主動脈夾層是一種危險的高死亡率疾病，48小時內(nèi)死亡率50%，1周死亡率70%。主動脈夾層的病因主要是高血壓，Marfan’s 綜合征,或是繼發(fā)于醫(yī)源性主動脈壁損傷。在我國隨著生活方式和飲食習(xí)慣的改變，高血壓的發(fā)病率逐年遞增，但是我國高血壓患者的知曉率非常低，2003年的數(shù)據(jù)顯示27%的高血壓患者知道自己得了高血壓。而血壓控制良好的比率更是低的可憐，同年的數(shù)據(jù)是6%。所以主動脈夾層在我國的發(fā)病率上升非常明顯。而在臨床上，我們碰到的很多主動脈夾層患者都是因為高血壓多年不吃藥或者吃藥不規(guī)范。浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院心胸外科趙海格
近年來，其診斷和治療技術(shù)均發(fā)展迅猛。經(jīng)食道彩色超聲（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像學(xué)檢查技術(shù)使我們可以在疾病的早期作出準(zhǔn)確的診斷，更為關(guān)鍵的是基層醫(yī)務(wù)人員對這個疾病的認識和警惕性增強。
一 內(nèi)科治療 1、一般治療
（1）監(jiān)護
急性主動脈夾層威脅生命的并發(fā)癥有嚴(yán)重的高血壓、心包填塞、主動脈破裂大出血、嚴(yán)重的主動脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。因此，所有被高度懷疑有急性主動脈夾層分離的患者必須嚴(yán)格臥床休息，予以急診監(jiān)護，監(jiān)測血壓、心率、尿量、意識狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)的體征，穩(wěn)定血液動力學(xué)，維護重要臟器的功能，為適時進一步治療，避免猝死提供客觀信息和機會。主動脈夾層患者四肢血壓均需要測量，兩側(cè)上肢的血壓以數(shù)值高的一側(cè)為準(zhǔn)。
（2）建立靜脈通道和動脈通道
動脈通道最好建立在左上肢，這樣術(shù)中右側(cè)腋動脈或鎖骨下動脈作為動脈插管建立體外循環(huán)時，它還能發(fā)揮作用。
一般需建立兩路靜脈通道,一組輸入搶救用藥,另一組輸入支持用藥，用輸液泵嚴(yán)格控制輸液速度，根據(jù)血壓調(diào)整輸液速度，注意用藥后的反應(yīng)，嚴(yán)密監(jiān)測心率和節(jié)律，預(yù)防心率過慢和出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯。
（3）鎮(zhèn)痛
主動脈夾層的進展與主動脈內(nèi)壓力變化的速率有關(guān)（dP/dt）， 疼痛本身可以加重高血壓和心動過速，對主動脈夾層患者極為不利，因此須及時靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇心血管副作用較少的鎮(zhèn)靜藥，如安定、氟哌啶醇等。所用藥物均應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射，以便盡快發(fā)揮藥效。應(yīng)嚴(yán)密觀察疼痛變化,按臉譜評分法,定時進行疼痛評估,掌握疼痛規(guī)律和疼痛緩解方法。注射時速度要慢，注意觀察呼吸、神志，盡量避免呼吸抑制發(fā)生。
（4）飲食
內(nèi)科治療的第一日最好給予靜脈營養(yǎng)。治療2～3日，病情穩(wěn)定后可以開始進食。三日后可以開始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒有并發(fā)癥者可以移出重癥監(jiān)護室并開始活動。內(nèi)科治療對于沒有并發(fā)癥的B型夾層患者，85～90％在兩周左右可以出院。有復(fù)雜并發(fā)癥者，如不進行外科或介入治療，極少能存活。
（5）加強心理護理
急性夾層動脈瘤起病急、兇險，預(yù)后差，患者和家屬都有不同程度的恐懼憂慮，主動給患者和家屬講解疾病康復(fù)過程，認真分析患者的心理狀態(tài)，注意患者的情緒變化,穩(wěn)定心態(tài)，使患者有安全感。同時給予患者安慰、同情、鼓勵，避免消極的暗示，講解密切配合、保持平靜心態(tài)的重要性，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。
2、降壓治療
（1）降壓治療的意義及目標(biāo)值
