今天為大家分享的是由解放軍101醫(yī)院周勁旭醫(yī)師翻譯的第二章“神經(jīng)外科常見手術(shù)入路”中的：環(huán)島葉半球離斷術(shù)操作技巧（Peri-insular Hemispherotomy），歡迎閱讀、觀看。
1.Hemispherotomy
2.Hemispherotomy
3.Hemispherotomy Techniques- Pearls and Pitfalls
相關(guān)回顧
藥物難治性癲癇外科干預(yù)的適應(yīng)癥為具有明確的致癲灶且手術(shù)導(dǎo)致神經(jīng)功能缺失的可能性較低的患者。在成年患者中，最常見的病因是顳葉癲癇，即顳葉內(nèi)側(cè)硬化。在決定接受手術(shù)治療的兒童患者中，最常見的致癲癇原因是低級別腫瘤和局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良。
對于致癇灶位于單側(cè)大腦半球非功能區(qū)的兒童患者，采用手術(shù)切除病灶的方案已經(jīng)出現(xiàn)較長時間了。諸如解剖學(xué)意義上的大腦半球切除術(shù)等手術(shù)，常帶來較多的并發(fā)癥，例如含鐵血黃素沉積癥、繼發(fā)性腦積水等。因此，更多的目光投向功能性半球切除術(shù)，來替代單純的半球切除術(shù)。近來功能性的半球切除術(shù)逐漸讓位于首先切斷異常功能半球的纖維聯(lián)系、更少切除腦組織的半球離斷術(shù)。半球離斷術(shù)與以往的技術(shù)相比較，更有效的減少或消除頻繁發(fā)作的癲癇，同時在很大程度上降低了術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。
半球間離斷術(shù)在技術(shù)上是有挑戰(zhàn)性的，它需要對三維解剖結(jié)構(gòu)有全面的理解，從而確保徹底的半球間聯(lián)系的中斷； 半球間離斷術(shù)可以加強(qiáng)對深部重要結(jié)構(gòu)的保護(hù)，減少可能遺留的半球間聯(lián)系，降低了術(shù)后癲癇的再次發(fā)作可能性。
在這章節(jié)中，我將會討論改良的環(huán)島葉半球離斷術(shù)的相關(guān)手術(shù)技巧。通過半球離斷手術(shù)，有經(jīng)驗的外科醫(yī)生可以有效的處理單側(cè)大腦半球癲癇病灶，同時限制可能存在的并發(fā)癥。首先我來回顧下半球切除術(shù)和半球離斷術(shù)的技術(shù)演變過程。
歷史觀點和技術(shù)的演變
半球離斷術(shù)的技術(shù)從半球切開術(shù)演變而來。Walter Dandy在1928年第一次使用半球切除術(shù)來對惡性腦膠質(zhì)瘤患者進(jìn)行手術(shù)治療，在1938年次報道使用半球切除術(shù)治療癲癇。淺表性鐵沉積癥后來被認(rèn)為是可能存在的長期并發(fā)癥。33%的患者在接受半球切除術(shù)后平均8年出現(xiàn)該并發(fā)癥。淺表性鐵沉積癥是由于手術(shù)后多發(fā)的出血區(qū)域替代了大腦半球的腦室系統(tǒng)，從而導(dǎo)致慢性的顆粒沉積而引起的腦室炎癥，最終導(dǎo)致患者神經(jīng)衰退、腦積水甚至于死亡。
為了避免出現(xiàn)這樣的并發(fā)癥，使用改良技術(shù)，盡量少的切除腦組織，例如功能性的半球切除術(shù)。在手術(shù)過程中，額極和枕極分別被徹底離斷，但是沒有切除，目的在于以最小的切除手術(shù)控制癲癇病灶，并且盡可能的避免淺表性鐵沉積癥等并發(fā)癥的產(chǎn)生。為了更好減少術(shù)中出血，最少的切除腦組織，同時能夠保證療效，我們繼續(xù)改良手術(shù)方式， 最終演變?yōu)榘肭螂x斷術(shù)。
表1. 不同技術(shù)的比較
術(shù)前評估和手術(shù)適應(yīng)癥
兒童患者中，藥物無法控制的頑固性反復(fù)發(fā)作的癲癇患者往往最后選擇接受外科手術(shù)。最常見的適應(yīng)癥包括：多發(fā)皮層硬化癥、半側(cè)巨腦癥、多小腦回、外傷后癲癇、Rasmussen腦炎、產(chǎn)傷，Sturge-Weber綜合癥等。手術(shù)的目的是阻斷癲癇放電的傳導(dǎo)路徑，孤立致癲癇病灶。
兒童患者接受兩次正規(guī)的抗癲癇藥物治療后，仍然反復(fù)發(fā)作者，則需要考慮接受手術(shù)治療。兒童患者長期癲癇癥狀得不到控制會引起發(fā)育遲緩或者停止。因此推薦早期考慮接受手術(shù)治療，避免引起癲癇綜合征的不利因素。
