段的水平段（C5段）消失，此時動脈位于硬腦膜膈之間（即海綿竇）[56-57]。椎動脈在進入硬腦膜之前和之后0.5cm處，中膜和外膜彈力纖維減少明顯[55]，有時區分椎動脈末端（V3段）動脈夾層和顱內段V4段的動脈夾層是比較困難的，因為他們距離非常近且血流變化不明顯。
（二）發病機制與病理特點
目前，對于顱內動脈夾層的病理特點還知之甚少。雖然可通過神經病理抽樣檢查大概知道顱內動脈夾層的內彈力膜和中層彈力膜的有所破壞[30,47]，但其本身是否是大動脈壁上小滋養動脈的出血引起的還不清楚[58]。
在一項通過外科或者尸檢技術在顱內動脈夾層患者出現癥狀的不同時間點取標本的研究[30]顯示，在夾層出現14天以后所獲得的標本，此時壁間血腫已被肉芽組織所代替并圍繞假腔代償性增厚；而在30天獲得的標本顯示增厚的內膜處有新生的血管，這可直接導致慢性梭形動脈瘤形成[30]，原因可能是由于新生血管的破裂引起血管壁內的再出血[60]。
曾經有研究顱內動脈夾層內膜損傷的不同類型，壁間血腫的形成可以只有一個假腔的入口或者同時有假腔的入口和出口，只有假腔入口的顱內動脈夾層病變發生蛛網膜下腔出血的比例要明顯高于同時具有入口和出口的假腔[61]。
顱內動脈夾層是否同時具有巨大梭形動脈瘤和血泡樣動脈瘤的病理生理特點目前還存在爭議，這兩種動脈瘤應該具有兩種不同的病理特點[62-65]。霉菌和腫瘤釋放蛋白酶引起血管壁損傷所致的巨大梭形動脈瘤不會形成夾層，血泡樣動脈瘤主要位于動脈未分叉的部位，多由于內彈力膜和中層彈力膜的退行性變所致，而與動脈夾層沒有相關性[66]。
顱內動脈夾層的危險因素目前還不清楚。因為截至目前為止還沒有健康人群和存在顱內動脈夾層患者假定危險因素的對照研究。在一些頸動脈和顱內動脈夾層血管危險因素的對照研究中，除了一項研究[37]顯示存在顱內動脈夾層患者的高血壓發病率要高于對照組外，其余危險因素兩組之間沒有差異[31]。然而這種結果的出現，可能是由于存在顱內動脈夾層患者的年齡要高于對照組（48歲vs.37歲）。
頭頸部外傷史是頸動脈夾層的危險因素，至于其是否為顱內動脈的危險因素尚不明確[67]。在兩項比較頸動脈夾層和顱內動脈夾層危險因素的研究中[25,37]，不論是成人還是兒童，存在頸動脈夾層的患者通常有小的外傷史。我們的經驗認為突然的活動會導致血管的牽拉進而形成動脈夾層，也有相關報道，但是這種相關性缺少大樣本的研究。同樣，我們認為兒童中顱內動脈夾層與顱內或軀體感染相關也缺乏大量的試驗依據。
顱內動脈夾層在不同種族間的流行病學特點以及在兒童中比在成人中更常見，提示遺傳因素在顱內動脈夾層的發展中起著至關重要的作用。然而，遺傳因素與顱內動脈夾層的關聯性截至目前除了有研究提示顱內動脈夾層可能是罕見的單基因結締組織病（例如Loeys-Dietz綜合征）的并發癥外[68-69]，其他還沒有探索過。同時有頸動脈和椎動脈夾層的Ehlers-Danlos綜合征的患者是否也有顱內動脈夾層也沒有進行過詳細的報道[70-71]。此外，曾有少量散發的存在馬方綜合征的患者懷疑有顱內動脈夾層的病例報道[72]。
有肌性纖維發育異常的患者（非動脈粥樣硬化性，非感染性血管病）發生頸部血管夾層和顱內動脈瘤的風險明顯增高；那么這些人是否也具有較高的顱內動脈夾層發生率尚不確定[73-75]，僅有一些散在的病例報道，但是另外也有很多存在肌性纖維發育異常的患者沒有顱內動脈夾層的病例報道。
顱內動脈夾層的臨床表現無特異性。以蛛網膜下腔出血和腦缺血癥狀為主要表現[31]。在大多數的研究中（表1），顱內動脈夾層發生蛛網膜下腔出血的比例占所有顱內動脈夾層臨床表現的50%~60%。30%~78%的顱內動脈夾層患者僅表現為腦缺血癥狀（包含缺血性卒中或者短暫性腦缺血發作）而沒有蛛網膜下腔出血。從既往研究看，顱內動脈夾層發生腦梗死時臨床癥狀沒有特異性，發病機制可能為血流動力學異常、栓子脫落或者壁間血腫導致穿支閉塞。有少量患者表現為缺血和蛛網膜下腔出血同時發生[17]。約有80%的顱內動脈夾層患者在發生腦梗死或者蛛網膜下腔出血前會有前驅性頭痛，但僅有少數人的頭痛為突發性（沒有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者中有13%以及有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者中有約17%）[29]。另外，有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者發病后的前三天有頭痛表現的占96%[29,47,80]。
