Rasmussen腦炎又稱Rasmussen綜合征（RE），是一種罕見的后天獲得性進展性、通常累及一側大腦的慢性炎癥疾病，表現為難治性局灶性癲癇、部分性癲癇持續狀態(epilepsia partialis continua，EPC)和進行性神經功能缺損(偏癱、偏盲、智力下降等)，因1958年由Rasmussen首先報道而命名。
病毒感染
Rasmussen曾提出RE的病因可能與病毒感染后免疫反應有關，如血管周圍淋巴細胞浸潤，小膠質細胞結節增生，外周血管套形成等炎癥反應性病變。盡管對源于RE患者的腦組織已經測試出幾種病毒存在，包括EB病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒和腸道病毒等，并對其進行了調查，但沒有研究顯示RE與一種特定的病毒之間有因果關系。
中樞神經系統變性
最初從RE患者中發現的自身抗體是抗谷氨酸受體3（Glutamate receptor 3，GluR3）。然而，GluR3抗體只在少數RE患者中被發現，其它抗原抗體如α7nAch受體或Munc18-1僅在少數RE患者中發現。
LGl1抗體、AMPA受體、GABA-β受體曾被發現在個別的邊緣腦炎中，有病例報道抗NMDA受體腦炎與RE腦炎的急性期相似。然而，這些抗體可能繼發于病理學，而不是病因。
因為沒有一種自身抗體在數量較多的RE患者中被發現，且這些抗體在其他疾病中也存在，對RE患者而言不具有特異性。因此，自身抗體在RE中的發病機制尚不清楚。
細胞毒性
RE的病理為多灶性、進展性，由神經膠質和T淋巴細胞免疫介導，T淋巴細胞可能啟動這一過程，導致神經元損傷。大多數炎癥T細胞都是CD8+細胞，約10％的細胞是顆粒酶B細胞。
最近研究表明，外周CD8+T淋巴細胞增殖與疾病的嚴重性密切相關。細胞毒性T淋巴細胞釋放顆粒酶B細胞可導致神經元的凋亡、腦組織萎縮。顆粒酶B細胞附著于神經元和星形膠質細胞并趨向于淋巴細胞膜。
神經元和星形膠質細胞受到細胞毒性T細胞的攻擊可能是星形膠質細胞丟失的重要機制，而星形膠質細胞丟失在神經元損傷、誘導癲癇發作及加速神經元細胞死亡中起一定作用。
神經變性
小膠質細胞激活是RE神經病理特征之一，這些細胞激活的程度可以變化在大腦不同的地區，但緊密跟隨著T淋巴細胞浸潤和皮質進行性損傷。通過釋放白細胞介素-1β和其他促炎性細胞因子，小膠質細胞參與誘導其他癲癇發作。
激活的小膠質細胞也可參與補體介導的突觸剝離，可以增加網絡興奮性。然而，小膠質細胞在RE的特定致病作用尚不清楚。除了小膠質細胞激活，星形膠質細胞也在RE中激活，星形膠質細胞激活的模式與皮質的進行性損害緊密聯系。
RE病理
一側半球多灶炎癥，進行性小膠質細胞增生和淋巴細胞浸潤在血管周形成血管套, 神經元死亡和嗜神經現象是最常見的病理特征
晚期主要表現為皮層空洞形成，大量星型膠質增生及神經元的丟失
大腦所有部位均可累及，最常見為額-島葉，枕葉皮層相對累及較少
Robitaille等將RE皮質病理變化分為4期：
? I期（早期），大腦皮質僅出現輕度局限性炎癥及膠質細胞增生，神經元的丟失輕且局限，小膠質輕中度增生，T淋巴細胞輕中度浸潤，少數形成細胞簇和血管周圍套；
