導讀：
大腦皮層病變在很多疾病中都會出現，包括血管病、代謝性疾病、炎性疾病、腫瘤、感染以及遺傳性疾病等。在上篇我們給出了七例皮層病變的MRI供大家揣測（回復“3”可提取上篇），下面通過編譯的綜述詳細介紹“神經科醫師應該知道的皮層病變MRI診斷”
這篇來自Dimitri Renard博士發表在Practical Neurology上的綜述《Cortical abnormalities on MRI: what a neurologist should know》，總結了不同疾病的皮層病變在MRI上的特點。筆者挑其中重點內容，編譯如下：
MRI診斷思路：
界定病變范圍：皮層病變是否是主要改變或者孤立的表現，累及哪些皮層，是否有其他皮層外病灶
判讀序列特點：病變在不同MRI序列上的表現，T1（看結構）、T2（找病變）為基礎序列，常見的還有FLAIR（壓掉腦脊液，使得其周邊的皮層、側腦室周圍病變顯示清楚）、DWI及ADC（通過水分子布朗運動的限制范圍，區別細胞毒性水腫以及血管源性水腫）、GRE序列（血液成分（譯者注：主要指血紅蛋白）降解產物及鐵或鈣等金屬物質沉積）以及T1增強序列（可顯示伴隨血腦屏障破壞的病變）。此外還可以有功能成像MRS等
觀察動態演變：要注意在病程發展的不同時期，病灶如何動態變化
綜合：當然，最終診斷都要結合患者病史、體征以及其他輔助檢查結果進行綜合判斷
以下按不同疾病分類介紹：
1、癲癇：
皮層病變經常見于伴有癲癇的疾病中，如MELAS（線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發作）、RPLS（可逆性后部白質腦病綜合征）、GC（大腦神經膠質瘤病）、大腦皮層發育畸形以及腦炎等。
此外，較長時間的癲癇發作也會引起皮層異常信號，常常表現為T2以及FLAIR序列高信號，可伴有占位效應，在DWI上為高信號，而ADC低信號。有時ADC也會正常或者信號增高。通常，這些影像學改變是可逆的，但是偶爾也會出現繼發膠質增生以及萎縮造成的不可逆性損害。T1增強上皮層和軟腦膜可見一過性強化，可能與癲癇發作造成的局部血腦屏障破壞及高灌注狀態有關。有時致癇灶對側小腦半球可見T2FLAIR及DWI異常信號，可能與皮層神經元異常發放經皮層與小腦之間神經傳導束下傳有關。部分難治性癲癇和癲癇出現狀態患者還可以出現顳葉皮層以及海馬異常信號。持續時間較長的部分性發作患者可出現致癇灶同側丘腦枕的DWI高信號。
克雅氏病（CJD）
CJD臨床上表現為快速進展性的癡呆以及最終致死性的結局。診斷要點包括典型的癥狀和體征（癡呆、共濟失調、視覺癥狀、錐體束征、運動障礙、無動性緘默等）、腦電圖出現周期性三相波、CSF14-3-3蛋白陽性。影像學表現：DWI（更常見）或者FLAIR序列上基底節或顳、頂、枕葉至少兩個區域皮層高信號（“鑲花邊”）。2011年還提出修正后的影像學診斷標準：扣帶回、紋狀體以及至少一處新皮層腦回受累（通常是楔前葉、角回以及額上或額中回）。一般雙側呈不對稱性受累。皮層下紋狀體前后結構受累程度有所不同。其具體機制尚不明確。
腦膜癌病
腦膜癌病患者最典型的 MRI 表現為T1增強序列出現軟腦膜強化。此外，極少數情況下可出現皮層或皮層下異常信號（T2、FLAIR及DWI異常高信號）。可能機制有腫瘤細胞浸潤、癲癇發作以及瘤細胞血管內浸潤導致的微梗死等。
一例腦膜癌病患者頭顱 MRI-FLAIR 像顯示皮層高信號（A 和 B），釓增強T1 加權像顯示鄰近軟腦膜強化（C 和 D）
MELAS