顱內動脈夾層其他不常見的臨床表現包括孤立的頭痛癥狀及繼發綜合征，這些大多是由于影響到腦血流或者腦神經所致。同時，罕見的還可以表現為僅有腦實質內出血而沒有蛛網膜下腔出血。
由于顱內動脈比較小以及非特異性的影像學征象，給顱內動脈夾層的診斷帶來巨大挑戰。
顱內動脈夾層特征性的影像學表現包括壁間血腫、內膜片及雙腔。一項研究[81]顯示，對于癥狀顱內動脈夾層及CT造影顯示可能為顱內動脈夾層的患者，磁共振對其內膜片的檢出率高達90%以上，壁間血腫的檢出率約50%以上。壁間血腫通常會導致動脈壁規則性的新月形增厚及血管壁外徑的擴大，且會導致血管真腔的偏心性縮小。壁間血腫在發病后的48~72h內，磁共振T1信號表現為高信號。應用3T和三維成像技術獲得的脂肪抑制序列及黑血信號可增加發現壁間血腫的概率[82-84]。
其他的一些病變（例如局部的管腔血栓或者出血性粥樣斑塊）或許在影像學上與顱內動脈夾層表現相似，但這些病變局部的血管外徑不會擴大。顱內夾層動脈瘤很少出現壁間血腫。顱內動脈夾層不管有無雙腔，內膜片的影像學征象都是很細微的、不易發現，大多在血管近端，數字減影血管造影技術對于其檢出率最高。
顱內動脈夾層影像學上也可表現為動脈瘤樣擴張、節段性狹窄，或者閉塞[23,29,31-32]。一些研究報道伴有蛛網膜下腔出血的動脈瘤樣擴張比不伴有蛛網膜下腔出血者更常見。有血管節段性狹窄和閉塞的蛛網膜下腔出血患者應高度懷疑顱內動脈夾層。而沒有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者，血管節段性狹窄和閉塞不具特異性。而且，伴有節段性狹窄的顱內非血管分叉處的梭形或者不規則動脈瘤樣擴張也高度提示顱內動脈夾層，但如果梭形或不規則動脈瘤樣擴張單獨出現則不具特異性[85]。
（一）治療選擇
目前，對于顱內動脈夾層的研究僅限于一些較少的病例觀察，而沒有大量的隨機對照研究，因此提供的治療建議推薦級別都比較低，致使顱內動脈夾層的最優治療尚不明確。
伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者在發病后的前幾天再出血的風險高達40%，因此對于伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者通常采用外科手術或者血管內介入治療[30,87]。但是，針對這部分患者中認為身體狀況非常差或者有非常高的并發癥風險的患者，則不建議采取外科或者血管內治療。
在早期的一些報道中，伴有動脈瘤樣擴張而沒有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者通常也采用外科或者血管內治療，因為當時認為存在的動脈瘤以后有破裂的風險[21]。然而，近年來對于不伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者多提供內科保守治療、采用卒中的治療辦法及長期的缺血性卒中二級預防措施，除非采用最優的內科治療措施后患者有缺血性卒中癥狀的再發表現，同時對于部分動脈瘤體積增大（為防止其破裂）或者有少見的壓迫腦干體征的顱內動脈夾層患者采用血管內治療[21,35,88-89]。兒童中，目前對于伴有蛛網膜下腔出血和混雜癥狀的顱內動脈夾層患者傾向于采用外科和血管內手術治療，而對于不伴有蛛網膜下腔出血和腦缺血癥狀的顱內動脈夾層患者傾向于內科保守治療。
（二）外科和血管內治療
