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主要用于重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院心血管內(nèi)科醫(yī)療、科研、教學等相關前沿動態(tài)發(fā)布
結構性心臟病是近年心臟病領域涌現(xiàn)出來的一個新概念,它泛指一大類先天性或獲得性的以心臟和大血管結構異常為主要表現(xiàn)的心臟疾病,如傳統(tǒng)定義的先天性心臟病、心臟瓣膜疾病和心肌病等。而在心源性暈厥中，結構性心臟病是導致暈厥的一個重要因素。結構性心臟病所導致的暈厥在心源性暈厥中占很大比例，常見的引起暈厥的結構性心臟病包括：心臟瓣膜病、缺損性心臟病、左房黏液瘤。
一、心臟瓣膜病
（一）主動脈瓣狹窄
常見引起暈厥的結構性心臟病中，心臟瓣膜病居首位，其中最常見的為主動脈瓣狹窄（AS）。多為風濕性，部分由先天畸形、退行性病變等原因引起。正常人主動脈瓣口面積約3cm2～4cm2。合并暈厥的主動脈瓣狹窄瓣口面積多小于1cm2，平時心輸出量維持在低水平，僅能維持機體低活動需要。當活動增加或情緒激動時，周圍血管擴張而心排出量受限不能滿足腦供血要求而導致暈厥，可見于1/3的有癥狀患者。常伴有頭昏，眼花，乏力，心悸，半數(shù)可伴心絞痛或短暫呼吸困難。心排出量下降不僅引起腦缺血和暈厥發(fā)作，同時冠狀動脈血流量亦明顯降低，導致嚴重的心肌缺血。暈厥也是AS患者手術時機選擇的一個重要參考因素。此外，主動脈瓣狹窄常伴發(fā)心律失常，約10％患者存在心房顫動，左室肥厚或內(nèi)膜下心肌缺血導致的室性心律失常，主動脈瓣鈣化影響傳導系統(tǒng)致房室傳導阻滯，均可誘發(fā)暈厥。這類暈厥發(fā)作持續(xù)時間較長，發(fā)作后有胸悶，呼吸短促，乏力和心絞痛等癥狀。
（二）二尖瓣脫垂
原發(fā)性二尖瓣脫垂伴有二尖瓣環(huán)擴張，異常腱索附著和二尖瓣黏液性變性，導致二尖瓣組織及腱索冗長，二尖瓣的一葉或二葉在收縮期凸向左房。常合并Q-T間期延長等心律失常或傳導異常，可引起暈厥發(fā)作。此外，不少二尖瓣脫垂的患者還同時合并肥厚型梗阻性心肌病、房顫及短暫性腦缺血發(fā)作，也是引起暈厥的原因。
二、心肌病
（一）肥厚型梗阻性心肌病（HCM）
多種心肌本身的病變也常常導致暈厥，最常見的為肥厚型梗阻性心肌病。 肥厚型梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚，左心室腔容積正常或減小，偶爾病變發(fā)生于右心室，通常為常染色體顯性遺傳。肥厚型梗阻性心肌病患者多于活動時發(fā)作暈厥，考慮因為心率增快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低，致血壓下降所致。此外活動或情緒激動時由于交感神經(jīng)興奮使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，使心排血量銳減從而引發(fā)暈厥。另心律失常也是HCM患者暈厥的常見原因，包括自行終止的室性、室上性及緩慢性心律失常。同時有些患者會合并自主神經(jīng)調(diào)節(jié)異常所致的暈厥。肥厚型心肌病近期發(fā)生的暈厥是心源性猝死的主要危險因素。
（二）致心律失常性右室心肌病（ARVC）
致心律失常性右室心肌病的主要病理特征是右心室心肌纖維脂肪組織進行性替代，臨床上此類患者常可因惡性心律失常而導致暈厥，此種心律失常以反復發(fā)生和非持續(xù)性多形性的室速為特征，情緒激動或勞累等可誘發(fā)室速，嚴重者可導致猝死。右胸導聯(lián)T波倒置、epsilon波和心室晚電位提示致心律失常型右室心肌病。
三、缺損性心臟病
暈厥多因長期血流動力學異常所致肺動脈高壓和其合并心律失常所致。房間隔缺損及室間隔缺損未行手術治療時常伴有先天性傳導阻滯。如果存在心內(nèi)分流的先天性心臟病長期得不到糾正，當合并肺動脈高壓甚至發(fā)展為艾森曼格綜合征時，也是暈厥的常見原因，而暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標志著患者的心搏出量已經(jīng)明顯下降。在暈厥前兆狀態(tài)時肺動脈壓會突然增加，而此時體循環(huán)壓開始逐漸下降，隨后體循環(huán)壓、肺循環(huán)壓和心率均開始下降隨即發(fā)生暈厥。
四、左房黏液瘤
又稱心臟黏液瘤或心臟惡性黏液瘤，起源于心房內(nèi)膜，呈息肉狀生長，底部有蒂與心內(nèi)膜相連，使腫瘤突出至心腔內(nèi)并隨體位變化和血流沖擊具有一定的活動度。在體位改變時突然堵塞于房室瓣口可突然引起循環(huán)機械性阻塞并阻礙心臟排血，誘發(fā)暈厥。發(fā)作時和間歇期可出現(xiàn)類似二尖瓣狹窄的心尖舒張期雜音，隨體位改變而變動。臨床上若患者診斷為二尖瓣狹窄而反復出現(xiàn)暈厥或癲癇樣抽搐，則應考慮左房黏液瘤的可能。
結構性心臟病是暈厥的常見原因，在暈厥的各種原因中預后較差，如主動脈瓣狹窄導致暈厥的患者如果沒有積極換瓣手術平均存活年限僅有2年，所以對于暈厥的患者，應詳細詢問病史，進行細致的體格檢查，尤其是對于心臟雜音的聽診。對懷疑結構性心臟病的患者，應積極完善心臟彩超及動態(tài)心電圖檢查，必要時行心導管檢查等以便及時識別結構性心臟病所致的暈厥，從而避免因此而帶來的嚴重不良事件。
器質性心臟病相關暈厥的處理治療目標為預防暈厥復發(fā)，治療基礎疾病，以及降低心源性猝死風險，包括先天性心臟疾病和其他心肺疾病。嚴重主動脈瓣狹窄或心房黏液瘤患者，手術為首選。急性心肺血管疾病，如肺栓塞、心肌梗死或心包壓塞，應針對病理生理過程進行處理。肥厚型心肌病(合并或不合并左室流出道梗阻) ，應針對其心律失常進行相應處理，多數(shù)這類患者應植入ICD。
