中國醫師協會神經外科醫師分會神經介入專家委員會
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顱內動脈夾層（IAD)是指各種原因使血液成分通過破損的顱內動脈內膜進入血管壁，導致血管壁間剝離分層形成血腫，或顱內動脈壁內自發性血腫，造成血管狹窄、閉塞或破裂的一種疾病。如果形成瘤樣突起，則稱為顱內夾層動脈瘤（IDA)。IAD的具體病因目前不詳，流行病學發現的易感因素有高血壓、口服避孕藥、偏頭痛、外傷史和近期感染等。遺傳因素被認為是該病的獨立危險因素。
IAD屬于少見病，在我國發病率不詳。有研究顯示，IAD在亞洲人群中的發生率明顯高于歐美人群，后循環中IAD的發生率(76%-93%)高于前循環。雖然發病率較低，但是引起中青年卒中的重要原因之一，可引起頭痛、缺血性癥狀、蛛網膜下腔出血(SAH)及壓迫性癥狀。隨著醫學影像技術的不斷進步，該疾病的檢出率有逐年增高的趨勢。但目前對于該疾病國際、國內均缺乏統一的影像學診斷和分型標準;一些血管成像技術在對本病的診斷及臨床應用價值等方面，尚缺乏強有力的循證醫學證據;臨床醫生對于顱內夾層病變的影像特征亦缺乏統一的認識和理解。這些問題在一定程度上影響了IAD病變的診斷和治療。
一、IAD的影像學診斷策略
IAD病變可以表現為頭痛、缺血性或出血性癥狀，體積較大的夾層病變還可對腦組織或腦神經產生壓迫,進而引起相應的癥狀。及時、準確地診斷可以為選擇治療方式提供依據,從而減少卒中遺留長期后遺癥的危險。影像學檢查在IAD診斷及鑒別診斷中不可或缺，其中MRI檢查是診斷IAD的重要檢查手段。其他常用檢查方法還包括數字減影血管造影（DSA)和CT血管成像(CTA)等。
(一)IAD的典型影像學征象
IAD病變需要通過對病變位置、累及范圍、鄰近血管結構等綜合分析進行診斷。動脈夾層病變相關的典型影像學征象包括：
（1)動脈偏心性狹窄伴外管徑擴張。
（2)串珠征或節段性狹窄。
（3)壁內血腫。
（4)雙腔征。
（5)內膜瓣。
（6)夾層動脈瘤形成。
其中，雙腔征和內膜瓣為直接征象，可作為動脈夾層病變的診斷依據。不同的影像學檢查方法對不同征象顯示的程度不同。對于影像學上有串珠征、雙腔征、內膜瓣等典型表現的IDA,CTA、磁共振血管造影（MRA)或DSA均可單獨確診，而對于病變不典型者則需要多種檢查方法結合才能明確診斷。同時利用影像學手段對于管腔和管壁進行全面評估，更有助于臨床醫師全面了解疾病的病理生理狀況，對預后做出正確評估。
1.內膜瓣（圖1):是IAD的直接征象，在MRI黑血序列上呈高信號的瓣狀結構，位于血管腔中。研究顯示，T2加權成像（T2WI)觀察內膜瓣比DSA有優勢,約半數患者用T2WI可顯示出內膜瓣，有時可見內膜瓣移位。MRI增強掃描血管壁和內膜瓣都可見強化，對內膜瓣的顯示更佳(圖1B)。MRI三維黑血序列可通過任意角度重建圖像，從而更好地顯示內膜瓣。內膜瓣顯亦欠清時，動脈夾層病變需要與真性動脈瘤合并附壁血栓鑒別。此時往往需要結合病變的發生位置、形態、是否存在動態變化等進行綜合分析，并進行鑒別診斷。
2.雙腔征（圖1,2):也是IDA的直接征像，可作為診斷依據。真腔一般較窄，呈類圓形，為不完全閉塞的血管腔，有血流通過。真腔流速較高，在MRI黑血序列上呈低信號，亮血序列上呈高信號;假腔較寬，多呈新月形，為內膜夾層分離所致。假腔內血流速度多較慢，易形成湍流，在MRI上多呈不均勻信號，常見血腫形成。