顱內夾層動脈瘤目前有多種推薦的外科和血管內治療術式[22]。這些所有的治療措施都是為了降低夾層區域的血流。結構技術會犧牲掉載瘤動脈，而重建技術會保留載瘤動脈。
載瘤動脈夾閉為結構技術，主要是通過外科或者血管內治療夾閉載瘤動脈進而阻斷流向夾層處的血流。通常是通過逆行填充夾層動脈瘤使得夾層段的近端和遠端均閉塞而達到防止其破裂出血的目的，但載瘤動脈在側支循環不好時行該手術有致腦梗死的風險。因此，在實施該手術之前，可以再造影下暫時性以球囊擴張阻斷血流或者靜脈滴注異戊巴比妥來評估側支循環代償（同時連續的對患者進行神經系統運動功能查體）。
重建技術，例如外科手術夾閉或者介入栓塞囊狀動脈瘤技術，在顱內動脈夾層不伴囊狀動脈瘤不容易實施。此時，采用支架輔助的血管內治療措施。有小數量的病例報道采用分流器支架或者傳統的密網支架釋放到動脈夾層的部位而不加填塞[85,90-91]；然而，這種技術需要在夾層動脈瘤內形成血栓之前的幾天到幾個月之間進行。此外，在支架釋放后還需對患者進行幾個月的雙抗治療，這樣也增加了患者出血并發癥的風險[21,24]。還有報道，對于閉塞載瘤動脈后發生梗死概率很高或者支架釋放不能實現的患者也可以通過顱內動脈搭橋手術解決[22,42]。另外，還有通過切除大腦中動脈夾層段（M2段）吻合殘端來治療顱內動脈夾層的罕見病例報道。
雖然對于伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層囊狀動脈瘤大多數患者多采用血管內治療。但是，目前尚沒有外科和血管內治療的隨機對照研究試驗。
一些觀察性研究報道了外科手術或血管內治療顱內動脈夾層圍手術期的并發癥。研究顯示，對于伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者，在行外科或血管內治療后，發生再出血的比例在0%~11%，發生缺血的比例在0%~22%[19,21-23,29-43]，腦神經麻痹和脊髓壞死也有少量報道[35,41,93]。總的來說，813例行血管內治療的患者中，50例（6.2%）出現腦梗死和脊髓壞死，15例（1.8%）發生破裂和再出血，7例（0.9%）出現腦神經麻痹；125例行外科手術的患者中，23例(18.4%)出現腦梗死和脊髓壞死，1例（0.8%）發生破裂和再出血，1例（0.8%）出現腦神經麻痹。正如前面所說，這些百分比可能存在報道和發表的偏倚。
（三）內科治療
不伴蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層的治療應圍繞急性卒中和長期缺血性卒中的預防兩方面來進行。不伴蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者靜脈和動脈內溶栓的安全性和有效性尚不明確[94-97]。不伴蛛網膜下腔出血而有腦缺血表現的顱內動脈夾層抗栓藥物的選擇（抗凝或抗血小板）也沒有進行過隨機對照研究或者對觀察性病例做的系統回顧和meta分析。假設顱內動脈夾層發生腦缺血的機制類似于頸動脈夾層，那么頸動脈夾層抗栓治療研究對顱內動脈夾層或許會有幫助。然而，對于頸動脈夾層的抗栓治療效果目前還不明確。一項已經完成的納入250頸動脈夾層的試驗性研究結果提示，抗血小板聚集和抗凝治療在預防頸動脈夾層患者發生卒中和死亡率方面沒有差異，但兩組發生卒中的比例都比較低。一些匯總了觀察性研究的meta分析[5,99]結果提示，抗血小板聚集（大多數使用阿司匹林）和抗凝治療兩種治療方式在患者臨床最終結局方面沒有明顯差異。使用貝葉斯方法的meta分析結果提示抗血小板聚集更有效，但是在應用更高級別方法檢驗時結果卻不那么明顯。雖然在小型試驗中發現不伴蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者抗凝治療沒有出現出血并發癥[31]，但顱內動脈夾層出現蛛網膜下腔出血的風險要高于頸動脈夾層。另外的幾項研究特別警示最初以缺血為表現的顱內動脈夾層患者容易同時或繼發蛛網膜下腔出血。
