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腦小血管病

(一)臨床表現與病理特征
腦小血管病( cerebral small vessel disease,CsVD)是指血管內徑小于0.4mm的腦內小血管病變所導致的疾病。因CSVD的病變部位多在皮質下,故又稱皮質下缺血性血管病( subcortical ischemie vas- cular disease, SIVD)。又稱白質疏松。
中華醫學會 神經病學分會 ——中國腦小血管病診治共識
CSVD指由于各種病因影響腦內小動脈、微動脈、毛細血管、微靜脈和小靜脈所導致的一系列臨床、影像、病理綜合征。
包含三方面:
1、病理改變:包含小血管管壁玻璃樣變、脂質玻璃樣變、纖維素性壞死和淀粉樣物質沉積。
2、臨床癥狀:有些出現認知功能障礙、老年情感障礙、步態異常、缺血性腦卒中和腦內微出血。
3、病因:
①小動脈硬化:年齡、糖尿病、高血壓
②散發性或遺傳性腦淀粉樣血管病
③其它遺傳性小血管病
④炎性或免疫介導性小血管病
⑤靜脈膠原化疾病
⑥其他腦小血管病
(二)MRI表現
CSVD相關的MRI表現包括新發皮層下小梗死腔隙、腦白質高信號、擴大的血管周圍間隙、腦微出血、腦萎縮。
 
1. 腔隙性腦梗死
病變主要分布在皮質下區域、基底核區、丘腦、腦干及小腦。長T1長T2信號影,DWI呈高信號,ADC呈低信號灶。T2 FLAIR可鑒別腔隙性腦梗死和血管周圍間隙擴大,前者表現為環繞血管的高信號,后者表現為血管周圍的均勻低信號。需要注意,并非所有的腔隙性腦梗死均由CSVD所致。皮質下小梗死病灶也見于較大動脈粥樣硬化性狹窄造成的遠端低灌注,或是斑塊破裂形成的小栓子引起微血管栓塞。栓子也可能是心源性的。
腔隙性腦梗塞臨床意義
腔隙性腦梗死-有臨床癥狀,有影像學證實的病灶(急性期、亞急性期表現);
靜止性梗死-影像學發現病灶,臨床無癥狀(急性期、亞急性表現);
腔隙-指腦內小的梗死壞死組織吸收后的空腔,影像學表現3-15mm被CSF充滿的空腔(慢性晚期軟化灶)。
 


▲右側小腦腔隙性腦梗塞,急性期,DWI明顯高信號,ADC圖信號減低。
 


▲中腦梗塞(急性期),右側頸內動脈閉塞(頸動脈竇頸內動脈開口以上閉塞,大腦中動脈各級分支稀疏)。
2. 腦白質病變
皮層下動脈硬化性腦病(Binswanger),白質疏松是影像學術語,1987年加拿大學者Hachinski首次提出白質高信號(WMH)白質病變(WML);主要指腦室周圍或皮質下白質、半卵圓中心、放射冠等處發生的缺血性損傷及脫髓鞘改變,在T2 FLAIR顯示效果更好:
①異常高信號圍繞側腦室前、后角或位于放射冠斑片狀高信號,提示腦白質疏松;
②圍繞側腦室形成條狀、環形高信號;
③深部白質或基底核區斑點狀高信號;
④腦白質內斑片狀高信號;
⑤腦白質內彌漫性高信號,指小灶病變融合成大片,形成遍布于白質區的彌漫性高信號。
依據T2WI上腦白質損傷的部位和嚴重程度將其分:皮質下白質高信號(DWMH)、腦室旁高信號(PVH)兩類。每類分四個等級。
DWMH:
0級:MRI無異常
1級:點狀
2級:斑片狀,病灶見有融合或單個病>3mm
3級:片狀及不規則異常信號,病灶融合
PVH:
0級:MRI無異常
1級:側腦室額角或枕角帽狀異常信號
2級:側腦室周圍月暈樣
3級:延伸至深部白質的不規則信號
 