? II期（中間期），大腦皮質各層出現炎癥和膠質細胞增生，多灶性中重度神經元丟失，各層均有星形細胞明顯增生、小膠質激活和T淋巴細胞明顯浸潤，常見血管周圍套；
? IlI期（晚期），大腦皮質各層均出現變性和膠質細胞增生，神經元嚴重丟失，各層均可見由大圓形細胞形成的星形細胞；
? IV期（終末期）大腦皮層各層均出現囊性變和膠質細胞增生，神經元丟失嚴重而罕見神經元。許多手術后腦組織標本切片顯示了雙重病理學改變，RE可伴有低級別膠質瘤、局灶性皮層發育不良、結節性硬化、血管畸形或陳舊性缺血性損害等，而損害病灶周圍的皮層常被累及。
研究發現Rasmussen腦炎患兒的病理組織標本軟腦膜及血管周圍浸潤的T淋巴細胞主要為CD8+T淋巴細胞, 而CD79a+、CD20+的B淋巴細胞和CD10+細胞少見。所有病例顯示彌漫性小膠質細胞增生, 部分病例出現局灶性膠質結節, 未見病毒包涵體。
在Rasmussen腦炎患兒組織病理學研究中發現CD20+ (B細胞) 和CD138+細胞 (漿細胞) 非常少見, 可作為除外Rasmussen腦炎的標準。
典型的病理學表現 (神經細胞脫失, 膠質細胞增生, 膠質結節形成, 血管周圍CD8+淋巴細胞浸潤呈袖套樣改變) 可以幫助臨床非典型的病例確定診斷, 而病理如果出現B淋巴細胞或病毒包涵體則可以除外Rasmussen腦炎的診斷。
（A–E）Rasmussen腦炎的皮質變性。（A）MAP2染色在左側顯示完整的皮質神經元，而在右側發現MAP2神經元缺失。（B）疾病晚期的皮質變性；大多數神經元已經丟失。（C）膠質纖維酸性蛋白染色的相同區域，顯示出強烈的活化星形膠質細胞。（D）皮質神經元幾乎完全消失。（E）在該區域，存在幾乎完全的纖維狀星形膠質增生。
RE腦電圖特點：
EEG改變為非特異性，廣泛異常
背景活動多為不規則慢波及低電壓不對稱波，占89％～90％，可見多灶或孤立性棘波，睡眠期呈非對稱分布；
早期EEG可正常，癲癇發作幾個月后患側半球可出現持續存在高幅δ波；
健側半球可出現孤立的發作間期異常放電，25%的病人在癲癇發作開始6個月后出現，62%的病人在3-5年后出現；健側異常放電可認為是認知功能下降的標志，但并不提示雙側病變。
圖：患者晚期EEG表現，顯示右側大腦半球廣泛尖慢波
RE影像學特點：
頭顱影像學檢查早期可正常
急性期：MRI顯示單側半球萎縮，常由顳葉開始，伴外側裂擴大。
MRI的特征性表現是一側半球萎縮，表現為腦回和側腦室擴大，腦白質異常高信號，皮質異常高信號，基底節尾狀核頭部輕、重度萎縮
皮質萎縮通常在島葉進行性發展，最先受累的部位常最嚴重。
（A）患有Rasmussen腦炎的兒童在1年內（從左到右）進行性右半球萎縮，高信號和基底神經節丟失。該病主要集中在右外側裂縫附近（箭頭）。（B）在病程的6個月（左），18個月（中心）和30個月（右）接受免疫抑制劑治療的兒童中，進展緩慢的右半球萎縮程度較輕。
從幼年到成年發展中，該病的平均發病年齡為6歲。典型的病程可分為 3 期：
前驅期：不頻繁的癲癇發作和輕偏癱，偏癱持續時間平均 7.1 個月，但也有病例前驅期可長達數年。前驅期腦部影像學改變并不明顯。部分患兒無前驅期表現，直接進入急性期。
