作者：中國卒中學會卒中與眩暈分會 中國醫師協會神經內科醫師分會眩暈專業委員會
摘要
前庭性偏頭痛（VM）以反復發作的頭暈、眩暈癥候為主，臨床上常見卻極易誤診，涉及多個學科。為此，中國卒中學會卒中與眩暈分會與中國醫師協會神經內科醫師分會眩暈專業委員會組織多學科專家進行多次討論，制定本共識，以期使VM的診斷與治療更加準確與規范，減少臨床工作中的誤診誤治。
前庭性偏頭痛（vestibular migraine，VM）是臨床常見的具有遺傳傾向的以反復發作頭暈或眩暈、可伴惡心、嘔吐或/和頭痛為癥候的一種疾病。患者因此癥候群常就診于神經科、急診、耳鼻咽喉科，易被誤診為后循環缺血或短暫性腦缺血發作、前庭周圍性眩暈、梅尼埃病、多發性（腔隙性）腦梗死等。據統計，人群中VM整體患病率高達1%[1]，是導致頭暈/眩暈的常見疾病之一，誤診率最高可達80%[2]。因此，有必要對VM的概念、臨床癥候特點、相關輔助檢查和診斷標準等進行多學科專家交流形成共識，使VM的診斷與治療更加準確與規范。
1917年，Boenheim首次提出'vestibular migraine'，即VM概念。1984年Kayan和Hood[3]首次對偏頭痛和眩暈關系進行描述。既往VM多被稱為'偏頭痛相關性眩暈/頭暈（migraine-associated vertigo or dizziness）''偏頭痛相關性前庭病（migraine-related vestibulopathy）''偏頭痛性眩暈（migrainous vertigo）''良性復發性眩暈（benign recurrent vertigo）'等[4]。不同的術語導致概念混亂，并給臨床診治帶來困惑[5]。VM是由偏頭痛機制引發的前庭癥狀，由于以眩暈為主要癥狀而非先兆的偏頭痛的患者很少能歸入國際頭痛學會（International Headache Society，IHS）定義的偏頭痛類型，使得此類疾病無法像梅尼埃病那樣以一個獨立疾病體的方式來定義和研究。1999年Dieterich和Brandt[6]再次提出VM這一概念，但仍未被廣泛認可。直到2001年，Neuhauser等[7]使用了比第2版國際頭痛疾病分類（ICHD-2）寬松一些的診斷標準，首次將其作為一個獨立疾病體定義為VM，在跟蹤患者長達5~11年后確認其診斷標準陽性預測值達85%[8]。VM自此得到廣泛接受。國際Barany學會在這個診斷標準的基礎上提出了國際前庭癥狀分類（ICVD-1）[9]的VM診斷標準。2012年，Barany學會和IHS共同制定了VM概念及其診斷標準[10]，后被2013年國際頭痛疾病分類診斷標準第3版試行版（ICHD-Ⅲβ）[11]、2018年ICHD-Ⅲ所采用[12]（見附錄）。
有研究表明，VM診出率為20%，約有14.5%的神經科醫生、19%的耳鼻喉科醫生從未診治過VM[13]。故臨床實踐中對VM的認識及診斷仍顯不足。
專家共識一：VM是臨床上常見的具有遺傳傾向的以反復發作頭暈或眩暈、可伴有惡心、嘔吐，伴或不伴頭痛癥候的一種可以診斷的獨立疾病體。