術(shù)前檢查包括詳細(xì)的病史和體格檢查。幾乎所有的患者在術(shù)前都有輕度偏癱。術(shù)前需要評估偏盲。對年長的兒童患者需要進(jìn)行神經(jīng)心理評估，為術(shù)后提供評估基線標(biāo)準(zhǔn)，并可以了解手術(shù)干預(yù)可能帶來的神經(jīng)功能損害。
另一個重要的考慮因素是對語言優(yōu)勢的評估。語言的偏側(cè)性出現(xiàn)在6歲左右。6歲或者更年長的患者接受語言優(yōu)勢半球的詳細(xì)檢查尤其重要，因為年長的兒童在術(shù)后將功能區(qū)代償?shù)綄?cè)的可能性很小，從而有導(dǎo)致永久性語言功能缺失的高風(fēng)險。
磁共振成像可以定位大腦半球的癲癇病灶，并排除完整大腦半球上的結(jié)構(gòu)性異常。所有的患者都需要接受EEG的檢查，來確認(rèn)大腦半球的癲癇病灶，同時排除任何潛在的來自完整大腦半球的癲癇活動。任何來自對側(cè)異常的EEG證據(jù)或者對側(cè)電生理監(jiān)測證據(jù)都和術(shù)后患者的神經(jīng)功能顯著衰退有關(guān)聯(lián)。
圖1. 顯示為右側(cè)中等程度的半側(cè)巨腦癥。彌散性的皮層發(fā)育異常（最上圖）；注意腦室周圍的變化；異位的灰質(zhì)被發(fā)現(xiàn)在腦室周圍；這些異常的變化在后半球尤為明顯。第二排圖顯示：左側(cè)外側(cè)裂周圍區(qū)的腦回增厚。第三排圖顯示與左側(cè)相符合的Rasmussen’s腦炎的影像學(xué)表現(xiàn)，同時為手術(shù)活檢證實；T2相顯示異常者為腦組織的萎縮。最下圖顯示了Sturge-Weber綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)：左側(cè)額顳葉的萎縮、枕葉軟腦膜的增厚和枕極增強(qiáng)表現(xiàn)，提示血管病變。
術(shù)前注意事項
手術(shù)時間長度及術(shù)中出血量需要嚴(yán)格控制：因為兒童患者的血容量較少，強(qiáng)烈建議術(shù)前行中心靜脈導(dǎo)管置入，以便于術(shù)中監(jiān)控血容量的變化；手術(shù)時間盡可能的縮短，以減少給病人帶來的手術(shù)應(yīng)激；手術(shù)技術(shù)的革新可以帶來手術(shù)時間長度的變化。術(shù)中基于MRI的導(dǎo)航是有益的。
半球離斷術(shù)
關(guān)于半球間離斷術(shù)的技術(shù)改良有很多的描述，最常見的變化有環(huán)島葉的半球離斷術(shù)、改良的環(huán)島半球離斷術(shù)、平行矢狀竇的半球離斷術(shù)。所有的半球離斷技術(shù)有四個共性：內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)的切除、內(nèi)囊和放射冠傳導(dǎo)纖維的阻斷、經(jīng)腦室的胼胝體切開術(shù)、額水平面纖維的離斷。
下面闡述的手術(shù)技術(shù)是在與功能性的半球切除術(shù)相比較后， Schramm和同事為了更好的控制手術(shù)時間、減少手術(shù)出血，最大程度的減少腦組織切除，更小的開顱范圍，更好的控制癲癇發(fā)作而首次提出的改良技術(shù)。我推薦這個技術(shù)來替代其他的半球離斷技術(shù)是因為對于神經(jīng)外科醫(yī)生而言，經(jīng)顳角入側(cè)腦室是熟悉的入路。
手術(shù)解剖
半球離斷術(shù)是有技術(shù)上的挑戰(zhàn)性的，它需要對腦的三維解剖有充分的理解，這樣才能保證安全的完全的進(jìn)行半球離斷手術(shù)。
改良的環(huán)島葉半球離斷術(shù)
患者仰臥位，放置兒童顱骨頭釘：單側(cè)放置于同側(cè)耳后、上項線上方；放置雙側(cè)頭釘，在對側(cè)顳上線上方。
硬膜內(nèi)操作過程
離斷過程從標(biāo)準(zhǔn)的顳葉切除術(shù)，主要是顳葉內(nèi)側(cè)面結(jié)構(gòu)的切除開始。該手術(shù)過程的細(xì)節(jié)可以參閱前內(nèi)側(cè)顳葉切除章節(jié)。顳肌和皮瓣一起翻向前方，切除顱骨用來顯露島葉周圍結(jié)構(gòu)和顳葉。硬膜和皮瓣一起翻向前方。