急性期：該期的特點是頻繁的癲癇發作，癲癇發作的形式為簡單局限運動性發作，常常表現為持續性限局性癲癇 (EPC)，并伴進行性偏癱、偏盲和認知功能障礙。
如果大腦語言優勢半球受到損害則出現失語癥。急性期平均持續時間為 8 個月。急性期 MRI 表現，可見一側大腦半球彌漫高信號和水腫，DWI 像顯示彌漫高信號；ADC 顯示對應部位低信號。
后遺癥期：該期病情不再進展，但神經系統的損害持續存在，仍有癲癇發作，發作頻率少于急性期。
RE其他臨床特點：
· 部分RE有不同表現，青少年或成年期起病的RE約占總發病率的10%，臨床進展更慢，神經功能缺失較兒童輕，更傾向于顳葉癲癇的特點；
· 絕大部分RE為單側半球受累表現，有的表現為半側手足徐動癥或半側肌張力不全；極少表現為雙側半球受累（目前仍被爭議），只有2例報告有雙側半球受累的組織學依據；
· 目前尚沒有RE半球切除術后對側半球受累的報道；
· 另有少部分RE早期無明顯癲癇發作；
某些患者并不具備RE典型的臨床表現，有病例報道RE患者以認知功能減退和右上肢無力為主訴，否認癲癇發作病史且腦電圖（EEG）結果未見癲癇樣放電，但結合顱部核磁共振（MRI）特點示左側半球皮質及皮質下萎縮，組織病理學示特征性RE表現及皮層發育不良的雙重病理。這可能是迄今為止唯一一例不伴有癲癇發作的RE病例報道。也有報道以反復頭痛為初始癥狀表現的RE病例。
青少年或成年期發病的RE患者發病率約為10％，曾有報道過年齡最大為60歲RE患者。
成人起病的RE進展較慢，神經功能缺損癥狀較兒童輕，更傾向于顳葉癲癇的臨床特點。其癲癇發作的模式主要描述為局灶性運動性癲癇和局部皮質肌陣攣癲癇兩種。遲發的癲癇發作和緩慢的神經功能損害，使青少年及成年期發病的RE診斷困難，且對其治療提出了進一步挑戰。
目前絕大部分RE均表現為單側半球受累，但仍有報道雙側半球受累的病例。
2005年歐洲診斷共識提出了以下兩種診斷標準。
1. 第一種
需同時滿足以下3點：①臨床特點：局灶性癲癇（伴或不伴有EPC），單側皮層功能缺損；②EEG：單側半球背景變慢，伴或不伴有癲癇放電，出現單側起始的癲癇樣放電；③MRI：單側半球局灶性皮層萎縮，至少具備灰質或白質T2/FLAIR高信號，或/和同側尾狀核頭高信號或萎縮。
2. 第二種
至少滿足以下2點：①臨床特點：EPC或進展性單側皮層功能缺失；②MRI：進展性單側局灶性皮層萎縮；③組織病理：小膠質細胞、活化T淋巴細胞浸潤或反應性星形膠質細胞增生、若有大量的巨噬細胞、B淋巴細胞、漿細胞或病毒包涵體形成為排除RE診斷依據。
抗癲癇藥
抗癲癇藥物治療EPC無效, 雖然對其他類型的發作有一定的效果, 但不能為了控制癲癇發作而盲目過量使用抗癲癇藥物。
免疫治療及血漿置換
尚未取得長期肯定的療效。
類固醇類藥物治療
對于病程在15個月以內者, 應用甲基強的松龍400 mg/ (kg·d) 靜脈滴注3次后改為強的松2 mg/ (kg·d) 口服3～24個月, 期間逐漸減量, 數月后可使發作減少,神經癥狀好轉, 效果較好。作用機制可能是抗癲癇、保護血腦屏障或抗炎作用。
靜脈滴注丙種球蛋白
作用機制可能為阻斷內源性抗體合成, 短期內有療效, 但停藥后易反復。
免疫抑制劑
環磷酰胺可減少激素或丙種球蛋白無效者的發作次數, 但尚缺乏確切依據。