3.壁內血腫(圖3,4):是IAD的典型征象。IAD病變的MRI表現高度依賴于壁內血腫的時期、周邊組織結構及MRI應用的序列參數。MRI可直接觀察壁內血腫，顯示為受累的動脈管壁增厚，且增厚的管壁邊緣光滑;壁內血腫通常導致外管徑擴張，信號隨時間變化，與順磁性鐵成分隨時間的信號強度變化相關，亞急性期及慢性期早期顯示為高信號(含正鐵血紅蛋白），多呈新月形，易于診斷，鄰近管腔多呈偏心性狹窄。近年來出現的一些重T1加權成像,如磁化快速梯度回波（MP-RAGE)或非對比血管成像與斑塊內出血同時成像(SNAP)等序列，對出血更加敏感，顯示為灰色背景下明顯的高信號（圖3C)。MRI對急性期（<>和慢性（>2個月）壁內血腫的顯示存在局限性，此時期血腫在T1WI上呈相對等信號，與鄰近組織分界不清。有研究應用磁敏感加權成像(SWI)序列對顱內椎動脈夾層進行成像，提示其對壁內血腫的顯示與夾層密切相關，敏感性為90%,特異性為96%。壁內血腫通常在6個月左右顯示為等信號或徹底消失。但也有隨訪研究顯示，壁內血腫可能在更長時間之后仍顯示高信號，尚不能確定是否與再發出血相關。壁內血腫需要與動脈粥樣硬化斑塊內出血相鑒別。結合血腫位置、累及范圍及是否有明確的外管徑擴張,可以進行鑒別診斷。
4.動脈管腔改變（圖4，5):動脈夾層所致的動脈管腔改變包括擴張和狹窄，不規則狹窄伴擴張以及完全閉塞。時間飛躍法MRA(TOF-MRA)、對比增強MRA(CE-MRA)及髙分辨MR(HR-MRI)管壁成像均能清晰顯示夾層病變受累血管的管腔變化。如果有夾層動脈瘤形成,可見局部管腔不規則擴張。體積較大的夾層動脈瘤形成往往伴有周圍組織的明顯受壓移位，夾層動脈瘤內反復出血及血栓形成表現為MRI上蔥皮狀混雜信號影(圖4)。有時可見腦干因椎-基底IDA的明顯壓迫而變形。MRI可同時顯示受累血管供血區的缺血梗死改變或其他腦組織的繼發變化。
前循環夾層病變較少見,血管造影常顯示節段性狹窄，而不能發現內膜瓣、假性動脈瘤或雙腔征。CTA和普通MRA診斷價值也不高。HR-MRI管壁成像的應用為MCA夾層病變的確診提供了檢查手段。有研兄顯亦，在MCA夾層病變中，應用HR-MRI可觀察到雙腔征、內膜瓣及壁內血腫。
(二）MRI在診斷IAD病變中的應用
MRI診斷夾層病變的傳統成像包括平掃MRI和3D-T0F-MRA。2009年發表的一篇系統性綜述總結了1992~2008年的21篇文獻，發現MRI對IAD病變診斷的敏感性為50%~100%,特異性為29%~100%;該研究還顯示,CT/CTA與MRI/MRA對夾層病變診斷的影像特征無明顯的差異。也有研究比較多層螺旋CT/CTA與MRI/MRA在頸段夾層病變中的應用，發現對椎動脈夾層，CT/CTA較傳統的MRI/MRA顯示病變特征更佳。MRI對亞急性壁內血腫的顯示優于其他檢査，但T0F-MRA上顯示亞急性血腫的高信號可能被誤認為血流信號,結合黑血序列或應用CE-MRA可鑒別血流與鄰近壁內血腫。T0F-MRA的層面內血流或層塊偽影引起的信號丟失可能導致某些水平走行血管內血流信號減低，不利于病變觀察。與CT相比，MRI檢查顯示有優勢,能夠更好地對后顱窩動脈夾層病變進行評價。