藥物治療的原則是降低左室射血速度 (dp/dt max )和降低收縮壓。充分控制血壓是主動脈夾層搶救的關(guān)鍵，降低血壓能減少血流對主動脈壁的應(yīng)切力、減低心肌收縮力，特別是降低dp/dt（左室射血速度），可減少左室搏動性張力，能有效穩(wěn)定和中止夾層的繼續(xù)分離。治療目標(biāo)值是將收縮壓降至100～120mmHg、心率60～80次/分，血壓應(yīng)降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現(xiàn)少尿 (<25 ml/h)、心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。
約80%的主動脈夾層的發(fā)生與高血壓有關(guān)，有高血壓的主動脈夾層患者必需降壓治療，血壓正常者降壓也是有益的。研究表明，夾層動脈瘤遲發(fā)破裂在血壓控制不良的患者中明顯增加，幾乎是血壓控制良好患者的10倍。
（2）選擇降壓藥物的原則
在選擇降壓藥物最好使用能同時降低血管阻力和抑制心臟收縮的藥物，無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，如無藥物使用的禁忌癥，均應(yīng)使用β-受體阻滯劑，它是目前臨床最常用、最為有效的控制主動脈夾層患者血壓的藥物，急性期應(yīng)靜脈給藥，可迅速降低心室dP/dt。通常β受體阻滯劑已足以控制血壓，當(dāng)單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時，可加用硝普鈉。如果單獨使用硝普鈉，則可升高dP/dt，這一作用可能潛在的促進夾層分離的擴展。因此，應(yīng)同時使用足量的β－受體阻滯劑。當(dāng)存在使用β受體阻滯劑禁忌癥，應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動脈壓和dP/dt的藥物如鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。有時為了控制血壓，必要時使用其他的降壓藥如α受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑等藥物。
3、早期處理中應(yīng)注意的問題
主動脈夾層的死亡率高，臨床誤診率高，導(dǎo)致早期治療不明確，所以早期處理中應(yīng)格外注意：
（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治療，對急性胸痛的患者，如果懷疑有主動脈夾層的可能，不要急于溶栓和抗凝治療，否則后果不堪設(shè)想。溶栓治療可促成主動脈夾層患者的主動脈破裂出血。抗凝治療不利于夾層假腔內(nèi)血栓形成，假腔內(nèi)血栓形成對阻止血腫擴大，防止主動脈破裂具有重要意義。因此，溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林等藥物禁用于主動脈夾層。
（2）根據(jù)血壓變化，隨時調(diào)整降壓藥的劑量，使收縮壓穩(wěn)定在100～120mmHg，避免較大的波動。如果患者有液體潴留，降壓藥效果將會削弱，此時應(yīng)給予利尿劑。如果出現(xiàn)難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時，應(yīng)考慮一側(cè)或雙側(cè)腎動脈受累的可能，須盡早進行主動脈造影和外科手術(shù)治療。
（3）避免單獨使用正性肌力作用的藥物，應(yīng)使用足量β受體阻滯劑后再用。
二 外科手術(shù)治療
1 Stanford A型主動脈夾層的治療
手術(shù)主要針對升主動脈撕裂口，并根據(jù)夾層病變累及和擴展的范圍而采用不同的方法。
（1）Bentall手術(shù)
適合于Marfan綜合征合并Stanford A型夾層，并有主動脈瓣病變者。手術(shù)時找到內(nèi)膜裂口，切除病變部分，用Teflon墊片以“三明治”法關(guān)閉假腔，再用帶瓣滌綸血管行主動脈瓣替換、升主動脈移植及左右冠狀動脈移植。
（2）Wheat手術(shù)
適合于高血壓或動脈硬化所致的Stanford A型主動脈夾層，并有主動脈瓣病變者。該方法與Bentall手術(shù)類似，但手術(shù)時僅需切除病變主動脈瓣，行常規(guī)主動脈瓣替換，然后于左右冠狀動脈開口上方，用滌綸血管在升主動脈作間置移植。
（3）Cabrol手術(shù)
適合整個主動脈根部受累，或存在主動脈瓣環(huán)擴大，或夾層累及室間隔，需行帶瓣的人工血管置換術(shù)者。于主動脈瓣環(huán)上方環(huán)狀切除升主動脈，切除受累的主動脈瓣，升主動脈遠切端位于無名動脈起點前，選擇合適人工血管與主動脈遠切端吻合，將10mm滌綸人工血管吻合在左主動脈竇周圍，選擇合適的帶瓣人工血管縫合固定于主動脈瓣環(huán)上。將10mm人工血管輕繞于帶瓣人工血管周圍，然后與人工血管之間行側(cè)側(cè)吻合。