血漿置換
可將血中抗谷氨酸受體3除掉, 有一定療效, 治療后前7周發作次數減少80%, 認知、語言及偏癱均有改善, 但以后4周又有惡化趨勢[11]。
大腦半球切除術
一側半球切除術是目前認為治療Rasmussen腦炎最有效的治療方法, 不僅能控制癲癇發作, 且能中止智力倒退。故主張功能受損之前盡早進行手術, 病程越短, 年齡越小, 手術效果越好。但術后可能出現痙攣性癲癇、語言障礙以及偏癱、偏盲 (若切除的是主側半球) 等。
病例1：患者男性，30歲，主因全面性癲癇持續狀態就診。
服用抗癲癇藥物可控制癲癇全面發作，但仍有左側局灶性癲癇發作。初次頭顱CT檢查正常（圖1）。頭顱MRI顯示整個右側大腦半球彌漫性T2高信號、水腫、DWI高信號，提示彌散受限（圖2A-C）。CSF顯示蛋白質水平升高，淋巴細胞數增加。
初步診斷為大腦半球脫髓鞘病變。
患者對靜脈甲基強的松龍治療有反應，持續口服激素2個月。出院時左側肌力4級+，并且可以自己行走。
圖. 患者急性期MRI表現，A為軸位T2像顯示右側大腦半球彌漫高信號和水腫；B為DWI像顯示彌漫高信號；C為ADC顯示對應部位低信號
5個月后患者再次就診，意識不清，伴左側部分性癲癇發作，發熱、咳嗽、咳痰。此時已停用抗癲癇藥物治療。診斷為左側局灶性癲癇持續狀態、吸入性肺炎和腦病。患者 EEG 顯示右側大腦半球尖慢波，MRI顯示右側大腦半球彌漫性膠質化，ADC高信號（圖A-C）。
圖：患者5個月后影像學表現，A為軸位T2像顯示右側大腦半球彌漫膠質化，B為DWI顯示輕微高信號，C為ADC像顯示高信號
患者影像學檢查結果與Rasmussen腦炎表現一致。給予廣譜抗生素及抗癲癇藥物治療，癥狀改善，但仍遺留左側偏癱，肌力3級。
病例2：患者女, 21歲。
因“發作性抽搐7個月余, 再發1d”為主訴于2014-12-17入院。
患者7個月前無明顯誘因出現抽搐, 每次發作均于嘴角開始, 表現為口角抖動, 隨后右上肢屈曲、抽搐, 繼而右下肢屈曲、抽搐, 眼偏向一邊,每次約1min后自行緩解, 發作期間無意識喪失等。
當地醫院給予卡馬西平、拉莫三嗪聯合氯硝西泮, 控制欠佳。
1d前上述癥狀再發, 持續約1min, 間隔數分鐘反復發作,急診收入我科。
既往無特殊病史、家族史。
入院查體未見明顯異常。
入院后頻發抽搐, 表現為右上肢屈曲,雙下肢強直, 四肢抖動, 牙關緊咬, 雙眼上翻, 發作時意識清楚, 呼之簡單應答, 發作持續數秒至1 min, 間隔數分鐘反復發作, 給予安定、利多卡因抗癲癇及脫水降顱壓后轉入神經內科重癥病區。
腰穿 (2014-12-20) 壓力270mmHg , 白細胞計數10×106個/L, 蛋白39.4 mg/dL, 余常規生化、病毒等均正常。
腰穿 (2014-12-29) 壓力190mmHg, 白細胞計數0, 余常規生化均正常。
動態腦電圖 (2015-01-07) 示：中度彌散性異常;清醒期：各導以低-中波幅α波為主;各導可見少量中幅4~6 Hzθ波呈陣發性長程發放。
睡眠期：兩側生理睡眠波對稱出現;各導可見少量中-高幅 (80μV) 尖-慢綜合波呈陣發性發放。
腦電圖 (2015-01-13) 示：未見明顯異常。
