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雙胎輸血綜合征（twin-to-twin transfusion syndrome，TTTS）是單絨毛膜雙羊膜囊雙胎妊娠的嚴(yán)重并發(fā)癥。兩個(gè)胎盤之間存在血管吻合包括動(dòng)脈間、靜脈間及動(dòng)靜脈吻合3種。大約有10%~15%的單絨毛膜多胎妊娠發(fā)生TTTS。受血胎兒表現(xiàn)為循環(huán)血量增加，羊水過多，心臟擴(kuò)大或心衰伴有水腫；而供血胎兒表現(xiàn)為循環(huán)血量減少，羊水過少，生長(zhǎng)受限。有時(shí)供血兒出現(xiàn)羊水嚴(yán)重過少，被擠壓到子宮的一側(cè)，成為“貼附兒”（stuck-twin）。如果不適時(shí)進(jìn)行干預(yù)，嚴(yán)重TTTS其病死率高達(dá)80%~100%。

胎兒鏡激光治療技術(shù)是雙胎輸血綜合征的首選治療方式，自上個(gè)世紀(jì)90年代，人們就開始對(duì)胎兒鏡宮內(nèi)治療進(jìn)行探索，目前胎兒鏡激光凝固胎盤血管交通支治療雙胎輸血綜合征是胎兒鏡技術(shù)最為廣泛應(yīng)用的技術(shù)之一。但是胎兒鏡的宮內(nèi)治療因?yàn)樯婕凹夹g(shù)復(fù)雜，受技術(shù)成長(zhǎng)曲線，治療預(yù)后及倫理學(xué)因素復(fù)雜等因素影響，一直是胎兒疾病治療的熱點(diǎn)和難點(diǎn)，如何規(guī)范和安全的開展胎兒鏡治療，如何讓孕婦和社會(huì)的利益最大化，是所有胎兒醫(yī)學(xué)醫(yī)生關(guān)注的重點(diǎn)。根據(jù)2016年衛(wèi)生公益性行業(yè)科研專項(xiàng)收集全國10家胎兒醫(yī)學(xué)中心的大數(shù)據(jù)顯示，TTTS在雙胎中的發(fā)生率為7.8%，但是接受胎兒鏡治療者僅為20%。為了有效合理地開展胎兒鏡激光治療TTTS技術(shù)，并進(jìn)一步規(guī)范我國胎兒宮內(nèi)治療的操作，提高我國胎兒疾病治療水平，改善多胎妊娠的預(yù)后，保障醫(yī)療質(zhì)量和醫(yī)療安全，制訂了本規(guī)范。

1.1    機(jī)構(gòu)資質(zhì)    

產(chǎn)前診斷中心；母胎醫(yī)學(xué)中心（或胎兒醫(yī)學(xué)中心）。

1.2    人員資質(zhì)    

從事產(chǎn)科臨床工作5年以上的主治醫(yī)師（或以上）；經(jīng)過正規(guī)胎兒醫(yī)學(xué)中心胎兒鏡培訓(xùn)。

1.3    母胎醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)    

產(chǎn)科、新生兒內(nèi)科、麻醉科、手術(shù)室、超聲科、影像科、遺傳科等相關(guān)科室。

（1）告知病情和手術(shù)必要性。

（2）告知孕婦及家屬胎兒鏡治療的預(yù)后和手術(shù)成功率。

（3）告知胎兒鏡手術(shù)的并發(fā)癥。

3.1    TTTS的Quintero分期標(biāo)準(zhǔn)    

Ⅰ期：受血胎兒最大羊水池＞8 cm（20周以上，＞10 cm），供血胎兒最大羊水池＜2 cm；Ⅱ期：供血胎兒膀胱不充盈；Ⅲ期：超聲多普勒改變（臍動(dòng)脈舒張期血流缺失或反流，靜脈導(dǎo)管血流a波反向，臍靜脈血流搏動(dòng)）；Ⅳ期：一胎或雙胎水腫；Ⅴ期：至少一胎胎死宮內(nèi)。   

3.2    胎兒鏡激光手術(shù)適應(yīng)證    

（1）Quintero分期Ⅱ～Ⅳ期。（2）Quintero分期Ⅰ期，孕婦腹脹癥狀進(jìn)行性加重以及羊水異常有加重趨勢(shì)者，需要嚴(yán)密觀察，酌情處理，可以參考胎兒心功能費(fèi)城兒童醫(yī)院CHOP評(píng)分等TTTS補(bǔ)充評(píng)估系統(tǒng)進(jìn)行手術(shù)指征判斷。