不伴有蛛網膜下腔出血和腦缺血表現的顱內動脈夾層患者，或一少部分同時有蛛網膜下腔出血和腦缺血表現的顱內動脈夾層患者，建議需要密切監測而不需要抗栓治療[42]。對伴有未破裂顱內動脈夾層的蛛網膜下腔出血和腦缺血患者的預測因子的調查研究顯示，對這部分患者的優化管理是保證其不發生破裂的必要保證。
由于治療和發表的偏倚，目前對顱內動脈夾層的自然病程還知之甚少。總體而言，與頸動脈夾層比較，顱內動脈夾層有更嚴重的疾病發展過程，而伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者比不伴有蛛網膜下腔出血的患者結局更差[30,101]。
（一）死亡率
伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者的死亡率在19%~50%。在只納入進行了血管內治療的伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者的研究提示，治療會使死亡率降低5%~9%，而這個研究納入患者時由于排除了非常危重的患者，所以得出的結論有它的局限性[35,41]。不伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者與頸動脈夾層患者相似，有相對較低的死亡率，波動于0%~3%。
（二）再發出血和缺血的事件
雖然在很多研究中再發風險沒有嚴格的定義。但總體而言，90%以上的患者再發出血和缺血事件遵循初始事件的模式[30]。有研究顯示伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層的患者再發蛛網膜下腔出血的風險高達40%，其中這部分患者在內科治療時死亡率最高[22]，且大多數再出血發生在初始事件的最初幾天內[22,30]。在一項研究中[30]，年齡大于50歲的顱內動脈夾層患者再次發生蛛網膜下腔出血的概率要高于其他患者，而同時有頸動脈夾層的患者再次發生蛛網膜下腔出血的概率相對較低。
對平均隨訪時間在3個月到8年內的不伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者研究發現，這類患者再次發生缺血性卒中事件的比例波動在2%~4%。另外一項平均隨訪時間在24個月的研究[42]顯示，這類患者再發缺血事件的比例高達38%，但是這項研究沒對初始抗血小板藥物的使用進行相關描述。有報道稱延伸至基底動脈和小腦后下動脈的顱內動脈夾層是卒中再發的高危因素[43]。一少部分患者隨著時間推移，會發生與顱內動脈夾層相關的不同類型再發事件，例如初次發作為缺血而再發時為蛛網膜下腔出血，顱內動脈夾層（在初次診斷后的4到11天內[29-30]），或者在初次發生蛛網膜下腔出血后的幾月或者幾年時間由于殘余動脈病變而所致的缺血事件[30]。還有一些患者中會出現腦干受壓的體征[21,30]。
（三）夾層再發
目前對于顱內動脈夾層再發夾層的風險研究很少。一項納入190例患者，平均隨訪時間在3.4年，用影像學作為常規隨訪手段的研究顯示，18例再發顱內動脈夾層（9%），其中有12例（67%）是在初次事件后的1個月內再發，這樣的夾層再發比例似乎與頸動脈夾層的復發比例（0%~8%）相類似[7]。
（四）功能恢復
在相關的研究中通常沒有神經功能的描述或者采用不同的評分量表。總體而言，不伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者中79%以上都有較好的神經功能恢復（改良Rankin評分在1~2分，或者等同于發病前）[19,21-23,29-43]。一項研究[21]顯示，老年人和基底動脈處的顱內動脈夾層是患者不良預后的預測因素。由于伴有蛛網膜下腔出血的椎動脈顱內段夾層患者中接受血管內治療的比例很高，因此這部分患者經治療后預后較好。老年和入院時不好的Hunt-Hess評分是不良預后的獨立預測因子[41]。
（五）保守治療的血管再通率