頭顱MRI平掃+增強 (2014-12-17) 檢查示：左側額葉可見片狀異常信號, T1加權像 (圖1) 呈稍高信號, T2 (圖1)更明顯, Flair呈高信號, DWI彌散受限, 余結構未見明顯異常, 強化 (未列出) 不明顯。
復查頭顱MRI (2014-12-29) 示：較前無明顯變化 (圖2) 。
患者頻繁單純部分性發作, 結合相關檢查考慮Rasmussen腦炎, 給予多種抗癲癇藥物及人免疫球蛋白及激素, 后逐漸改為口服, 患者病情穩定, 未再發作癲癇。
院外繼續口服丙戊酸、氯硝西泮、左乙拉西坦、潑尼松治療。
圖1：T1可見左側額葉片狀稍高信號, T2上信號更明顯
圖2：T2/FLAIR呈高信號, DWI上彌散受限呈高信號, 較前未見明顯變化
病例3：男性, 16歲, 6年前無明顯誘因反復出現四肢抽搐、呼之不應, 外院診斷為“癲癇”。
2年前患者出現口角不自主向右抽動, 口角右歪、下頜抖動, 并出現語速減慢,找詞困難、發音不清, 感嘴唇及右側肢體發麻, 伴智力、計算力、記憶力下降, 在外院行抗病毒治療 (阿昔洛韋0.5g靜脈滴注19 d) , 口角不自主抽動、下頜抖動好轉出院, 院外長期口服“左乙拉西坦0.5 g bid”及“奧卡西平0.45 g tid”。
近1年半因反復口角不自主抽動加重多次住院治療, 曾使用激素治療 (具體不詳) , 療效不佳。
1年前患者無誘因出現右下肢不自主抽動, 每日發作10余次, 每次持續半分鐘后好轉。半年來患者口角及右下肢不自主抽動加重, 呈持續性抽動, 行走困難, 需人攙扶, 說話費力。
既往史無特殊, 無藥物過敏史。
出生史、發育史無異常, 系第一胎;弟一人, 體健, 家族中無類似疾病史。
查體：神清, 反應遲鈍, 語速慢, 輕度構音障礙, 時間、地點、人物定向力差, 計算力差(100-7=?) , 記憶力稍差 (三個物體回憶一個) 。可見右側眼瞼、口角、右下肢不自主抽動。四肢肌力、肌張力正常, 雙側病理征 (-) , 腦膜刺激征(-) ;雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替試驗不能配合。
頭顱磁共振 (見圖1) 示：雙側額葉前部 (左側明顯) , 左顳葉、島葉皮層長T2、稍高FLAIR信號改變, 進行性一側半球灶性萎縮, 對應腦溝、蛛網膜下隙、側腦室增寬。
腦電圖 (見圖2) 提示：雙側半球彌漫性慢波伴放電, 左側顯著。
圖1：a、b分別為患者2015年4月T2WI水平位、FLAIR冠狀位MR影像：左額顳葉皮層多發長T2、FLAIR稍高信號影; c、d為分別為患者2016年10月T2WI冠狀位、FLAIR水平位MR影像：雙側額葉前部 (左側明顯) ,左顳葉、島葉皮層略腫脹, 呈稍長T2信號改變, FLAIR呈稍高信號, 對應腦溝及蛛網膜下隙稍增寬;左側海馬、顳葉鉤回較對側形態小, 左側側腦室、外側裂較對側增寬.
圖2：e為2015年7月EEG間歇期圖像：1.左側半球各導聯及右側前頭部彌漫性、近持續性出現中波幅3-5HZ慢波活動, 左側半球顯著。2.在雙側額區 (Fq1、F3、Fp2、F4) , 左側中央頂 (C3、P3) 導聯非同步出現低至中波幅棘-慢波放電、多棘波放電;以左側額區顯著.