MELAS患者MRI表現為后部皮層受累為主、不符合大血管分布的異常病灶。此外，還可以出現大腦及小腦萎縮、基底節異常信號和鈣化，以及腦白質營養不良樣改變。局灶性或多灶性卒中樣病灶急性期表現為T2及FLAIR序列高信號，DWI示彌散受限。皮層病變通常為一過性的，可遺留局部皮層的萎縮及T1高信號或SWI低信號（常見于層狀壞死部位）。有時皮層卒中樣病灶和癲癇后病灶很難鑒別。皮層病灶的具體病因尚不明確，推測有三種可能機制：血管功能異常導致的缺血、細胞有氧代謝功能異常以及癲癇等誘發神經元過度興奮等。
多發性硬化
雖然多發性硬化是主要影響白質的脫髓鞘疾病（T2及FLAIR上高信號，急性期常有開環強化），但是很多患者在白質受累為主的基礎上可伴有皮層受累。這些皮層受累還有助于MS同其他炎性脫髓鞘性疾病如NMO等相鑒別。
層狀壞死
層狀壞死典型特征是非增強T1序列上皮層的線樣高信號，T2、FLAIR序列相應的等或高信號，極少數會累及基底節、丘腦以及黑質等。層狀壞死可見于多種可造成皮層不可逆性損傷的疾病，相關危險因素包括缺血/缺氧、癲癇持續狀態、代謝異常（低血糖）以及放療等。層狀壞死的可能機制在于細胞壞死后被富含脂肪成分的巨噬細胞吞噬后在局部聚集導致T1高信號。由于灰質較白質更容易受到累及，所以病灶常常出現在皮層。層狀壞死的典型MRI 改變在病變2 周后出現，在1-2個月時最明顯，可持續大于18個月。
彌漫性腦缺血-缺氧
DWI序列對于早期病變的診斷最敏感——皮層彌散受限，早于T2或FLAIR序列信號異常。亞急性期T1增強可有皮層強化。之后可出現皮層層狀壞死（T1序列高信號）。病變常常呈雙側彌漫性，常見部位有分水嶺區、基底節（蒼白球最常見，常合并出血性病變）、白質等。
低血糖
長時間和嚴重低血糖患者可以導致類似于彌漫性腦缺血-缺氧患者的影像學表現。通常雙側受累，可累及皮層、白質以及海馬等結構，T2及FLAI上R高信號，DWI示彌散受限。與缺血缺氧性腦病不同的是，低血糖患者基底節受累較少見。
偏癱型偏頭痛
部分散發性或家族性偏癱型偏頭痛患者可能會表現為一過性的皮層T2、FLAIR序列高信號以及腫脹，而DWI序列可以正常、低信號或高信號。可能的機制包括皮層擴散性抑制、血管源性病變、腦灌注改變及離子通道功能障礙等。
腦炎
炎癥性（自身免疫性或副腫瘤）或感染性（皰疹病毒）腦炎早期常選擇性累及邊緣系統。自身免疫性腦炎還可累及腦干、下丘腦、基底節或大腦皮層。隨著單皰腦炎疾病進展，皮層病變通常較白質出現更早、受累更嚴重，在疾病早期DWI序列異常比FLAIR 更早出現，亞急性期DWI異常也比T2、FLAIR更早消失，慢性期可遺留皮層及皮層下萎縮。
兩例單皰腦炎患者 DWI 成像顯示急性期顯著的皮層信號改變
可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS）
RPLS危險因素包括免疫抑制劑以及細胞毒性藥物、高血壓、子癇以及代謝異常。常見臨床表現有頭痛、意識障礙、嘔吐、癲癇以及視覺異常。
典型MRI表現為雙側枕葉及頂葉后部白質病灶。大腦中和大腦后動脈之間分水嶺區也常受累。其他受累的部位還包括額顳葉、腦干、小腦、基底節、丘腦和胼胝體。有時病變以皮層受累為主。血管源性水腫是其主要特點，表現為DWI等信號或稍高信號、T2/FLAIR/ADC高信號，T1等或低信號。有時可伴有梗死、出血以及強化，這些異常提示預后不良。通常，影像學異常隨著停藥或控制血壓等治療而改善。
原發性胼胝體變性（Marchiafava-Bignami病）
