夫是非之爭也,如歲時然,晝夜更迭,不相一也。昨日是而今日非矣,今日非而后日又是矣。——李贄
這是關于是非評判標準的一句話,判斷是非的標準是不斷變化的,能明辨是非更是困難。其實做學問也有個肯定、否定再肯定反復認識的過程,有時一個問題看似明白,等積累多了之后會發現以前認識的欠缺,把冰山一角而當做問題的全貌。比如前面寫melas還是moyamoya一文,當時認為moyamoya梗死可以表現為melas樣病灶,自己好像很有心得,發現了新大陸,但后來再查文獻,melas就可以表現為moyamoya樣的血管,在這一點上自己的認識就反復糾正。所以做學問不但要勤于思考,還要時時反省,看到自己認識的膚淺,這可以避免狂妄自大。正所謂,學,然后知不足,教,然后知困。
根據部位總結病因,是神經影像愛好者的興趣所在,比如顳葉,就總結出”海馬四件套“,單皰腦炎,自免腦,邊緣葉腦炎和梅毒,是海馬病灶常見病因,簡單明了,易于記憶。除了這四件套,文獻上還總結了其他容易累及顳葉的疾病,現總結如下。
先復習一下顳葉,顳葉是聽覺、語言、記憶、嗅覺、感知力、情感和行為的功能中心。盡管雙側顳葉彼此分開,但通過前聯合、胼胝體和海馬聯合可相互聯系。這些聯系也成為雙側顳葉同時發病的機制之一。雙側顳葉病灶的原因大致分以下幾類:
一,感染性疾病
a 單純皰疹腦炎
太常見,不再舉例。
b 人類皰疹病毒6型腦病 (Human herpes virus 6 encephalopathy)
人類皰疹病毒6 (HHV-6)是親神經病毒, 在免疫缺陷患者,病毒被激活引起腦病癥狀。多數病人為器官移植患者,可表現為精神狀態改變,短記憶喪失和癲癇。
下圖是 一例66歲骨髓移植男性患者,可見雙側顳葉病灶及雙側穹隆柱病灶,符合HHV 6腦病。 影像學上,與單皰腦炎的區別在于,單皰腦炎病灶多不對稱,而且信號異常多出現在亞急性或慢性階段。
c 真菌感染
一例62歲的毛霉菌感染患者,因長期使用糖皮質激素致使免疫缺陷。影像上可見雙側顳葉病灶,為副鼻竇真菌感染的直接播散,真菌的血管破壞導致顳葉出血。
a 邊緣葉腦炎
分為副腫瘤性和非副瘤性邊緣葉腦炎,副腫瘤性邊緣葉腦炎可能是腫瘤和神經系統共同抗原的免疫反應。患者常亞急性起病,表現為人格改變,易怒,抑郁,癡呆,癲癇和近記憶減退。最常見于小細胞肺癌和睪丸生殖細胞腫瘤,60%的患者抗神經元抗體陽性 (如抗 Hu, 抗Ta, 抗 Ma等等)。影像學表現為單側或雙側顳葉內側病灶,也可累及邊緣系統其他部位。
a Alzheimer 病
影像學上以雙顳葉受累,內側顳葉體積縮小,特別是內嗅皮層。
是第二常見的癡呆類型,影像主要表現為額顳葉萎縮,不對稱的顳葉萎縮常是語義性額顳葉癡呆的特征。
四 ,代謝性疾病
a 鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺乏癥 (OTCD)
是 X 連鎖不完全顯性遺傳代謝病,由鳥氨酸氨甲酰基轉移酶 (OTC)基因突變引起。OTCD 的臨床表現不特異,其高氨血癥的毒性表現,極易被臨床誤診為急性肝功能衰竭等。 影像表現為
對稱性島葉和扣帶回病灶,雙側顳葉內側也可累及。
注意廣泛對稱性皮層病灶是與單皰腦炎的鑒別點。
b 肝豆狀核變性
前面的公眾號說到肝豆也可以有皮層病灶,這就是個例子。
五,腫瘤
a 膠質瘤
可通過雙側顳葉直接的聯絡纖維播散,前聯合是最常見的播散通路,而后部,是通過胼胝體播散,視神經膠質瘤也可從視交叉沿著視束播散到雙顳葉。
b 大腦膠質瘤病
癥狀輕微無特異性,常累及多個腦葉,尤其額葉、顳葉多見,可累及基底節和丘腦,病灶范圍較廣,常誤診為腦炎或血管炎。MRS對診斷價值較大。
六 ,腦血管病
a 基底動脈尖綜合征
累及雙側顳葉內側的基底動脈尖綜合征比較少見,但確實存在,如圖。
b CADASIL 是更典型的雙顳葉病灶。
七 ,遺傳性疾病
a 強直性肌營養不良I型(DM-I)
曾經以為雙側前顳葉白質病灶只見于cadasil,后來發現DM-1的影像學也可如此,與cadasil最相似。
b 伴皮層下囊腫的巨腦性腦白質病(Megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts ,MLC),是一種 MLC1 基因異常的常染色體隱性腦白質病。患兒常有巨頭畸形,認知功能下降和運動功能障礙。MRI 表現為外囊受累明顯,皮層下囊腫通常見于前顳葉和額頂葉。
常源于頭頸部惡性腫瘤放療后,最常見的是鼻咽癌放療后。一例42歲女性放療后的顳葉病灶
。九, 正常表現和頸內動脈虹吸段的搏動偽影
正常情況,雙側海馬在FLAIR相信號相對較高,不要誤當做異常。其次注意頸內動脈虹吸段搏動偽影的影響。
最后是雙側顳葉病灶的病因一覽:
當這篇公眾號要結束時,一門診病人來診。44歲男性,記憶力下降半年。問完病史馬上磁共振和輸血常規檢查。
你考慮什么呢?
天下沒有不散的筵席!