（1）孕婦存在各系統(tǒng)特別是泌尿生殖系統(tǒng)的急性感染。

（2）先兆流產(chǎn)者應(yīng)慎行胎兒鏡手術(shù)。

（1）向孕婦及家屬解釋手術(shù)方法和過程、手術(shù)的必要性及其風(fēng)險(xiǎn)以及可能的并發(fā)癥，并簽署知情同意書。

（2）進(jìn)行血尿常規(guī)、肝腎功能、心電圖、凝血功能、陰道清潔度和細(xì)菌學(xué)檢查，排除急性炎癥特別是泌尿生殖道急性炎癥。

（3）確認(rèn)手術(shù)方式和方法，前壁胎盤建議使用弧形胎兒鏡或30°胎兒鏡等。

（4）可考慮術(shù)前預(yù)防性使用抗生素。

（5）必要時(shí)術(shù)前預(yù)防性使用宮縮抑制劑。

（6）測(cè)量宮頸長(zhǎng)度。

（1）局麻：利多卡因局部浸潤(rùn)麻醉。

（2）椎管內(nèi)麻醉：此麻醉方法適用于手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)的病例。

（3）鎮(zhèn)靜：必要時(shí)可使用鎮(zhèn)靜劑。

（1）胎兒鏡影像系統(tǒng)。

（2）穿刺套管。

（3）胎兒鏡系統(tǒng)。

（4）激光生成裝置。

（5）羊水灌注系統(tǒng)。

（6）彩色超聲診斷儀。

8.1    選擇穿刺位置    

（1）確定胎盤位置，穿刺點(diǎn)應(yīng)在條件允許情況下遠(yuǎn)離胎盤及子宮下段。

（2）確定胎兒臍帶胎盤插入位置，穿刺位置盡量暴露兩個(gè)臍帶插入點(diǎn)及之間區(qū)域。

（3）確定供血胎兒位置，穿刺位置盡量暴露供血胎兒長(zhǎng)軸。

（4）超聲實(shí)時(shí)引導(dǎo)，盡可能避開胎盤及孕婦腹壁血管。

8.2    選擇手術(shù)設(shè)備    

前壁胎盤建議使用弧形胎兒鏡或30°胎兒鏡等。

8.3    麻醉    

根據(jù)情況可以選擇局部麻醉或椎管內(nèi)麻醉。

8.4    操作方法    

（1）麻醉完成后，在選定穿刺部位做皮膚切口。

（2）超聲引導(dǎo)下在皮膚切口處置入穿刺套管。

（3）必要時(shí)羊水取樣進(jìn)行產(chǎn)前診斷。

（4）置入胎兒鏡進(jìn)入受血胎兒羊膜腔。

（5）胎兒鏡下尋找兩胎兒間的隔膜、雙胎臍帶胎盤插入部位、供血胎兒以及血管交通支（動(dòng)脈-動(dòng)脈交通支、動(dòng)脈-靜脈交通支、靜脈-靜脈交通支）。

8.5    觀察確定血管交通支    

（1）盡量對(duì)所有通過兩胎兒之間隔膜的血管進(jìn)行全程循跡觀察，盡量找到其起源的臍帶插入點(diǎn)。

（2）確定是否與對(duì)側(cè)臍帶插入點(diǎn)發(fā)出的血管存在交通。

（3）注意是否存在胎膜部位的血管交通支。

8.6    激光導(dǎo)絲通過胎兒鏡鞘進(jìn)入羊膜腔，激光輸出功率為40 W。激光凝固距離目標(biāo)位置為1 cm左右，凝固血管長(zhǎng)度1～2 cm，激光照射角度盡量保持90°垂直于目標(biāo)位置。

8.7    尋找目標(biāo)血管并進(jìn)行激光凝固    

胎兒鏡激光治療技術(shù)方法選擇：下列3種是常見的3種激光凝固血管交通支的技術(shù)，具體優(yōu)劣尚有爭(zhēng)議，建議根據(jù)具體情況及術(shù)者掌握技術(shù)情況選擇手術(shù)治療方式。

（1）非選擇性血管交通支凝固術(shù)（NSLCPY）：技術(shù)要點(diǎn)為使用激光凝固全部通過兩胎兒之間隔膜的血管。

（2）選擇性血管交通凝固術(shù)（SLCPV）：技術(shù)要點(diǎn)為對(duì)經(jīng)胎兒鏡確定為雙胎之間血管交通支的血管，根據(jù)其類型有序、依次進(jìn)行激光凝固：首先是動(dòng)脈-靜脈交通支（供血兒動(dòng)脈至受血兒靜脈），然后是靜脈-動(dòng)脈交通支（供血兒靜脈至受血兒動(dòng)脈），最后是動(dòng)脈-動(dòng)脈交通支和靜脈-靜脈交通支。