術(shù)中需要仔細(xì)保護(hù)大腦中動脈的大的皮層分支，保護(hù)遠(yuǎn)端皮層的功能，最大程度減低可能導(dǎo)致的梗塞。
這些圖片詮釋了手術(shù)的基本路徑，但是實際上對于手術(shù)者來說要做的工作依然很多。
對胼胝體周圍的結(jié)構(gòu)的辨認(rèn)可以確保手術(shù)未進(jìn)入中線部位，降低了對側(cè)大腦半球的損傷可能性。沿著確認(rèn)的A2分支的近心端蛛網(wǎng)膜，我向前延伸至胼胝體膝部。胼胝體膝部的顯著增厚、動脈標(biāo)志和神經(jīng)導(dǎo)航對于術(shù)中定位非常重要。胼胝體膝部在冠狀平面處、距離室間孔后5毫米處終止，依靠這樣的標(biāo)志，我們可以避免損傷間腦。
當(dāng)然，必須可視化的確認(rèn)軟膜下的內(nèi)側(cè)所有的神經(jīng)傳導(dǎo)已經(jīng)離斷，在關(guān)顱前，保證徹底的半球神經(jīng)傳導(dǎo)離斷。
我通常不需要常規(guī)在術(shù)后放置腦室臨時引流；除非不能可靠止血。腦室可以在術(shù)后通過腦脊液循環(huán)充分引流走雜物。
案例
圖18. 右側(cè)的半球間纖維離斷術(shù)的步驟如圖所示。第一行所示圖片展示了顳葉切除術(shù)，通過C形的皮層切除，打開側(cè)腦室頂部，在胼胝體膝部切除的初始階段確認(rèn)了胼周動脈。中間一行圖則顯示通過使用左側(cè)大腦鐮和右側(cè)天幕作為解剖標(biāo)記來完成胼胝體壓部的纖維離斷術(shù)。下方的一行圖則顯示通過使用蝶骨嵴和床突作為解剖標(biāo)記來進(jìn)行皮層下的額葉切除術(shù)（左側(cè)圖）。島葉切除術(shù)完成（右側(cè)圖）。
并發(fā)癥
殘存的癲癇發(fā)作和術(shù)后可能再次需要進(jìn)行的枕葉離斷術(shù)。
殘存的癲癇發(fā)作通常出現(xiàn)在神經(jīng)傳導(dǎo)離斷不徹底的情況下。最常見的是，這是由于胼胝體離斷不徹底，特別是胼胝體膝部和壓部離斷手術(shù)不徹底導(dǎo)致。這種并發(fā)癥的可能性可以通過術(shù)中顯露胼周動脈和大腦鐮來盡可能的降低。術(shù)中使用EEG在同側(cè)枕葉和對側(cè)半球可以用來確認(rèn)胼胝體離斷術(shù)的進(jìn)行。
不徹底的額葉纖維離斷和島葉纖維離斷同樣可以帶來術(shù)后殘留的癲癇發(fā)作。我使用床突做為顱底纖維離斷的外側(cè)界，這樣可以保證徹底的神經(jīng)纖維傳導(dǎo)離斷。我同樣改良了先前的技術(shù)，在術(shù)中定位天幕的水平段和上升段，來保證徹底的離斷術(shù)。不徹底的胼胝體膝部離斷術(shù)是產(chǎn)生并發(fā)癥的另外一個原因。沿著A2分支進(jìn)行的術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航可以為徹底離斷提供解剖標(biāo)記。
出現(xiàn)殘留的癲癇發(fā)作的患者需要再次接受高場強(qiáng)的MRI和DTI檢查，來評估半球間神經(jīng)傳導(dǎo)離斷的程度。由于腦室內(nèi)操作的空間限制，半側(cè)巨腦癥患者有很大可能性出現(xiàn)不徹底的離斷術(shù)。
腦積水
盡管接受了環(huán)島葉半球離斷術(shù)的患者腦積水發(fā)生的可能性要低于接受半球切除術(shù)的患者，但是仍然在術(shù)后有2%-15%左右的發(fā)生率。當(dāng)患者表現(xiàn)為半側(cè)巨腦癥或者多發(fā)皮層發(fā)育不良時，產(chǎn)生腦積水并且需要在術(shù)后接受永久的腦室腹腔分流術(shù)的幾率明顯增高。
結(jié)論
大宗病例數(shù)據(jù)研究已經(jīng)證實半球間離斷術(shù)在合適病例中的有效性。接受了功能性的半球離斷手術(shù)或者環(huán)島葉的半球離斷手術(shù)的患者有80%可以消除致殘性的癲癇發(fā)作。剩下的患者則沒有完全停止癲癇發(fā)作，但與術(shù)前狀態(tài)相比，至少有明顯的獲益。
技術(shù)的優(yōu)點和注意事項
環(huán)島葉半球離斷術(shù)對單側(cè)半球癲癇病灶的兒童癲癇患者是有效的。雖然技術(shù)與類似的手術(shù)相比，具有挑戰(zhàn)性，但該技術(shù)可以為患者徹底消除癲癇發(fā)作，且并發(fā)癥發(fā)生的幾率較低。
（神外資訊編輯、解放軍101醫(yī)院周勁旭醫(yī)師翻譯）
