腦炎是神經內科一種嚴重的炎癥性疾病，其病因多樣，鑒別診斷復雜。其中，自身免疫性腦炎是很重要的鑒別診斷之一，近年來的研究進展也十分迅速。然而，目前自身免疫性腦炎的診斷非常依賴于抗體檢測和其對免疫治療的應答情況，這可能會延誤診斷。
近期，The Lancet Neurology 雜志發表了一篇綜述，詳細介紹了如何通過臨床表現來診斷自身免疫性腦炎，其最新診斷標準要點歸納如下。
可能的自身免疫性腦炎診斷標準
滿足以下三項標準可診斷為可能的自身免疫性腦炎：
1. 亞急性起病（病程<3>
2. 至少有以下一項，包括：（1）新發的局灶性 CNS 表現；（2）既往已知的癇性疾病不能解釋的癲癇發作；（3）腦脊液細胞數增多（白細胞數> 5/mm3）；（4）MRI 提示為腦炎改變（局限于一側或雙側顳葉內側的 T2 或 Flair 高信號，或者累及灰質/白質多個病灶，符合脫髓鞘或炎性改變）；
3. 排除其他可能的病因。
確定的自身免疫性邊緣葉腦炎診斷標準
滿足以下四項標準可診斷為確定的自身免疫性邊緣葉腦炎：
1. 亞急性起病（病程<3>
2. 雙側大腦 T2 加權 Flair 像顯示高度局限于內側顳葉的異常信號；
3. 至少有以下一項：（1）腦脊液細胞數增多（白細胞數> 5/mm3）；（2）EEG 顯示顳葉癇性放電或慢波；
4. 排除其他可能的病因。
確定的急性播散性腦脊髓炎的診斷標準
滿足以下五項標準可診斷為確定的急性播散性腦脊髓炎：
1. 推測是由于炎癥性脫髓鞘性病因導致的首發多灶性臨床 CNS 事件；
2. 不能由發熱來解釋的腦病表現；
3. 異常的頭顱 MRI 表現，包括：（1）主要累及大腦白質的彌漫性、邊界不清、較大的病灶（>1～2 cm）；（2）少數患者出現白質 T1 低信號病灶；（3）可出現深部灰質的異常（包括丘腦或基底節）；
4. 在發病 3 個月內無新發臨床癥狀或 MRI 表現；
5. 排除其他可能的病因。
抗 NMDA 受體腦炎診斷標準
滿足以下所有三項標準可診斷為很可能的抗 NMDA 受體腦炎：
1. 快速起病（病程<3 個月），伴有以下="" 6="" 組癥狀中的="" 4="">
2. 至少有以下一項輔助檢查異常：（1）異常腦電圖（局灶性或彌漫性慢波、癇性放電或δ波）；（2）腦脊液細胞數增多或出現寡克隆區帶；
3. 排除其他可能的病因。
明確的抗 NMDA 受體腦炎：
以上 6 組癥狀出現一組或多組，并伴有抗 GluN1 IgG 抗體，排除其他可能的病因即可診斷。
Bickerstaff 腦干腦炎的診斷標準
滿足以下兩項可診斷為很可能的 Bickerstaff 腦干腦炎：
1. 亞急性起病（病程<4>
2. 排除其他可能的病因。
明確的 Bickerstaff 腦干腦炎：
如果出現抗 GQ1b IgG 抗體陽性即可診斷，即使是出現不完全性眼外肌麻痹或沒有評估共濟失調時；或者發病 12 周內恢復正常。
Hashimoto 腦病診斷標準
滿足以下 6 項標準可診斷為 Hashimoto 腦病：
1. 伴有癲癇、肌陣攣、幻覺或卒中樣發作的腦病；
2. 亞臨床性或輕度的甲狀腺疾病（通常為甲狀腺功能低下）；
3. 頭顱 MRI 正常或無特異性異常信號；
4. 血清甲狀腺（甲狀腺過氧化物酶、甲狀腺球蛋白）抗體陽性；
5. 血清和腦脊液中出現特征性的神經元抗體；
6. 排除其他可能的病因。
自身抗體陰性但很可能的自身免疫性腦炎的診斷標準
滿足以下 4 項標準可診斷：
1. 快速進展（病程<3>
2. 排除上述病因明確的自身免疫性腦炎的診斷；
3. 血清和腦脊液中無特征性自身抗體，并伴有以下三項中的兩項：（1）提示為自身免疫性腦炎的 MRI 異常；（2）腦脊液細胞數增多，出現腦脊液特異性寡克隆區帶或腦脊液 IgG 指數升高；（3）腦活檢顯示炎癥浸潤，且排除其他疾病，比如腫瘤；
4. 排除其他可能的病因。