近年來,HR-MRI動脈管壁成像開始逐漸應用于臨床。HR-MRI動脈管壁成像在頸動脈成像的廣泛應用提示了此技術在顱內動脈病變中潛在的診斷價值。多項研究顯示，HR-MRI能夠清晰地顯示顱內動脈管壁,是有效的診斷IAD病變的非創傷性成像方法。但由于此成像技術還未在臨床普遍開展，目前尚缺乏關于HR-MRI對IAD病變診斷的循證醫學證據。
HR-MRI以黑血序列為基礎，包括與血管垂直的薄層二維T1WI、T2WI和質子加權成像（PDWI),椎-基底動脈檢查應同時包括高分辨3D-T0F-MRA圖像。近年來發展的一些重T1加權成像對出血信號非常敏感，可更準確地檢測壁內血腫信號。一些三維序列的開發應用擴大了HR-MRI的檢查范圍，可幫助醫生多角度、多方位地觀察病變。有研究顯示，與傳統的自旋回波（SE)序列和T0F-MRA相比，三維黑血T1WI序列可以更加準確地顯示壁內血腫。增強HR-MRI管壁檢查可顯示強化的血管內壁，對內膜瓣顯示更佳。
(三）DSA在診斷IAD中的應用
DSA是顱內夾層病變的傳統檢查手段，能夠動態觀察病變血管的血流方式和管腔構型，評價血管狹窄或閉塞病變的側支循環W。三維旋轉成像(3D-RA)以獲得高分辨率的三維血管重建圖像。有研究顯示,3D-RA能夠評價血管橫截面特點，在診斷“雙腔征”方面優于傳統的DSA，有助于提高“串珠征”的診斷率。DSA檢查的局限性在于不能直接顯示動脈管壁情況，故當IAD的管徑正常時可能漏診，管腔狹窄或閉塞時不易與動脈粥樣硬化、動脈炎等疾病相鑒別;當顱內夾層病變伴有壁內血腫形成或瘤腔內部分血栓形成時，不能顯示病變的全貌。
自發性IDA的患者常合并動脈硬化、斑塊形成等病變，部分還可因肌纖維發育不良或膠原蛋白含量異常造成動脈壁脆性增加，故行DSA檢查時要求操作規范,防止栓子脫落、動脈壁損傷等與操作相關的并發癥。DSA檢查應觀察整個循環周期影像，尤其當病變形態學特征不明顯時,X線曝光時間應延續至靜脈竇期，以免漏掉特征性的“對比劑滯留”征象。針對自發性椎-基底動脈夾層的DSA研究顯示，62%~76%的患者隨訪檢查顯示病變有好轉改變,但也有病變迅速進展的報道。以上證據顯示，部分IAD病變進展較快，在數天甚至數小時內影像學上就可能發生明顯的變化，故綜合對比分析患者既往的影像學資料尤為重要，能更好地把握疾病的動態發展規律。以往臨床上DSA為最常用的夾層病變檢查方法，隨著CTA和MRA影像技術的進展，目前在國內外許多醫療機構DSA已經不被作為初級的篩查方法。但當患者存在SAH或者急性缺血性卒中等血管內治療的指征時，DSA檢査仍是必要的。
DSA檢查影像學特點包括：（1)不規則或節段性狹窄。（2)錐形閉塞。（3)串珠征或線樣征，即不規則的梭形或瘤樣擴張，伴或不伴近端和（或）遠端狹窄（圖6,7)。（4)假腔內對比劑滯留（圖8)。(5)雙腔征（圖2)等。最常見的征象為“串珠征”和節段性狹窄。內膜瓣或“雙腔征”是夾層的特異性診斷特點（圖2)，但是DSA上較少見到,診斷率小于10%。真腔流速較高，假腔內可見靜脈期對比劑滯留，內膜瓣為管腔內的瓣狀結構。SAH相關性夾層多表現為瘤樣擴張伴狹窄。引起腦缺血癥狀的動脈夾層管腔以狹窄不伴擴張型多見,無腦梗死的未破裂患者中擴張型病變多見。但DSA檢查不能顯示壁內血腫。
(四）CTA在診斷IAD病變中的應用