入院后患者口角向右抽動、下頜抖動、右下肢不自主抽動持續存在, 據病情多次調整, 至出院時抗癲癇方案為“左乙拉西坦1g bid, 卡馬西平0.3 g bid、丙戊酸鈉0.5 gbid”口服, 患者活動、緊張時口角、右下肢抽動, 放松狀態或睡覺時僅右下肢足趾抽動, 但不能獨自行走。
家屬曾至神經外科咨詢大腦半球切除術相關事宜, 因該患者主病灶在左側優勢半球, 考慮手術治療可能導致患者肢體癱瘓、喪失言語功能等, 家屬決定不行手術治療, 帶藥出院。
6月后電話隨診, 患者口服藥物方案與出院時相同, 口角、右下肢抽動輕, 且幅度小、頻率輕, 能獨立行走。
8月后電話隨診, 抗癲癇方案仍未變, 患者無肢體及口角抽動, 可獨立奔跑, 無抽搐、意識喪失等發作。
16月后電話隨診, 抗癲癇方案同前, 患者生活自理, 能獨自騎自行車, 偶有右下肢輕微抽動, 語速正常, 家屬覺患者記憶力下降。
病例4：Rasmussen腦炎的診斷與手術治療
本組患者中，男2例，女3例，年齡3?15歲，平均9歲；病程8個月?7年，平均2。67年。有2例患者曾在外院采用丙種球蛋白靜脈滴注治療，效果不明顯；
2例患者曾在外院行手術治療，病理檢查分別為“軟化灶”及“局灶性皮質發育不良（FCD 2b型）”。
臨床表現：3例患者發病早期有發熱抽搐史，其余2例患者無特殊病史。5例患者患有神經功能和認知功能損害，表現為偏癱及不同程度的言語理解功能障礙；
均出現藥物難治性癲癇發作出現，形式多樣，有復雜部分性發作及復雜部分性發作繼發全面強直陣骨折發作，其中4例患者出現部分性癲癇持續狀態（EPC）。
表1：Rasmussen腦炎患者的臨床資料
5例患者的腰穿腦脊液常規，生化檢查均無明顯異常，寡克隆電泳分析陽性2例，風疹病毒及巨細胞病毒Ig G陽性1例。
所有患者均行24?72 h視頻腦電圖檢查，均表現為患側廣泛慢波，棘-慢波釋放；有1例患者波及對側。
5例患者均行頭顱MRI平掃和增強掃描。患者均出現額度島嶼附近T1WI低信號，T2WI高信號的不規則片狀異常信號灶，T2/FAIR局灶性皮層及皮層下所有患者的病灶均轉移病程延長不同程度地擴大，可見明顯的半球腦組織進展性萎縮表現（圖1），相應的側面5例患者均行18 F-FGD PET檢查，均值顯示較病灶范圍明顯擴大的低代謝區域（圖2）。
手術治療與效果：5例患者均行顯微鏡下經側裂入路解剖式大腦半球切除術；如患者島葉皮層仍存在也要吸除。2例患者術前已有手指末端活動障礙，5例患者放置前手指精細活動欠靈活，2例患者植入短期肢體偏癱加重。
經康復治療，所有患者出院時偏癱程度均較術前緩解。患者逐步繼續服用常規抗氧化劑藥物；大約8個月?3年，癲癇發作平均得到完全控制，神經功能和認知功能損害明顯好轉。
圖1：10歲患者病后,不同時間的頭部MRI表現
A：剛發病時；B：發病后5個月；C：發病后2年；可見左側圍側裂區病灶范圍轉化病程延長進行性擴大，相鄰腦室稍大
圖2：患者的PET檢查顯示較病灶范圍明顯升高的低代謝區域
Rasmussen腦炎患者的腦電圖一般有廣泛的異常改變，通常通過病情進展腦電圖的變化也各不相同。
突然開始的幾個月內，可以從最初的基本正常腦電圖發展到大腦半球, 特別要注意的是那些雙側異常腦電圖的患者只是表示認知功能受到損害，而并非雙側Rasmussen腦炎。
本組患者中，有1例患者出現雙側明顯異常腦電圖表現，但結合影像學和18 F-FGD PET檢查結果，仍進行手術治療，獲得了滿意的效果。
通常在急性期開始的數月內，大部分患者的MRI檢查會出現單側腦室系統擴大，T2 FLAIR序列上皮層或皮層下高信號，或要么兩者都有高信號。
伴隨著大腦半球萎縮的背景下同側尾狀核頭部萎縮是一個早期特征性的改變。而萎縮縮進最明顯的時期是急性期病程中的第一個8個月內。本組患者中，有1例患者經歷4個月即出現明顯的扭轉半球進行性萎縮，其余患者也有不同程度的萎縮表現。
