可逆性腦血管收縮綜合征（Reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是一種臨床影像綜合征，以超急性起病的雷擊樣頭痛，血管造影發(fā)現(xiàn)血管收縮證據(jù)，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)癥狀可逆為特征?？赡嫘院蟛磕X病綜合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是另一種臨床影像綜合征，主要見于高血壓腦病。RCVS與PRES可有相似的臨床表現(xiàn)，也可同時(shí)出現(xiàn)，有報(bào)道10-38%的RCVS可合并PRES。我們報(bào)道一例心臟移植后的RCVS伴PRES患者，其最終出現(xiàn)嚴(yán)重的腦梗死。 病例報(bào)道 52歲男性，因擴(kuò)張型心肌病所致終末期心功能衰竭行心臟移植。術(shù)后第8天，患者出現(xiàn)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。發(fā)作間期腦電圖未見明顯異常，實(shí)驗(yàn)室檢查無殊。行頭顱MRI和MRA檢查?？梢姶竽X半球后部多發(fā)T2高信號(hào)病灶。未見急性腦梗死或顱內(nèi)血管異常（圖1）?？紤]為他克莫司治療所致的PRES。為避免病情惡化，將他克莫司減量維持在正常血藥濃度下限。此外，嚴(yán)格控制血壓防止腦水腫加重。數(shù)小時(shí)后患者完全恢復(fù)。術(shù)后第18天，患者出現(xiàn)意識(shí)狀態(tài)改變伴雙側(cè)肌力下降（2級(jí)）。影像學(xué)提示雙側(cè)額頂枕葉新發(fā)急性梗死以及多處腦血管彌漫狹窄（圖2）。行DSA檢查提示經(jīng)典的腦動(dòng)脈臘腸樣外觀，是RCVS的特征性改變（圖3A）。實(shí)驗(yàn)室檢查無血管炎相關(guān)證據(jù)。停用他克莫司，并給予尼莫地平治療。患者血管痙攣較前改善（圖3B）。左上肢肌力恢復(fù)至3級(jí)。隨訪3月，影像學(xué)未見新發(fā)梗死和血管收縮改變，但肢體肌力尚未完全恢復(fù)伴視敏度下降。
（圖1：A：T2WI可見多發(fā)皮質(zhì)-皮質(zhì)下高信號(hào)病灶；B：ADC上病灶亦呈高信號(hào)；C：對(duì)應(yīng)的DWI正常；D：MRA無殊）
（圖2：A-C：DWI可見雙側(cè)額頂枕葉新發(fā)急性梗死；D：MRA可見大腦前動(dòng)脈，中動(dòng)脈和后動(dòng)脈彌漫狹窄）
（圖3：A：DSA可見右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈[ICA]遠(yuǎn)端多分支血管收縮；B：治療后復(fù)查收縮血管較前改善）
PRES和RCVS可見于腫瘤，血液系統(tǒng)疾病，腎臟疾病和自身免疫性疾病。但目前尚無心臟移植后RCVS的報(bào)道。據(jù)我們所知，該患者為第一例心臟移植后出現(xiàn)的RCVS合并PRES。
PRES和RCVS的臨床表現(xiàn)類似。均可出現(xiàn)嚴(yán)重的頭痛，癲癇發(fā)作和意識(shí)改變。大多數(shù)PRES和RCVS患者，臨床和影像學(xué)異?？稍跀?shù)天或數(shù)周內(nèi)緩解。小于5%的RCVS患者可出現(xiàn)危及生命的癥狀。8-43%的RCVS病例可有短暫或持續(xù)的局灶性神經(jīng)功能缺失。但RCVS通常是良性病程，復(fù)發(fā)率很低。PRES也可加重，導(dǎo)致腦缺血，梗死甚至死亡。10-20%的PRES可有持續(xù)性神經(jīng)功能缺失，死亡率大約為3-6%。不過，PRES的預(yù)后通常較好。絕大部分患者可完全恢復(fù)，復(fù)發(fā)率低（5-10%）。
PRES和RCVS的病理生理機(jī)制仍不清楚，認(rèn)為可能與腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)障礙伴內(nèi)皮功能紊亂有關(guān)。RCVS和PRES的潛在病因包括高血壓，子癇或子線前期，腫瘤化療，自身免疫性疾病，感染性休克和移植后免疫抑制治療，其均伴有內(nèi)皮破壞或激活。本例患者他克莫司的使用可能為RCVS的原因。我們開始將他克莫司減量，血清濃度維持在正常范圍低限（6-8ng/ml）。然后，10天后還是出現(xiàn)了腦梗死，故只能停用該藥。
治療上，某些藥物（例如尼莫地平，維拉帕米和硫酸鎂等）可逆轉(zhuǎn)血管收縮，有助于改善癥狀。嚴(yán)重患者可選擇動(dòng)脈給予尼莫地平或維拉帕米，也可選擇球囊血管成形術(shù)。RCVS和PRES的早期診斷和治療很重要，可降低永久性神經(jīng)功能缺失的發(fā)生率。對(duì)于PRES患者，短期腦血管影像學(xué)的復(fù)查也是很有必要的。
[參考文獻(xiàn)]
Ban SP, Hwang G, Kim CH, Kwon OK.Reversible cerebral vasoconstriction syndrome combined with posterior reversible encephalopathy syndrome after heart transplantation.J Clin Neurosci. 2017 Aug;42:118-121.
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