多層螺旋CTA是診斷動脈夾層病變的一種敏感、準確的技術。多層螺旋CTA和DSA檢查對顱外段椎動脈夾層的對比研究顯示,CTA檢查的敏感性為100%，特異性為98%，準確率為98.5%。多層螺旋CT檢查速度快,掃描范圍廣，為容積掃描，可提供高空間分辨率的動脈管壁和管腔圖像，還能夠對顱內段及顱外段動脈同時進行評估。而且，CT機器硬件的迅速發展也提髙了顱頸動脈夾層的檢出率和診斷率。CTA檢查包括多種圖像后處理技術，一次數據采集可以提供對病變多方位、多角度的重建，提高了對顱內動脈相對微小病變的檢出率。薄層軸位CTA圖像對顯示血管病變典型征象非常重要，有助于對內膜瓣的分辨和顯示。需要注意的是,CT圖像可能受顱底骨質或牙齒偽影的影響而難于進行診斷。輻射劑量和碘對比劑的應用也在一定程度上增加了患者的檢查風險。CTA檢查同時包括頭部平掃CT圖像，可用于評估夾層病變繼發的缺血或出血改變。由于CT具有成像速度快，受患者躁動影響較小，一次成像即可提供包括血管、腦組織、顱骨及顱外多個部位的圖像信息等，CTA檢查應用于創傷性動脈夾層患者具有優勢。
CT圖像上觀察到偏心性狹窄伴動脈外管徑擴張，高度提示IAD病變。壁內血腫CT平掃呈新月形管壁病灶。CTA可顯示由壁內血腫引起的管腔狹窄及血管外管徑擴張，壁內血腫通常表現為等密度，注入對比劑后無強化。Lum等在2009年對椎動脈夾層病變的研究顯示,CTA圖像上管壁增厚與管腔直徑變化相比是一個更敏感的診斷征象。因此，對于部分管腔直徑變化不明顯的病例，尤其需要注意CTA薄層原始圖像上的動脈管壁增厚表現。有研究顯示，動脈外管徑增寬與管壁增厚分別可見于93.3%和97.7%的椎動脈夾層患者，但這些征象也可見于非夾層病變。在CTA圖像上如果能觀察到“雙腔征”，對夾層病變可做出明確診斷。真腔一般較窄呈類圓形，為不完全閉塞的血管腔，有對比劑充盈，流速較高;假腔較寬，多呈新月形，為內膜夾層分離所致，由于腔內血流速度較慢,對比劑通過較慢而顯示為稍低密度。內膜瓣或夾層動脈瘤的顯示是IAD病變的可靠征象。內膜瓣的發現較壁內血腫少見，需要結合CTA薄層原始圖像仔細觀察。
(五)推薦意見
1.IAD的影像學檢查推薦流程（圖11):(1)對于存在典型臨床癥狀（出血、缺血、神經功能缺損等)及有頭頸部外傷史（顱外段夾層的重要病因）的人群，特別是中青年卒中患者,建議進行顱內動脈影像檢查以明確或排除夾層病變。（2)對于初次就診的可疑IAD患者，推薦應用CT+CTA或者MRI+MRA進行初步篩查。（3)全腦DSA是診斷IAD的重要檢查手段，也能同時進行血管內治療，對已明確診斷或高度可疑IAD病變，推薦DSA檢查準確評估病變血管的管腔構型、血流方式及側支循環情況。(4)懷疑創傷性動脈夾層或急診患者，推薦應用CTA，若結果可疑或不能明確診斷，推薦行HR-MRI或DSA檢查。（5)懷疑SAH的患者，推薦行頭顱CT平掃明確出血大體部位及嚴重程度。（6)懷疑顱內缺血性病變推薦行MRI檢查，結合DWI明確是否存在急性期梗死灶,必要時行顱腦CT或MRI灌注檢查，明確是否存在缺血低灌注區。（7)傳統的T0F-MRA或增強MRA可用于動脈夾層的初篩，高度可疑IAD者推薦進一步針對靶血管行HR-MRI檢查。HR-MRI以黑血序列為基礎，包括與血管垂直的二維T1WI、T2WI和PDWI。椎-基底動脈檢查應同時包括3D-TOF-MRA。推薦應用一個重T1加權成像（如MP-RAGE或SNAP序列），以更敏感地檢測壁內血腫信號。推薦至少包括1個三維序列，可幫助在不同角度觀察病變。推薦同時應用增強MRI檢查。（8)經DSA檢查確診或高度懷疑IAD病變的患者，推薦進行HR-MRI檢查作為補充，評價血管壁情況，對夾層病變的壁內血腫、內膜瓣及相鄰組織受壓情況進行評估。同時結合顱腦CT或MRI平掃或灌注檢查幫助明確顱內缺血或出血病變等情況。（9)某些IAD病變具有變化較快的特點，對同一病例的前后影像學對比分析非常重要，診斷不明確時推薦短期內進行影像復查，以觀察病變的動態變化。