該病常見于慢性及嚴重酗酒伴多種維生素缺乏的患者。病變選擇性累及胼胝體。通常表現為胼胝體整體或大部分區域T1低信號，T2/FLAIR高信號。如果伴有壞死和空洞，在T1及FLAIR序列出現低信號，則會表現為“三明治”樣夾心表現。在急性期通常會出現DWI彌散受限及強化。病灶內可以出現微量出血。其他少見受累的部位包括皮層、白質以及小腦中腳。ADC值降低以及皮層受累一般提示預后不良。
Wernicke腦病
該病常累及中腦導水管周圍灰質、乳頭體、下丘腦、內側丘腦以及前旁扣帶回區等，少見的受累部位有顱神經核、額頂葉皮層、白質以及胼胝體。典型表現為 T2/FLAIR序列高信號。急性期有時會出現彌散受限或伴強化，部分嚴重患者可伴有出血改變。
Wernicke 腦病患者的FLAIR 成像，顯示乳頭體和中腦導水管周圍區域（A）、丘腦（B）以及額葉和頂葉皮層（C，D）高信號
大腦皮質發育畸形
大腦皮層發育畸形通常是由于基因突變所致，包括可以引起神經系統發育遲滯以及癲癇的一大類疾病。通常，該病會表現腦部影像學結構的廣泛異常，而不僅僅局限于大腦皮層。局灶性皮層發育不良是其中一個亞型，是表現為局部區域內皮層結構紊亂伴異常神經元及膠質細胞局部增殖的一大類疾病，常常會因為病變很輕而被忽略。病變特點是局部區域皮層增厚，灰白質分界不清，T1上低信號，T2及FlAIR上高信號。局灶性皮層發育不良無白質受累、無占位效應以及不強化等這些特點有助于同膠質瘤進行鑒別。當患者出現癲癇持續狀態時，可在原有病變基礎上疊加與癲癇發作相關的MRI改變。
大腦膠質瘤病
該病典型影像學改變為累及兩個或多個腦葉的白質彌漫性浸潤及相應結構的腫大，在T2及FLAIR序列為均一的高信號，T1上為低信號。T1增強表現為不強化或輕度強化。相應區域的皮層、胼胝體以及基底節均可受累。病灶不斷進展。疾病早期，白質受累尚不明顯時僅有局灶性皮層異常改變，常常同局灶性皮層發育不良難以鑒別，因為二者皮層病變表現類似且都可以伴有癲癇。而當該病累及顳葉內側時類似于自身免疫性或副腫瘤相關以及感染性腦炎。
一例大腦膠質瘤病的患者， FLAIR 成像顯示右側眶額葉和顳葉皮層受累的高信號改變
表面鐵沉積癥
彌漫性中樞神經系統表面鐵沉積癥為含鐵血黃素沉積在腦及脊髓軟腦膜下所致，可引起進行性小腦共濟失調、感音神經性耳聾、認知功能受損、感覺及運動癥狀、排尿異常以及嗅覺異常等。通常跟既往創傷、開顱手術、腦脊液漏、神經根或神經叢損傷、血管畸形以及腦淀粉樣變性血管病等相關。彌漫性表面鐵沉積癥通常選擇性累及后顱窩。
局灶性（多灶性）表面鐵沉積癥通常累及幕上的皮層結構。已知可導致局灶性或多灶性表面鐵沉積癥的疾病包括腦淀粉樣變性血管及可逆性腦血管收縮綜合征。
表面鐵沉積癥患者在出血急性期表現為FLAIR高信號及GRE低信號，亞急性期為T1高信號，慢性期在GRE或SWI序列可見皮層表面鑲著低信號帶。
一例淀粉樣血管病伴有左側局灶性表面鐵沉積癥（箭頭所示）患者頭顱 MRI 成像。急性期 FLAIR 像可見高信號（A），EGR 成像可見低信號（B）；慢性期，FLAIR 像信號恢復正常（C），EGR 像顯示低信號（D），尤其是 SWI 成像（E）顯示低信號。
參考文獻：
Renard D, Castelnovo G, Bouly S, et al. Corticalabnormalities on MRI: what a neurologist should know. Pract Neurol PublishedOnline First: doi:10.1136/ practneurol-2015-001113
http://pn.bmj.com/content/15/4/257.full
編譯：Dr.eaming 審校：李凡