（3）Solomon技術(shù)：在選擇性血管交通支凝固術(shù)之上發(fā)展而來，在選擇性血管凝固的基礎(chǔ)上，對(duì)凝固點(diǎn)之間的胎盤區(qū)域進(jìn)行連續(xù)線狀激光凝固，并連接各個(gè)凝固點(diǎn)。

8.8    詳細(xì)記錄術(shù)中所見的胎盤及其表面血管形態(tài)、交通支類型和數(shù)量、凝固次序等。

8.9    測(cè)量宮頸長(zhǎng)度，并根據(jù)孕婦具體情況，考慮是否行宮頸環(huán)扎術(shù)。

9.1    術(shù)后處理    

（1）監(jiān)測(cè)孕婦生命體征。

（2）注意宮縮情況。

（3）注意早產(chǎn)、胎膜早破、胎盤早剝、羊水滲漏等并發(fā)癥。

（4）注意穿刺點(diǎn)有無出血、滲出、化膿等。

（5）囑孕婦注意臥床休息和外陰清潔，禁止性生活。

（6）注意腹痛、陰道出血或異常分泌物、發(fā)熱等，及時(shí)隨診。

9.2    術(shù)后監(jiān)測(cè)    

（1）術(shù)后24 h超聲復(fù)查確定手術(shù)治療效果：①TTTS病情是否恢復(fù)或進(jìn)展。②胎兒血流多普勒。③胎兒是否存活；④宮頸長(zhǎng)度及形態(tài)。

（2）術(shù)后每周復(fù)查超聲了解胎兒生長(zhǎng)發(fā)育、羊水情況、胎兒各種血流多普勒情況、胎兒心臟功能、宮頸長(zhǎng)度、是否存在雙胎貧血-紅細(xì)胞增多序列征（TAPS）和TTTS復(fù)發(fā)等。（3）定期檢查凝血功能及血常規(guī)，注意腹痛、陰道流血及陰道分泌物。

（4）普通產(chǎn)科檢查。

（5）分娩后處理：檢查胎盤、臍帶（如果有一胎胎死宮內(nèi)需要檢查死胎），確認(rèn)胎盤絨毛膜性質(zhì)與手術(shù)效果，條件允許需要行胎盤血管灌注進(jìn)一步確認(rèn)手術(shù)效果。

（6）隨訪新生兒。

10.1    出血   

 手術(shù)操作時(shí)在超聲引導(dǎo)下盡量避開血管。術(shù)后近期出血可能是由于穿刺造成的血管損傷，若盆腹腔出血較多，觀察血紅蛋白下降明顯，應(yīng)立即行腹腔鏡甚至開腹止血。

10.2    感染    

手術(shù)通過腹部進(jìn)入宮腔，可能出現(xiàn)術(shù)后感染，感染可致胎膜早破及流產(chǎn)。在術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格注意無菌操作，合理應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。術(shù)前應(yīng)充分準(zhǔn)備及消毒，保持穿刺點(diǎn)及外陰、陰道清潔，特別對(duì)術(shù)前有陰道出血者應(yīng)提前應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，術(shù)后出現(xiàn)陰道出血者需加強(qiáng)管理，一旦出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，合理應(yīng)用抗生素。胎膜早破是胎兒鏡宮內(nèi)治療的主要并發(fā)癥。

10.3    流產(chǎn)和早產(chǎn)     

隨著胎兒鏡治療操作技術(shù)的成熟，以及學(xué)習(xí)曲線的原因，總的流產(chǎn)率趨于穩(wěn)定，若出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)跡象應(yīng)臥床休息、保胎、對(duì)癥治療，提高胎兒存活率。

10.4    一胎胎死宮內(nèi)后凝血功能障礙    

凝血功能異常可發(fā)生在一胎胎死宮內(nèi)后，尤其是未行血管凝固的胎兒或有血管交通支殘留的胎兒，死亡胎兒釋放大量凝血活性物質(zhì)，可發(fā)生胎兒血管栓塞綜合征引起血栓形成及DIC，需定期復(fù)查凝血功能及血常規(guī)，早期發(fā)現(xiàn)和預(yù)防DIC。

（參考文獻(xiàn)略）