2.IAD的影像學診斷：（1)DSA成像時，血管錐形狹窄閉塞或節段性狹窄伴擴張（串珠征）或者伴有假腔內對比劑晚期滯留可診斷動脈夾層病變。(2)雙腔征及內膜瓣是動脈夾層病變的直接征象,CTA、MRA或DSA如發現此征象均可做出診斷。雙腔征在CTA原始圖像上表現為增強程度不同的2個管腔被線狀等密度影區分，在HR-MRI黑血成像上表現為真腔低信號而假腔常見揣流所致的不均勻信號，在DSA上表現為假腔內對比劑滯留。內膜瓣在T2WI和高分辨黑血增強檢查時最為明顯，呈血管腔內的線狀或瓣狀結構。（3)亞急性壁內血腫在T1WI、T0F及MP-RAGE序列上顯示為高信號，壁內血腫的檢出有助于診斷IAD。（4)TOF-MRA,CE-MRA，CTA及DSA均可對受累血管的管腔變化進行評價，包括不規則狹窄、管腔擴張、狹窄伴擴張或完全閉塞（圖12)。
二、IDA的影像學分型策略
(一)背景
IDA是IAD的特殊類型，目前，國際、國內尚無應用廣泛的針對IDA的影像學分型。Mizutani等將顱內非動脈粥樣硬化性動脈瘤和夾層動脈瘤分為經典型、節段擴張型、延長擴張型及囊狀動脈瘤4型。Saliou等[42]將基底動脈干動脈瘤分為急性動脈夾層、節段擴張型、慢性壁內出血擴張型及囊狀動脈瘤4型。這2種分型雖然得到部分學者的認可，但并不是專門針對夾層動脈瘤的分型。囊狀動脈瘤和夾層動脈瘤無論病理生理學機制還是治療策略都有差別，這就有必要提出專門針對IDA的形態學分型。此外，不同形態類型患者的臨床表現、治療方法和臨床預后都存在差別。因此，對IDA進行形態學分型意義重大[2]。國內臨床上與IDA相關的名稱有“梭形動脈瘤”、“蛇形動脈瘤”、“假性動脈瘤”、“血栓性動脈瘤”及“椎-基底動脈延長擴張癥”等，這些概念有的沒有明確的定義，有的不僅指夾層動脈瘤，有的不同名稱之間尚存在交集。理想的分類方法應該定義明確，分類較全且對疾病的不同臨床特征及治療方案能進行科學的指導。
(二)推薦意見
結合國外既往的形態學分類，綜合考慮夾層動脈瘤的病理生理學基礎、管腔和管壁形態特點、治療策略及臨床預后的不同，初步將頻內梭形和夾層動脈瘤分為4型:經典型、節段擴張型、延長擴張型及局部巨大占位型（圖13)。
1.經典型（I型）：DSA、CTA或MRA上表現為不規則梭形或瘤樣擴張，伴近端和（或）遠端狹窄(串珠或線樣征），HR-MRI上?？梢姷湫偷膬饶ぐ旰捅趦妊[，壁內血腫直徑常<>。病理學上，此型夾層可見血管內彈力層局部斷裂，形成內膜的破口；與動脈管腔相通；內膜與中膜撕裂;血液流入破口，假腔形成,假腔內可見附壁血栓。此型病變可能是處于動脈夾層發展的早期，多數學者認為，支架或支架輔助彈簧圈血管內治療?？扇〉幂^好的效果。
2.節段擴張型（II型）：動脈瘤呈節段性管壁擴張,不伴近端或遠端狹窄，管腔內無內膜瓣、雙腔征等改變，動脈瘤壁內無明顯壁內血腫。病理學上，節段性管壁擴張是由于內彈力板的退變或中層平滑肌的萎縮，導致血管壁均勻性膨大，常伴有膠原缺失、內皮層增生;典型的病變沒有粥樣硬化斑塊沉積，管腔內表面光滑，沒有附壁血栓存在，管壁菲薄，管腔較大。多數學者認為，此型病變穩定，處于慢性修復期，可行保守觀察。
