【疾病簡介】
淀粉樣變性(Amyloidosis)是由于淀粉樣原纖維沉著于全身各器官，如腎臟、心臟、神經系統、皮膚和關節等，導致器官機能障礙的疾病。心臟淀粉樣變性為繼發性心肌病，主要為限制型心肌病的表現。
【病因】
淀粉樣變性系指組織內積聚大量具糖蛋白性質的纖維物質，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、類降鈣素蛋白（AEI）以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白（SA）等4種。
(1)AC致淀粉樣變性：為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發性、系統性淀粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致
(2)AA致淀粉樣變性：臨床稱為繼發性淀粉樣變性，常由結核病、風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病導致
(3)AEI致淀粉樣變性：多見于甲狀腺髓樣癌
(4)SA致淀粉樣變性：心臟、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發于老年人，故臨床多稱之為老年性系統性淀粉樣變性。
【病理解剖和血流動力學改變】
淀粉樣物質浸潤于心肌間質、瓣膜、冠狀血管以及心肌內小血管等。
左室壁厚度增加，心腔無增大。
心臟舒張期充盈受限。
冠狀動脈受累時可以發生心肌缺血
【臨床表現】
主要為限制型心肌病的表現，包括充血性心力衰竭、心絞痛和心律失常。
【超聲心動圖表現】
二維超聲心動圖（圖4-6-1～5）
(1)左右室室壁明顯增厚，整個心肌呈斑點樣回聲增強。
(2)心臟的瓣膜，乳頭肌和房間隔增厚。
(3)心室大小正常，雙房顯著增大。
(4)收縮功能減低。
(5)漿膜腔積液：少量—中量心包積液；胸膜腔積液。
圖4-6-1（動態）左室長軸切面
圖4-6-2（動態）心尖四腔切面
圖4-6-3（動態）左室乳頭肌水平短軸切面
圖4-6-4 左室長軸切面：左右室室壁明顯增厚，心肌回聲增強
圖4-6-5 心底短軸切面
M型超聲心動圖（圖4-6-6）
（1） 左右室室壁明顯增厚，整個心肌呈斑點樣回聲增強
（2） 室間隔明顯增厚
圖4-6-6 M型超聲心室波群
多普勒超聲心動圖
(1)舒張功能減低。
(2)舒張期充盈類型不同預示心肌受累的數量不同，與預后和死亡率相關。
(3)主動弛張功能障礙：舒張功能減低早期，室壁厚度12-15mm。
(4)假性正常化。
(5)限制型充盈障礙：舒張功能減低晚期，室壁厚度>15mm。
【診斷要點】
(1)左右室室壁明顯增厚，整個心肌呈斑點樣回聲增強。
(2)心室大小正常，雙房顯著增大。
(3)舒張功能和收縮功能均減低。
(4)漿膜腔積液。
(5)確診有賴于心肌活檢，其他組織的病理檢查也有助于本病的診斷。
【鑒別診斷】
HCM
HCM一般是非對稱性的，與心肌淀粉樣變相反。
淀粉樣變時，心肌呈彌漫性“斑點狀”（并非特異），而且可以看到右室游離壁增厚。在HCM，超聲心動圖發現結構改變常位于室間隔。
淀粉樣變晚期，出現收縮功能的異常，但是一般沒有心室的擴張；而在HCM或高血壓時，收縮功能異常的進展與心室擴張相關。
【注意事項】
心肌淀粉樣變性超聲圖像的典型特征左右室室壁明顯增厚，整個心肌呈斑點樣回聲增強、心房擴大；多普勒為限制性充盈障礙。
注意與肥厚型心肌病相鑒別診斷。
【知識要點】
心肌淀粉樣變性的超聲特征。
限制性充盈障礙評估。
心肌淀粉樣變性與肥厚型心肌病的鑒別診斷。
【新技術應用】
(1)組織多普勒：定量分析心肌組織的運動，包括速度、位移、應變、應變率等參數。多普勒頻移原理，有角度依賴性，所需幀頻較高。限制型心肌病患者室間隔二尖瓣環處e’；側壁二尖瓣環處e’高于室間隔二尖瓣環處e’。
(2)斑點追蹤技術：亦是定量分析心肌運動，無角度依賴。限制型心肌病患者室間隔心肌應變減低。