有3例Rasmussen腦炎患者當MRI顯示的皮層萎縮范圍還很小時，通過18 F-FDG PET檢查可以顯示范圍的半球低代謝區域，由此可與FCD進行鑒別。
Rasmussen腦炎的病理學特征性改變為皮層病變，神經元丟失，小膠質細胞浸潤。皮層病變為大腦半球多灶性和進展性的。
小膠質細胞瘤結節樣增生，血管周圍淋巴細胞浸潤，神經元死亡和噬菌性神經元現象是最普遍的病理特征（圖3）。
大腦半球的任何部位處被累及；但最近的研究發現，更容易累及的部位是額島，而枕葉累及相對肥胖；一旦枕葉也被累及，往往患者更加年輕而且病情更重。
也有文獻報道，雙重病理改變存在，主要是伴有FCD和結節性硬化，特別是FCD2b型。
本組患者中，有1例患者在外院行“立體定向活檢術”后誤診為“ FCD2b型”。正是基于這一現象，在診斷存在疑惑需要進行活檢時，應避免所謂微創的“立體定向活檢術”，而應施行開顱取多塊腦組織活檢。
圖3：Rasmussen腦炎的病理學表現（HE染色，×200）
A：多量變形的桿狀小膠質細胞反應性增生；B：皮層內散在小淋巴細胞浸潤，血管周圍淋巴細胞套形成；C：小膠質細胞顆粒神經元現象；D：皮層內神經元丟失，多量反應性的肥胖細胞增生；E：皮層內神經元丟失，小膠質細胞增生，形成小膠質結節樣畸變.
圖4：大腦半球切除術后6周MRI檢查
病例5：晚發型Rasmussen腦炎的影像學惡化
20歲男性，15歲時有過1次癲癇發作（表現為全面性強直-陣攣發作），在2年無發作后，出現認知障礙和過度運動發作，最近的18個月，認知障礙加重，左側肢體可見局灶性復雜運動和簡單部分性癲癇持續狀態。
腦電圖提示多灶性發作和發作間期多灶性癇樣放電，后演變為頻繁的右側中央-頂葉癲癇發作和慢波。神經影像學提示進行性右側半球萎縮和代謝減退（圖），這一改變常見于成人起病的Rasmussen腦炎。自身免疫和副腫瘤相關抗體陰性。
患者接受每月靜脈注射免疫球蛋白治療。
（圖：2013年[A]和2015年[B]的冠狀位T1WI可見進行性腦萎縮，右側較左側明顯，紋狀體最為突出[箭]。最初2011年的MRI正常。18F-FDG-PET可見右側半球主要累及紋狀體[C]和額顳葉[藍色區域，D]的低代謝）
參考文獻：
Leiva-Salinas C, Quigg M. Teaching NeuroImages：Radiographic progression in late-onset Rasmussen encephalitis.Neurology. 2016;87(10)：e108.
李陶然,何霞,王天舒,王琳琳,賈延劼.Rasmussen腦炎1例并文獻復習[J].中國實用神經疾病雜志,2017,20(23)：103-105.
華剛,譚紅平,張立民,郭強,朱丹.Rasmussen腦炎的診斷與手術治療[J].臨床神經外科雜志,2018,15(04)：287-291.
黃亞莉,任惠.Rasmussen腦炎的研究進展[J].癲癇雜志,2017,3(03)：234-237.
https：//mp.weixin.qq.com/s/o8FkyLTSuY0L9VjdOLusCg
Sophia Varadkar,Christian G Bien, Carol A Kruse, Frances E Jensen, Jan Bauer, Carlos A Pardo,Angela Vincent, Gary W Mathern, J Helen Cross. Rasmussen's encephalitis：clinical features, pathobiology, and treatment advances[J]. Lancet Neurology,2014,13(2).
許歡,朱楊帆.Rasmussen腦炎1例分析[J].臨床醫藥文獻電子雜志,2018,5(55)：168-169.
