雙胎輸血綜合征（TTTs）
是雙胎妊娠中的一種嚴(yán)重并發(fā)癥
圍產(chǎn)兒死亡率極高
未經(jīng)治療的死亡率為70%～100%
可以說是產(chǎn)科醫(yī)生的惡夢
TTTs的發(fā)生機(jī)理是什么
又該如何盡早診斷
今天就來講講TTTs的那些事
首先來看看國外關(guān)于Twin-to-Twin Transfusion Syndrome（雙胎輸血綜合征）的科普視頻：
關(guān)于雙胎輸血綜合征（TTTs）
是指兩個(gè)胎兒之間通過胎盤的血管吻合進(jìn)行血流輸注，從而引起一系列病理生理變化及臨床癥狀。
●是雙胎妊娠中嚴(yán)重的并發(fā)癥。
●是于單絨毛膜囊雙胎，發(fā)生率占單絨毛膜囊雙胎妊娠的4-35%。在所有雙胎妊娠中發(fā)生率約為1.6%。
●絕大多數(shù)胎兒早產(chǎn)，預(yù)后不良，圍生期死亡率達(dá)60%-100%。
TTTs發(fā)生機(jī)理
單絨毛膜囊雙胎由于兩個(gè)胎兒共用一個(gè)胎盤，臍血管的分支較易在胎盤內(nèi)形成吻合。吻合形式有動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合、動(dòng)脈-靜脈吻合及靜脈-靜脈吻合。
胎盤中間有很明顯的血管的交通支：
單絨毛膜雙胎妊娠胎盤血管吻合發(fā)生率高達(dá)85%-100%，但不是所有胎盤血管吻合者均發(fā)生TTTS。多數(shù)情況下動(dòng)-動(dòng)脈及靜-靜脈吻合較少發(fā)生分流，但若為動(dòng)-靜脈吻合，剛可能造成壓力高的動(dòng)脈血流向壓力低的靜脈，出現(xiàn)雙胎輸血現(xiàn)象。
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正常臍動(dòng)脈分支
正常胎兒胎盤表面臍動(dòng)脈（藍(lán)色）與臍靜脈（紅色）相互伴行，血流通過臍動(dòng)脈，從臍動(dòng)脈流向胎盤，通過伴行的臍靜脈回流。
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TTTS單向臍動(dòng)靜脈分流
胎盤表面臍血管為單一血管，臍動(dòng)靜脈不相互伴行，供體臍動(dòng)脈（藍(lán)色）和受體臍靜脈（紅色）在胎盤表面的同一小孔進(jìn)出，在胎盤深部出現(xiàn)動(dòng)靜脈交通。
TTTs出現(xiàn)明顯雙胎之間的不平衡性生長。表現(xiàn)為：
一胎羊水過多，胎兒較大，另一胎羊水嚴(yán)重過少或無羊水而“帖附”于子宮壁上（固定胎），此種胎生長發(fā)育遲緩，兩胎間體重相差20%以上，此種情況變稱為一胎羊水過少/一胎羊水過多序列征（TOPS）
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演變過程
其他
臍帶插入異常（邊緣或帆狀插入）
臍帶插入異常和胎盤面積不一致和臍帶插入異常應(yīng)該是雙胎體重不一致另一個(gè)原因。
球拍狀胎盤
失血的一胎稱為供血兒,接受血的一胎稱為受血兒。
受血兒
由于雙胎輸血綜合征兩個(gè)胎兒的血流量改變很大。受血兒血容量急劇增加，血紅蛋白升高、血壓升高、心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、肝腎增大、體重增長快，動(dòng)脈管壁的平滑肌增厚、羊水量過多。
從供血兒來的血是低氧血（臍動(dòng)脈內(nèi)含的是低氧血），因此受血兒血氧分壓降低，出現(xiàn)一系列低氧血癥的改變，如胎兒水腫、血流動(dòng)力學(xué)改變加上血容量大大增加，最終可發(fā)生充血性心衰。
出生后表現(xiàn)為多血征、血液過多、血粘度增高、高血壓、心臟肥大、皮膚及皮下組織水腫、體重相對較重（較供血兒重20%以上）、皮膚較紅，紅細(xì)胞、血紅蛋白比容均高。
供血兒
對于供血兒而言，由于失去太多的血液，循壞血量大大減少，出現(xiàn)血紅蛋白低，生長發(fā)育遲緩、活動(dòng)受限，心臟小、動(dòng)脈管壁薄和羊水過少或無羊水。
出生后表現(xiàn)為貧血、循壞血容量不足、低血壓，體重輕、脫水、心臟小等，嚴(yán)重者皮膚蒼白，甚至休克死亡。
TTTs的死亡原因
嚴(yán)重的雙胎輸血綜合征兩個(gè)胎兒都可能發(fā)生宮內(nèi)死亡。
●供血兒：一般供血兒因嚴(yán)重失血、低血壓而死亡。
●受血兒：大多數(shù)受血兒有心血管受損，這也是死亡的主要原因。也可因供血兒死亡后其臍動(dòng)脈壓突然降至極低值，低于受血兒的靜脈壓，因而出現(xiàn)動(dòng)-靜脈返流。長期處于高血容量的受血兒突然發(fā)生大量失血，引起了血流動(dòng)力學(xué)極度紊亂，心臟不勝負(fù)荷而導(dǎo)致死亡。
