掌握心臟性猝死（SCD）的異常心電圖特征與發生機制，準確分析患者體表心電圖波形（包括Brugada波、長/短QT綜合征、Epsilon波、Lambda波、特發性J波等），可在患者發生心臟停搏前，有效預測患者SCD風險、降低猝死發生率。在今年舉行的東方心臟病學會議上，來自首都醫科大學附屬北京安貞醫院吳永全教授圍繞SCD的幾種異常心電圖特征和發生機制，進行了深入講解。
心臟性猝死的定義
世界衛生組織將猝死定義為癥狀發作后24h內的死亡；Kuller將SCD定義為癥狀發作后2h內的死亡；Braunwald將SCD定義為由心臟原因引起的、急性癥狀開始1h內意識喪失為先驅癥狀的自然死亡。根據Hinkle-Thaler方法可將SCD主要分為三類：心律失常性猝死、循環衰竭性猝死以及不明原因的猝死。
心臟性猝死的流行病學、病因、預測方法
SCD是人類死亡的主要原因，美國每年死于SCD的患者約為30～40萬，我國每年死于SCD的患者約達50萬。據統計，SCD患者有80%死于心律失常，其中83%為快速性心律失常（包括室速、室顫），17%為緩慢性心律失常。SCD的常見病因主要包括冠心?。?0%）和心肌?。〝U張型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常右室發育不良性心肌?。?，以及原發性心電異常（Brugada綜合征、長/短QT綜合征、特發性室顫）。SCD的常用預測方法包括：心功能狀態、動態心電圖、植入式Holter、信號平均心電圖、心率變異性、心內電生理檢查、體表心電圖等。
Brugada綜合征的機制與心電圖特點
Brugada綜合征是一種遺傳性離子通道病，其發生機制與基因編碼為SCN5A的鈉離子通道異常有關。在動作電位形成過程中，由于2時相Na+電流（INa）減少，破壞了2時相平臺期一過性外向電流Na+電流和L型Ca2+電流的平衡，外向電流占優勢，心外膜下動作電位時程縮短40%～70%，但心內膜變化不明顯；因此，有觀點認為，Brugada波是由心室內膜和外膜心肌細胞復極離散度顯著增加而形成。Brugada綜合征臨床特點以心電圖異常和猝死為主，心電圖表現為V1-V3導聯J波及ST段抬高，伴T波倒置，并以此分為三種類型：穹隆型、馬鞍型、低馬鞍型（Figure 1）。
Figure 1
Brugada波的三種類型
Brugada波的形態可受多種因素影響并發生變化，例如心率、自主神經和抗心律失常藥物等因素的影響。Brugada波（Ⅰ型）因心室刺激可出現快速型、多形性室速或室顫（Figure 2）；發作前QT間期多正常，但有慢頻率依賴性。
Figure 2
心室刺激誘發的室顫
長QT間期綜合征的機制與心電圖特點
原發性長QT間期綜合征（LQTS）是一種遺傳性離子通道病，目前已知有13類基因、數百個位點突變與其有關，受累的離子通道包括鉀離子通道和鈉離子通道。繼發性LQTS的最常見病因是心肌缺血，同時還與電解質紊亂、抗心律失常及三環類抗抑郁藥物的應用有關。
病例分享：患者體表心電圖顯示QT間期延長（Figure 3），誘發快速型室速（Figure 4），臨床表現為反復暈厥；給予手術植入心臟轉復除顫器（ICD）起搏治療，術后ICD放電時心電圖顯示滿意結果（Figure 5）。
Figure 3
術前體表心電圖
Figure 4
癥狀發作時心電圖
Figure 5
術后ICD放電心電圖
短QT間期綜合征的機制與心電圖特點
短QT間期綜合征（SQTS）常見于無器質性心臟病的年輕患者，心電圖特征包括：QT間期顯著縮短（≤330ms）、胸導聯T波高尖、雙支對稱或不對稱以及降支陡峭等（Figure 6）；SQTS患者?？砂l生房顫，也可出現室速、室顫，易導致猝死。目前已知有三個基因突變（KCNH2、KCNQ1、KCNJ2）與其機制有關，因基因突變導致鉀離子通道蛋白異常，復極時鉀離子外流增強，動作電位時程顯著縮短，從而使QT間期縮短。SQTS常用心電生理檢查，心房、心室有效不應期明顯縮短。治療此類患者的有效方法是植入ICD。
Figure 6
典型SQTS心電圖表現
Epsilon波的機制與心電圖特點
Epsilon波又稱后激波或右室晚電位，Fontaine雙極胸導聯記錄最明顯（Figure 7）。Epsilon波常見于致心律失常右室發育不良（ARVD）患者，后壁、右室心?；颊哂袝r也可記錄到該波。當患者發生ARVD時，右室心肌細胞開始退化，并被纖維或脂肪組織替代、浸潤，產生脂肪組織包繞的島狀心肌細胞，導致部分心室肌除極活動延遲，在心電圖上表現為類似棘波樣的Epsilon波。Epsilon波在V1、V2導聯QRS波末最明顯（Figure 8），QRS波后可出現低幅棘波或震蕩波，部分患者可合并右束支傳導阻滯。Epsilon波是ARVD的主要心電圖表現，診斷手段包括超聲心動圖或心肌MRI，這類患者可出現反復室速或猝死。
Figure 7
Fontaine雙極胸導聯記錄的Epsilon波
Figure 8
典型Epsilon波心電圖表現
Lambda波的機制與心電圖特點
Lambda波多見于年輕男性患者，患者多有暈厥或猝死家族史、有惡性室性心律失常的發生史，各項檢查未能發現器質性心臟病，猝死常發生于夜間。Lambda波的心電圖特點包括：（1）下壁導聯（Ⅱ、Ⅲ、AVF）出現ST段下斜型抬高，與ST段融合，形成QRS-ST復合波；（2）ST段下降緩慢，其后T波倒置；（3）QRS-ST復合波上升支的終末部及降支均有切跡（Figure 9）。有研究表明，部分Lambda波患者在短時間內可發生各級心臟自主電活動消失，并死于原發性心臟停搏；Lambda波可能成為識別心臟性猝死高?；颊叩闹匾笜?。Lambda波可能源自離子通道異常，其形成機制可能與SCN5A基因突變有關；Lambda波發生心臟停搏可能與鈉通道激活或失活的缺陷有關。
Figure 9
典型Lambda波心電圖表現
特發性J波的機制與心電圖特點
J點主要指心電圖QRS波與ST段的交點，標志心室除極的結束和復極的開始。大部分學者均認為，特發性J波的機制可能與心室提前發生的復極有關，較多心肌除極和提早的復極波重疊而形成J波。特發性J波患者的心外膜和M層心肌細胞內Ca2+離子濃度升高，導致動作電位平臺期抑制或消失，3相復極提前出現，從而使動作電位時程縮短40～70%。
特發性J波多出現在胸前導聯，起始于QRS波的R波降支部分，R波與相連的J波形成尖峰-圓頂狀，如Figure 10所示，上圖在R波的下降支上可見明顯的J波，下圖顯示同一患者心率增快后J波消失。J波形態可多變，與心率、體溫、體內PH值等因素有關。
Figure 10
典型特發性J波心電圖表現
總 結
掌握患者發生SCD時的異常體表心電圖特征及波形，是預測SCD風險的重要手段，是降低猝死率的關鍵。ICD的發明和應用有效預防了SCD，但仍有較多高?；颊呤装l癥狀就是SCD，因此有效識別SCD高?；颊咧陵P重要。
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