患兒12月女嬰，因'發熱2天，肢體僵硬8小時入院。
雙側丘腦、中腦及兩側腦室旁見對稱低密度灶
T1W低信號，T2W高信號，彌散受限，病變分布對稱
血常規
肺炎支原體
甲型流感病毒抗原
血氨
人巨細胞病毒核酸
第一次腦脊液檢查
1、急性壞死性腦病。
2、人巨細胞病毒感染。
急性壞死性腦病是一種急性、爆發性重癥腦病，主要累及嬰兒，臨床上以驚厥、意識障礙及對稱性多灶性腦損害為特征，病死率高達30%，幸存者多遺留輕重不一神經系統癥狀，是一組臨床影像綜合征。誘發因素包括病毒感染,常見的有流感病毒、輪狀病毒、人類皰疹病毒，免疫介導和遺傳（RANBP2）突變。丘腦、腦干，殼核，腦室周圍白質和小腦多發對稱性長T2病灶，彌散受限、多發出血灶及明顯病灶強化。DWI和ADC上的三層表現和對稱性丘腦受累具有特征性。診斷基于實驗室檢查及腦脊液分析，排除其他診斷。最終診斷需要靠活檢證實。
診斷標準：（1）發熱性疾病1-3d后出現急性腦病，必需指標：意識惡化（甚至昏迷）；支持指標：驚厥。（2）頭部影像學顯示對稱性、多發性病灶，必需部位：雙側丘腦；支持部位：側腦室周圍白質、內囊、殼核、腦干、小腦。（3）腦脊液檢查無細胞數升高，常見腦脊液蛋白水平升高。（4）血清轉氨酶不同程度升高。（5）排除其他疾病（感染性、代謝性、中毒性、自身免疫性疾病）。
本例ADC圖放大，可見典型三層外觀
文獻病例1
10月大嬰兒，因癲癇持續狀態就診，2天前有發熱和稀便。
（圖1：A-C：T2WI可見腦腫脹，丘腦、白質和背側腦干高信號病灶；D-E：丘腦病灶在DWI和ADC上呈三層外觀；F：SWI上可見丘腦病灶內局灶性點狀出血）
文獻病例2
患兒，女，高熱7天，意識喪失3天。
T2 FLAIR雙側丘腦對稱病變，T1右側丘腦出血高信號
文獻病例3
14月大男童，發熱后出血癲癇樣發作，意識不清。
T2加權圖像顯示丘腦和幕上額葉白質對稱性增加的信號強度。矢狀面T2加權像顯示小腦和腦干，包括中腦和背側腦橋的高強度。矢狀位T1加權成像顯示丘腦和小腦半球低信號。T2加權梯度回波顯示丘腦中央部分信號強度降低，提示出血性壞死，軸向DWI和表觀擴散系數彩色編碼地圖顯示限制擴散，同心圖案，對稱地涉及丘腦。（E和F）
一、日本乙型腦炎：是噬神經乙型腦炎病毒引起的人畜共患急性蚊媒病毒傳染病，發病高峰在6-9月，臨床以高熱、意識障礙、抽搐、急性起病為特征，確診有賴于血清學和病原學；影像學上，乙腦患者丘腦受累達到90%-100%，基底節受累占35%，中腦占58%，因此，丘腦及中腦受累是乙腦特征性影像表現，雙側丘腦病變非對稱性為主，早期感染以細胞毒性水腫為主，DWI高信號，逐漸演變成血管源性水腫，DWI為等或低信號，T2-FLAIR高信號。
網絡病例1
58歲，發熱、頭痛，行為異常；FLAIR高信號，兩側丘腦受累，非對稱性，左側較為明顯
網絡病例2
患兒6歲，意識混亂伴發熱3天。雙側丘腦及中腦對稱性病變
二、leigh病（亞急性壞死性腦病）：雖然兩者間就差一個字，但是病因天差地別，leigh是一種罕見的、累及中樞神經系統的線粒體病，臨床上很少有發熱、頭痛及意識障礙癥狀，血乳酸實驗及MRS可見乳酸峰有特異性。此外，在累及丘腦及中腦中，可出現較典型的“熊貓臉”征，和肝豆狀核變性重疊。
網絡病例1
兩側額葉、基底節區、中腦對稱性病變，熊貓臉征，MRS見高聳乳酸峰
網絡病例2
側腦室旁白質、丘腦、中腦、腦橋背蓋對稱性病變，MRS可見乳酸峰
三、深靜脈梗死：主要以大腦大靜脈血栓常見，常見出血性梗死，CTV可明確診斷。累及雙側丘腦主要是大腦內靜脈引流，除此之外還可有基底節區、放射冠靜脈匯流。單側丘腦受累，則以丘腦紋狀體靜脈栓塞為主。
直竇近大腦內靜脈處可見充盈缺損，雙側丘腦對稱病變，此外MRI可明確存在梗死性出血
四、丘腦穿通動脈梗死：丘腦穿通動脈起源后動脈P1段。若穿通動脈起源Percheron動脈，則容形成雙側丘腦腹側核對稱性梗死。
此外，像肝豆狀核變性、韋尼克綜合征及中毒性腦病均可見對稱性丘腦損害，肝豆狀核變性主要累及尾狀核及殼核，累及中腦可見熊貓臉征，好發青少年，臨床癥狀多無意識障礙、發熱等癥狀，以椎體外系受累為主；韋尼克綜合征多有維生素缺乏、營養不良、酗酒等病史，累及中腦導水管旁灰質，乳頭體受累是其特異性表現；還有中毒性病變、血糖異常等均可造成雙側丘腦對稱病變，但多有明確接觸史或血糖異常的實驗室檢查結果，鑒別不難。
[參考文獻]
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