TTTs的分級
1級：出現(xiàn)羊水過多-羊不過少序列（TOPS）(受血胎羊水過多>=8cm),供血胎羊水過少（<=2cm）；供血胎膀胱可見，多普勒正常。
2級：供血胎膀胱不可見，多普勒正常。
3級：供血胎膀胱不可見，且任何一個(gè)胎兒出現(xiàn)異常多普勒（臍動(dòng)脈舒張末期峰缺如或逆向，靜脈導(dǎo)管逆流或臍靜脈搏動(dòng)）。
根據(jù)雙胎間的體重差分度
●<10%沒有意義
●10-25%輕度
●25-45%中度
●>45%重度
TTTs的診斷
TTTs新生兒臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)
●兩個(gè)胎兒出生體重相差>=20%
●兩新生兒血紅蛋白相差5g;(紅細(xì)胞數(shù)相差100萬以上)
●產(chǎn)后胎盤檢查肯定為單絨毛膜雙胎，單一胎盤
●胎盤病理檢查有吻合支存在
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下述表現(xiàn)對診斷有意義
1、 單絨毛膜雙胎妊娠
2、 兩羊膜囊羊水不一致，一個(gè)羊水過多（最大羊水超聲8cm）而另一個(gè)羊水過少（最大的羊水暗區(qū)少于2cm）
3、 兩臍帶的大小有差別
4、 羊水過多的胎兒有心功能不全
5、 特征性的臍動(dòng)脈或臍靜脈血流流速異常，少數(shù)有顯著的生長不一致。盡管TTTS的宮內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)是最初從新生兒診斷標(biāo)準(zhǔn)得來，主要依據(jù)雙胎間的體重不一致和血紅蛋白水平不一致。
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產(chǎn)前超聲診斷
1、 單卵雙胎的確定。
2、 TTTS一般均為單絨毛膜雙胎，因此以B超確定其為單絨毛雙胎為診斷的重要條件。
3、 在B超下所見為：單個(gè)胎盤，分隔膜與胎盤連接處無雙胎峰；同性別胎兒；胎兒間分隔膜薄。確定其為單絨毛膜雙胎，獲得較高的診斷正確率。
4、 性別相異則可排除TTTS診斷。
5、 文獻(xiàn)報(bào)道女性多于男性。
單絨毛膜雙胎
胎兒體重的差異及胎兒表現(xiàn)
目前，用B超對胎兒作體重估計(jì)的各項(xiàng)參數(shù)中，若以單項(xiàng)計(jì)則以腹圍最準(zhǔn)確，一般認(rèn)為腹圍相差20mm，則體重相差在20%上下。
另外，雙胎中一個(gè)胎兒的發(fā)育遲緩，又因羊水過少而少動(dòng)，呈僵化狀態(tài)，也是TTTS中一種特有的狀態(tài)。
兩胎發(fā)育不一致
●雙頂徑差別>=5mm
●頭圍差別>=5%
●腹圍差別>=20mm
●股骨長差別>=5mm
●估計(jì)兩胎體重差別>=20%~25%
●提示雙胎生長差異明顯
出現(xiàn)典型的POPS改變
羊水過多及羊水過少的存在是TTTS的重要診斷條件之一。羊水過少胎兒“貼附”在子宮壁上，胎動(dòng)明顯受限。兩胎之間的羊膜分隔常與“貼附兒”皮膚緊貼而難以顯示。
貼附兒常貼于子宮前壁和側(cè)壁，是TTTS的重要特征。這種“帖附兒“很少會(huì)沉于羊水底部或位于子宮的其它部位。供血兒因羊水極少緊貼前壁，受血兒因羊水過多沉于宮底部。
貼附兒常貼于子宮前壁
臍帶和胎盤的差異
臍帶附著胎盤部位異常，常表現(xiàn)為“貼附兒”臍帶附著于胎盤邊緣部，也可表現(xiàn)為兩臍帶在胎盤附著處極近，可能發(fā)現(xiàn)兩胎間較大的血管交通。
B超中可見受血者的臍帶粗于供血者，有時(shí)受血者臍帶伴有單臍動(dòng)脈。
受血者的臍帶粗于供血者
胎盤附著處極近
有文獻(xiàn)報(bào)道：臍帶旋轉(zhuǎn)圈數(shù)，在一定的長度內(nèi)，受血兒的旋轉(zhuǎn)圈數(shù)為供血者的兩倍。除了診斷之外有學(xué)者還認(rèn)為此亦可能是TTTs病理基礎(chǔ)之一。
對胎盤用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助于確定TTTS的胎盤血管的交通支。
臍帶根部明顯扭轉(zhuǎn)
兩個(gè)胎兒內(nèi)臟的差異
受血兒水腫或有充血性心衰。表現(xiàn)為胸水、腹水、心包積液、三尖瓣A峰<E峰，并可出現(xiàn)三尖瓣反流。
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超聲心動(dòng)圖的變化