▲DWMH:2級,斑片狀,病灶見有融合;PVH:2級,側腦室周圍月暈樣,無延伸深部白質。
 
3. 腦微出血
CMBs是一種亞臨床的終末微小血管病變導致的含鐵血黃素沉積,是磁共振GRE-T2*用于臨床后1996年Offenbacher提出磁敏感成像顯示2-5mm圓形無信號影,好發于皮層、皮層下白質、基底節、丘腦、腦干和小腦。發病機制包括動脈硬化和血管淀粉樣變性。GRET2WI或SWI顯示的2-5mm小灶樣、圓形、性質均一的信號缺失或低信號改變,病灶周圍無水腫現象。這些病灶可是新近的出血,也可是陳舊的含鐵血黃素沉積。
 

▲網絡圖片:SWI及相位圖顯示微出血灶呈低信號灶。
 

▲網絡圖片:SWI及相位圖顯示微出血灶呈低信號灶。
 

▲SWAN,腦內彌漫性微出血灶
4. 腦血管周圍間隙
圍繞在腦穿通動脈和其他小動脈周邊的間隙。擴大的血管周圍間隙直徑通常為3mm,有時可達15mm,其典型MRI表現為在圖T2WI高信號,在T1WT和T2 FLAIR呈低信號,邊界清晰。與腦皮質梗死相比,血管周圍間隙擴大
與深部腦梗死的相關性更大,提示其與小血管病有關。
MRI表現為:
成像平面與血管走行平行時呈線型,
與血管走行垂直時呈圓形或卵圓形。
可穿過半球白質向心性走行,中腦、小腦罕見。
在基底節下部最為明顯,局部擴大,甚至可達10~20 mm,引起占位效應。
 

▲兩側基底部多發血管周圍間隙,邊界清楚,呈長T1長T2信號灶,FLAIR呈低信號影。
 

▲兩側丘腦腔隙(軟化),基底節多發血管周圍間隙;腦白質病變FazeKas分級(DWMH1級、PVH3級)。
 
5、腦萎縮
腦小血管病引起的腦萎縮指的是腦體積減少,但與特定的、大體局灶性損傷如外傷和腦梗死無關;不包括腦梗死所致的局部體積減少。
 

▲腦萎縮,右側顳葉及基底節軟化灶,腦體積減少,腦溝裂增寬,伴隨纖維束萎縮變細。
(三)鑒別診斷
CSVD需 CADASIL與鑒別。后者中文全稱為伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病( cerebral autosomal dominant angiopathy with
 subcortical infarets and leucoencephalopathy, CADA-SIL),是一種特殊類型的腦小血管病或血管性癡呆病,家族性患病傾向明顯,主要臨床表現為復發性缺血性卒中和進展性認知障礙,患者多在青壯年時期發病,男女均可,常伴有偏頭痛和情感障礙,但無高血壓、動脈粥樣硬化等異常。50歲以上發病少見。

MRI顯示病變主要發生在腦白質(長T2信號),提示彌漫性脫髓鞘、白質疏松、多發皮質下梗死小灶(直徑<30mm)、腔隙性腦梗死(直徑<15mm)等異常,多伴有白質萎縮和腦室增大。CADASIL有時累及基底核和丘腦。


【專家指點】
1.近年來隨著MRI在神經影像學檢查方面的廣泛應用,CSVD受到越來越多臨床醫師的關注。CSVD在老年人較常見,患者的腦功能可能受損。頭顱MRI檢查在很大程度上可滿足人們認識其病變種類、嚴重程度及影像表現的需要。
2.皮質下動脈硬化性腦病( Binswanger腦病)的白質疏松以U形纖維不受累 CADASIL為特征,而的白質疏松病變累及U形纖維。

部分文字來源:靳二虎  蔣濤  張輝《磁共振成像臨床應用入門》
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