3.延長擴張型（III型）：即巨長型夾層動脈瘤，多見于基底動脈。病變段動脈高度迂曲延長，形態巨大,沿血管長軸廣泛累及，管壁增厚，可見壁內血腫、內膜瓣等征象。病理學上，巨長型夾層動脈瘤均有內彈力層的斷裂，同時伴內皮增生;增生的血管內膜發生多發夾層，內膜內外見廣泛的血栓形成。該型與局部巨大占位型IDA的區別在于病變累及血管范圍大（如基底動脈全程），但局限性血腫不如局部巨大占位型明顯。此型患者臨床治療棘手，手術風險高，患者能否從手術中獲益還未有明確的證據。
4.局部巨大占位型（IV型）：壁內血腫明顯，常見不同時期的反復出血，MRI上呈新月形或洋蔥皮樣改變，占位的直徑常超過25mm,對周圍腦組織造成明顯壓迫，管腔可呈多種變化，部分患者DSA上可無明顯異常。病理學上，內彈力層廣泛斷裂，破壞嚴重;均可見內膜增厚，可見不同時期的血栓形成，可見新生滋養血管形成。開顱病變切除必要時聯合血管搭橋手術能解決占位效應，但常常伴隨較高的手術風險。血管內治療不能解決占位效應，在部分患者中的療效還不確定。該型患者的治療最困難,預后常較差。
三、IAD的影像學隨訪策略
(一)背景
IAD的自然轉歸和臨床轉歸尚不明確，是目前亟待解決的問題。臨床上體檢發現的無明顯癥狀的IAD患者越來越多。由于血管自身修復的原因，許多患者因無典型癥狀而未被發現,故IAD實際的發生率遠高于現有的統計數據。有學者研究發現，絕大多數IAD呈良性病史，患者的血管修復過程多在2個月內完成，但也有少數夾層病變出現出血轉化或者病情進展。有病例報道，即使血管造影發現病變好轉，動脈夾層患者仍然有發生SAH的風險。顱內夾層病變臨床治療的效果還未完全明確，故治療后的臨床和影像學隨訪至關重要。顱內夾層病變的病理生理學機制與囊狀動脈瘤不完全相同，其影像學隨訪必須同時關注管腔和管壁2個方面的變化，不能僅僅關注管腔的重構。有學者建議，對于有癥狀的未破裂IAD患者，若癥狀加重則選擇手術治療;若癥狀穩定，則分別在發病后2周，1、3、6個月，1年及2年行磁共振成像隨訪，如果有形態學進展則考慮手術治療。
(二)推薦意見
(1)動脈夾層病變的影像學隨訪應遵循規范化和個體化的原則。保守治療的患者常規在3、6個月復查MRI+MRA，若病情及復查影像學結果穩定，則每年復查MRI+MRA;若有新發的高度懷疑與夾層有關的臨床癥狀，推薦立即行影像學隨訪。（2)動脈夾層存在遠期復發和新發出血等問題，若血管內治療過程順利且結果滿意，推薦在治療后3~6個月行首次影像學隨訪。采用動脈瘤及載瘤動脈閉塞的患者，首次影像學隨訪推薦行MRI+MRA或MRI+CTA檢查;采用重建方式治療的患者,首次影像學隨訪推薦DSA和MRI均行復查。如果復查發現病變處于穩定狀態，推薦行長期影像學隨訪，每年行MRI+MRA。（3)目前，臨床常用的栓塞材料（彈簧圈及顱內動脈支架等）一般均為順磁性材料，患者術后能接受HR-MRI檢查。雖然金屬材料會不可避免地產生局部偽影，但HR-MRI在觀察新發壁內血腫、病變內信號變化等方面仍起著不可替代的作用。因此，建議HR-MRI作為動脈夾層血管內治療后首選的無創隨訪手段，如檢查結果不確切，建議進一步行DSA檢查。
執筆：楊新健、高培毅、隋濱濱、張義森（北京市神經外科研究所）
共識專家成員：略；
參考文獻：略。