胎兒超聲心動(dòng)圖檢查是TTTS的初期診斷和追蹤評估疾病的主要手段，此外還用于評判各種不同的治療手段對心血管系統(tǒng)短期和長期的影響。
受血兒心臟改變
心室擴(kuò)張和心肌肥厚都有可能發(fā)生，心肌肥厚更多見，一般僅有輕度擴(kuò)張。通常右心室先發(fā)生病變，程度比左心室嚴(yán)重。
雙心室舒張功能障礙
三尖瓣和二尖瓣返流(中重度返流更常見于3和4期的病人)。
隨著右心室肥厚加重，右心室收縮功能減退，三尖瓣反流加劇，通過肺動(dòng)脈瓣的第四節(jié)流漸減少，導(dǎo)致肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄。
供血兒心臟改變
供血兒的心血管改變一般較輕些，很少有心肌的改為，心室功能和房室瓣的功能常常保持完整。
少數(shù)供血兒可見舒張末期無血流或血流反向。
TTTS心血管變化
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TTTs的早期診斷
對高度可疑的單絨毛膜雙羊膜囊的單卵雙胎妊娠孕婦，在妊娠14周時(shí)，最好做頸項(xiàng)部透明層厚度測量，如果透明層明顯增厚，則發(fā)生TTTS的風(fēng)險(xiǎn)增加4倍。
對可疑者于妊娠中期每3周進(jìn)行超聲檢查，要密切隨訪注意兩個(gè)胎兒的生長發(fā)育是否一致，羊水量是否大致均等。
NT增厚
頸后皮膚增厚
如果隨著妊娠進(jìn)展，胎兒大小差別越來越懸，羊水量差別越來越明顯而且同性別。
●小胎兒：臍動(dòng)脈血流S/D開始正常，隨著羊水及胎兒差別的增大，小個(gè)子臍動(dòng)脈S/D越來越高，甚至出現(xiàn)舒張末期缺如或逆流。
●大胎兒：出現(xiàn)高血容量，表現(xiàn)為膀胱充盈，肝臟增大，脾臟增大，腎臟增大，心臟肥大，心肌肥厚，心瓣膜返流，心包積液，肺水腫，腹水，全身皮膚水腫，頭皮出現(xiàn)雙壞征等，則應(yīng)該確診。
如果上述情況變化不明顯，則2周1次的動(dòng)態(tài)超聲檢查，隨訪至近足月分娩，產(chǎn)時(shí)檢查胎盤情況。其實(shí)，單憑超聲檢查做到早期診斷TTTs很難，對高度可疑者，可以用胎兒鏡檢查以確診，同時(shí)治療。
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彩色多普勒
由于TTTs發(fā)生的病理基礎(chǔ)是雙胎間的血管吻合，嚴(yán)重和較大的血管相通可以應(yīng)用彩色血流顯像直接觀察出來。
頻譜多普勒可以觀察兩個(gè)胎兒的臍動(dòng)脈血流頻譜，雙胎臍動(dòng)脈S/D比值的差異多在0.4以上，有時(shí)甚至一胎的舒張末期血流倒置，有報(bào)道利用S/D比值的差異作為評估及預(yù)測TTTs的指標(biāo)之一。
在單絨毛膜雙胎妊娠中，多普勒超聲還有其他優(yōu)勢，主要是可根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)的特點(diǎn)，診斷和評價(jià)顯著的動(dòng)脈間吻合。這種現(xiàn)象會(huì)引起在單胎妊娠中少見的舒張期速度的變化。雙胎輸血綜合征也可通過對大腦中動(dòng)脈(MCA)和靜脈導(dǎo)管這兩個(gè)血管床行多普勒超聲而檢查出來。
大腦中動(dòng)脈峰值收縮速度反映血流流入大腦的速度。該值相差較大提示患有雙胎輸血綜合征。
靜脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期存在的一根獨(dú)特的血管，營養(yǎng)豐富的臍靜脈血通過此導(dǎo)管直接回流到右心房，同樣我們可以用它來評價(jià)心臟情況。
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鑒別診斷
雙胎輸血綜合征要與雙胎之一宮內(nèi)生長遲緩相鑒別。后者也表現(xiàn)為兩個(gè)胎兒大小不一，小胎兒羊水減少甚至“固定胎”。但是，大胎兒徑線正常，很少徑線太大，羊水量也在正常范圍，不存在充血性心衰。然而，早期的、不嚴(yán)重的雙胎輸血綜合征仍較難與IUGR相鑒別。
TTTs的治療
●連續(xù)性減少羊水
●雙胎間微隔膜造口
●選擇性或非選擇性胎兒鏡激光光凝術(shù)
美國過去的幾十年里，連續(xù)性減少羊水是治療TTTs最被廣泛接受的方法，但最近幾年，選擇性胎兒鏡激光凝術(shù)更為人們接受。
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