男，25歲，頭痛數月。
圖A?D分別為T1WI、T2WI及軸位、矢狀位T1WI增強掃描。第四腦室區頂部見一大小約 0.5cm×O.8cm的異常信號區，T1WI呈稍低信號，T2WI不均勻高信號。增強后病灶不均勻中度強化。病灶后緣界限清晰，與小腦蚓部之間被殘留的第四腦室分開，病灶前緣與腦橋背面分界不清。腦室系統稍擴大。
病變定位于第四腦室頂部，與腦橋相連。理由：①矢狀位顯示病變緊貼腦橋背面；②病變與小腦之間有腦脊液分界。病灶較局限，有明顯不均性強化，需考慮的疾病有如下幾種。
1.室管膜瘤第四腦室最好發的腫瘤，10?15歲及40?50歲為兩個發病高峰年齡，以前者為多。兒童患者囊變、鈣化及出血幾率較大，增強后明顯不均性強化。成人患者囊變、鈣化和出血較少，病灶信號多均勻，強化明顯。本例為成年患者，病灶較小，無明顯壞死、囊變，強化明顯，故應首先考慮。
2.脈絡叢乳頭狀瘤成年人常見于第四腦室，兒童好發于側腦室的三角區。其最大的影像特點是位置與形態。病灶常位于擴大的腦室內，與正常脈絡叢相連，周圍有腦脊液包繞。腫瘤常呈結節狀，邊緣多為顆粒狀或凹凸不平狀。瘤內密度或信號整體上雖均勻，但仍可分辨出顆粒樣密度或信號。此外，由于腫瘤分泌腦脊液異常增多，病灶較小時也會出現腦積水。本例與上述特點不符合。
3.髓母細胞瘤來源于小腦蚓部后髓帆，殘留的第四腦室位于腫瘤前方。而本例病灶與小腦之間有環行腦積液分隔，明顯不是來源于小腦，可除外此病。
4.腦干星形細胞瘤因本例病灶與腦干的分界不清，似起源于腦橋背側，突向第四腦室。位于腦干的星形細胞瘤一般為彌漫性生長，境界不清，瘤周水腫明顯，多為輕至中度強化。當腦干星形細胞瘤向腦干外生長，并以外生為主時，與本例表現可類似。
影像診斷：第四腦室占位，考慮室管膜瘤可能大；腦干星形細胞瘤不除外。
手術所見：枕下后正中入路，暴露腫瘤，大小約0.6cm×l.0cm，色澤紅潤，腫瘤腹側與腦橋粘連，鈍性分離粘連面，全切腫瘤。
病理診斷：中樞神經細胞瘤。免疫病理：Syn、GFAP陽性，Ki-67陽性率10%，S-100陰性。
中樞神經細胞瘤是一種少見的良性腫瘤，好發于年輕成人（ 平均25?30歲）。WHO 2000年分類將之從腦腫瘤分類中獨立出來，為神經上皮性腫瘤，其主要成分為神經元和膠質細胞。典型的中樞神經細胞瘤在影像上有一定的特異性，病變絕大部分發生在側腦室前2/3,尤其是孟氏孔附近，極少部分發生在腦實質和第四腦室。在孟氏孔附近的病變常有鈣化和囊變，可阻塞孟氏孔引起腦積水，T1WI呈等低信號，T2WI呈等高信號，病灶一般不累及鄰近的腦實質，有時可見流空的血管，增強后腫瘤中度強化。側腦室的中樞神經細胞瘤應與下列腫瘤相鑒別：①側腦室腦膜瘤，好發于側腦室三角區，鈣化囊變少，增強后明顯均勻強化；②側腦室室管膜瘤，好發于兒童側腦室三角區，?？绫谏L，這與中樞神經細胞瘤不同；③側腦室脈絡叢乳頭狀瘤，好發于側腦室三角區，常有顆粒狀改變和腦積水等典型的表現，增強后強化更明顯。
復習文獻，發生側腦室的中樞神經細胞瘤往往有較典型的影像表現，診斷一般不難。但是發生在側腦室以外的中樞神經細胞瘤的影像學缺乏特征性，如本例，診斷主要依靠病理?；仡櫺苑治?，本例影像診斷為室管膜瘤還是有些勉強：如病灶位于第四腦室頂部，而非室管膜瘤常見起源部位——第四腦室前下壁；實性部分為不均勻較高信號，與室管膜瘤實性部分T2WI上常為較均勻的等或稍高信號不符合。