顱內動脈夾層患者影像學特征變化的時間表和內科治療的血管再通率目前還不知道。一項研究[29]顯示，不伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者的血管形態學變化在2個月內基本完成，2個月后變化甚微。另外一項納入114例不伴有蛛網膜下腔出血的顱內椎基底動脈夾層患者，隨訪了15個月研究的影像學結果顯示，66例（58%）有改善，34例（30%）沒有變化，14例（12%）較前更差[32]。此外，還有一項納入91例患者的保守治療研究中，血管部分或完全正常有18例（20%），沒有變化的70例（77%），3例（3%）再次發生繼發性閉塞事件[42]。由于大多數伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者采取了手術治療，因此這部分患者的再通率尚不明確[29]。
顱內動脈夾層由于本身不常見且同時有缺血和蛛網膜下腔出血表現而容易漏診；其本身由于臨床表現沒有特異性、影像學小動脈發生病變時的敏感性較低（例如壁間血腫、內膜片、雙腔征），以及該病的動態性變化特點，致使顱內動脈夾層的診斷通常較困難。建議對顱內動脈夾層使用專有名詞和影像學分級標準。對于顱內動脈夾層的明確診斷通常需要綜合動脈壁和管腔征象因素，同時對比最初和隨訪影像學資料。
由于缺乏隨機對照研究，因此對于顱內動脈夾層的治療建議都是經驗性的和籠統的。對于由顱內動脈夾層引起的急性缺血性卒中（溶栓時間窗內很少能明確診斷），在初始影像學上沒有出血征象時不應該停止靜脈溶栓。對于超出時間窗的有腦缺血癥狀的顱內動脈夾層患者，啟動抗栓之前如果影像學不能排除蛛網膜下腔出血，可以進行腰椎穿刺。顱內動脈夾層發生蛛網膜下腔出血的風險高于頸動脈夾層，對伴有急性期缺血性卒中的患者，一般認為阿司匹林優于抗凝治療[82]，這是由于基于經驗喜歡開阿司匹林而不是抗凝藥。對于再發血栓事件的顱內動脈夾層患者，可以考慮選擇應用阿司匹林、雙抗或者抗凝。對于發生額外的栓子事件或者夾層動脈瘤的體積增大速度很快（特別是引起繼發性綜合征）的情況，可以選擇血管內治療或者外科治療。
對于伴有蛛網膜下腔出血的顱內動脈夾層患者，為防止其再出血風險，大多數病例選擇血管內治療或者外科手術。但在術前應該組織多學科對患者進行治療指征和術式選擇的評估。許多中心認為應該首選血管內栓塞載瘤動脈的方式。另外一些不適合栓塞的病例（例如側支循環代償不足或者載瘤動脈有重要的分支發出者），可選擇支架置入或者支架輔助以及外科手術或搭橋治療方式。
雖然從既往的研究中，我們可以獲得顱內動脈夾層的特點、治療措施及結局的重要信息，但是這些研究都有很大的缺陷。首先，由于發病率較低，所有的研究都是回顧性的且包含的病例較少（＜400例）。其次，由于顱內動脈夾層的定義不確切，所以各研究納入患者時入選標準有差異；再次，不同學科，神經病學、神經外科或者介入神經病學科，在納入病例時通常會有偏倚。第四，由于大多數研究數據來源于亞裔人群，所以限制了其在全球人群的通用性。第五，各個研究之間或者研究自身的隨訪時間多種多樣，而這些都沒有被仔細地考慮和分析，同時不管臨床還是放射學，對其臨床結局（缺血和出血事件的再發、顱內動脈夾層的再發、神經功能的結局以及進展病變的測量）都沒有嚴格的標準。第六，行血管內治療的病例，通常開始時就選擇了病情不是很重的患者，所以報道的死亡率和結局存在缺陷。第七，所有的介入研究發表成果時傾向于發表臨床上結局有改善的患者。最后，兒童顱內動脈夾層的研究少之又少，而報道的其他針對成人的研究結果不能籠統地適用于兒童。
總之，對顱內動脈夾層診斷、影像、隨訪有標準研究方案的前瞻性多中心研究是必需的。未來，我們應該致力于跨學科的國際合作，這樣才能收集到大量的和具有代表性的樣本。
（參考文獻略）
翻譯：羅崗 首都醫科大學附屬北京天壇醫院
校正：繆中榮 鄭華光 首都醫科大學附屬北京天壇醫院
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