（4）升主動脈移植術(shù)
適合于Stanford A型主動脈夾層主動脈瓣正常者，而在升主動脈有明確破口。將升主動脈游離后于主動脈瓣膜連接處及右主動脈竇上方25px處切斷升主動脈，遠切端位于無名動脈起點前。將升主動脈遠切端間斷或連續(xù)縫合以閉鎖假腔，注意結(jié)扎時不要撕裂脆弱的內(nèi)膜。選用合適口徑的滌綸人工血管與升主動脈遠切端連續(xù)端端吻合，同樣方法處理人工血管與升主動脈的近切端，術(shù)中注意在吻合右冠狀動脈附近時，勿縫到其起始部。
（5）主動脈弓移植術(shù)
適合于Stanford A型主動脈夾層合并主動脈弓分支狹窄或破口位于主動脈弓者。手術(shù)時切開主動脈弓，保留弓部三分支“瘤壁島”或予以分別切斷，遠端降主動脈植入象鼻支架，再以四分叉人工血管作主動脈弓移植。
2 Stanford B型主動脈夾層的治療
Stanford B型主動脈夾層的手術(shù)方法很多，一些是主動脈病變修復(fù)技術(shù)，另一些則為解決主動脈夾層所致的缺血并發(fā)癥，這些方法可以單獨應(yīng)用，也可合并使用。
（1）人造血管置換術(shù)
主動脈置換術(shù)適用于急性B型夾層，目標(biāo)包括：切除病變最嚴(yán)重，風(fēng)險最大的主動脈段；關(guān)閉夾層遠端出口；重建遠端主動脈和分支血流。B型夾層中降主動脈上段是最常見的置換部位，術(shù)中維持主動脈遠端的血供是減少脊髓缺血發(fā)生的重要原因。對于降主動脈下端伴有擴張性動脈瘤的患者，需要置換降主動脈全程。如果夾層遠端吻合口的重建位于膈肌水平，就需要行胸腹聯(lián)合切口。急性期夾層不適合行全胸腹主動脈置換，對于慢性期夾層可采用Crawford技術(shù)置換胸腹主動脈，以預(yù)防Crawford I型和II型胸腹主動脈瘤的形成。如夾層累及主動脈分支血管，可以行局部主動脈置換術(shù)，不但可以預(yù)防主動脈的擴張、破裂，而且可以重建受累主動脈分支的動脈血供。
（2）胸主動脈夾閉術(shù)
胸主動脈夾閉術(shù)由Carpentier提出，適用于B型夾層，主要包括兩個階段：第一階段將人造血管移植物通過胸腹正中切口行升主動脈和腹主動脈旁路術(shù)，第二個階段是自左側(cè)鎖骨下動脈遠端阻斷主動脈。由于腹主動脈返流血促使夾層的真腔和假腔的貼合。降主動脈近端，包括入口和夾層主動脈的近端，被形成的血栓所隔絕，理論上對脊髓血供的影響很小。
（3）主動脈分支重建術(shù)
如果主動脈夾層開窗術(shù)失敗，可以選擇特殊主動脈分支重建術(shù)。理想的供血動脈應(yīng)該開口于夾層的近端，甚至可以來自鎖骨下動脈、腋動脈或升主動脈。這類手術(shù)比較復(fù)雜，遠期通暢率不高。某些情況，可以選擇供血動脈來自無夾層的髂動脈（股股旁路、髂－腎動脈旁路、髂－腸系膜上動脈旁路）或其他內(nèi)臟動脈（腎－腸系膜上動脈旁路、腸系膜上動脈－腎動脈旁路或腎－肝動脈旁路）。
三 腔內(nèi)隔絕術(shù)治療
1 適應(yīng)證
腔內(nèi)隔絕術(shù)要求主動脈夾層有適當(dāng)長度和強度的瘤頸以固定移植物，隔絕的動脈段無重要的分支。因此，根據(jù)主動脈夾層的Stanford分型，慢性期B型主動脈夾層只要瘤頸長度大于37.5px，即完全適合腔內(nèi)隔絕術(shù)治療，也能獲得較好的臨床治療效果。
現(xiàn)在的共識是，B型夾層只要血壓控制平穩(wěn)，一般在發(fā)生后的三周，主動脈壁充血水腫基本消退，適合行腔內(nèi)隔絕術(shù)。對有經(jīng)驗的治療者，急性期B型夾層也可以行腔內(nèi)隔絕術(shù)，但術(shù)中不宜在弓部進行過多操作，尤其球囊擴張技術(shù)要謹(jǐn)慎使用。Crawford等提出B型夾層動脈瘤的手術(shù)指征是，急性期藥物控制血壓療效不佳或合并分支血管阻塞，慢性期夾層瘤體直徑大于125px或直徑增加大于25px/年。腔內(nèi)隔絕術(shù)由于較傳統(tǒng)手術(shù)有明顯的微創(chuàng)特性，手術(shù)安全性大大提高，
2 禁忌證
腔內(nèi)隔絕術(shù)技術(shù)及器具的進步使過去曾經(jīng)被作為禁忌的導(dǎo)入動脈問題，瘤頸長度問題不再是現(xiàn)在的手術(shù)禁忌證。瘤頸長度的問題可通過弓上血管重建或分支移植物來解決，腹主動脈或髂動脈的重建可解決導(dǎo)入動脈的問題，呼吸功能不全的患者可采用局麻或硬膜外麻醉，腎功能不全的患者可輔助以手術(shù)前后的血透或CRRT。因此技術(shù)的進步使只有那些連微創(chuàng)手術(shù)也不能耐受的患者或并存惡性腫瘤或其他疾病預(yù)期壽命已經(jīng)不長的患者才不適宜行腔內(nèi)隔絕術(shù)。
腔內(nèi)治療的具體方法這里就不再贅述。