VM是反復發作性眩暈的常見疾病之一，在眩暈相關疾病中居第3位。由于對其認識不足，VM患病率被嚴重低估[14]。VM可發生于任何年齡，其男女比例為1︰1.5~1︰5[15]，女性更多見。有研究顯示，社區內40~54歲女性VM的患病率達5%[16]。在ICHD-Ⅲβ的診斷標準出版之前，VM占耳鼻喉科門診疾病的4.2%~29.3%，占眩暈門診疾病的6%~25.1%，占頭痛門診疾病的9%~11.9%[17,18]。在2013年VM的診斷標準發布后，2016年一項以神經科門診首診患者為基礎的前瞻性多中心研究顯示，VM占偏頭痛病例的10.3%，可能的VM占2.5%[19]。VM的年發病率約為0.89%，人群總體患病率約為1%[20]，是梅尼埃病的5~10倍，是導致眩暈的常見疾病之一。國內尚無VM流行病學調查數據，目前的一些數據顯示VM是繼良性陣發性位置性眩暈（BPPV）之后，導致復發性眩暈的第2大常見病因[2,21]。
專家共識二：VM是反復發作性眩暈的常見疾病之一，其中以中年女性更多見。隨著對VM認識和診斷水平的提高，在眩暈相關疾病中VM識別率會大大增加。
VM發病機制尚不完全清楚。目前有以下幾種主要假說：皮質擴布抑制、神經遞質異常、三叉神經-血管功能異常、離子通道缺陷、中樞信號整合異常及遺傳基因異常等[22]。現尚無任何一種假說可完全解釋VM的臨床癥候。有些假說可部分解釋VM發作時神經功能缺損表現。臨床發現VM具有家族聚集傾向，但目前相關研究較少。小樣本研究發現，在一些家系中VM呈常染色體顯性遺傳，男性外顯率較低，女性發病率顯著高于男性，且性激素可能影響偏頭痛及眩暈的發生頻率[23,24]。VM患者多有家族及遺傳史，故此，臨床醫師一定要注意詢問。
專家共識三：VM的發病機制并不完全清楚，涉及多種理論，有家族聚集發病傾向。部分女性患者在更年期階段出現的偏頭痛向VM發作的轉變或與內分泌激素水平變化相關。
（一）VM的臨床癥狀
有研究顯示VM前庭癥狀可發生于任何年齡[25]。VM頭痛與眩暈首次發作出現的先后順序不固定，多數患者頭痛早于眩暈數年出現，部分偏頭痛與眩暈發作始終相伴，少數眩暈起病早于偏頭痛，極少數患者整個反復眩暈或頭暈發作病程中無頭痛癥候。不伴先兆的VM更為常見。國外文獻報道VM平均發病年齡女性為37.7歲，男性為42.4歲[15]。國內小樣本研究顯示VM的偏頭痛起病年齡為（32.7±10.5）歲，而VM的眩暈起病年齡為（36.6±10.3）歲[26]。也有研究報道VM的眩暈的平均發生年齡為52.1歲[27]。
應激、疲勞、緊張、睡眠不足、過度體力活動或某些食物可誘發VM。前庭癥狀與偏頭痛的關系個體間差異較大[10,28,29]，也可隨年齡而不同。如兒童良性陣發性眩暈可能隨年齡增大而出現偏頭痛或VM。一部分女性VM患者更年期后偏頭痛癥候不明顯或消失，而以眩暈頻繁發作為表現。因此，中老年女性發生的眩暈應注意詢問既往有無偏頭痛病史。
應注意不同的VM患者其臨床表現會有差異，同一患者在不同的年齡或不同的發作期表現也會不同。相近的數次發作的臨床癥候也會不完全一致。VM中的前庭癥狀表現為眩暈/頭暈、惡心、嘔吐、步態不穩[30]。部分伴有頭部運動不耐受、頸部不適、情感障礙等癥狀。少數患者發作時可伴有短暫的聽力下降。國內神經科門診中VM患者臨床特征與國外文獻報道相似，眩暈類型以自發性眩暈為主，眩暈發作持續時間從數秒至數天不等。最初的眩暈癥狀常常是自發的，隨著病程也可出現由頭位改變、視覺刺激或頭動等誘發。眩暈持續時間的個體差異較大。小樣本研究報道30%的患者持續數分鐘，30%持續數小時，30%持續數日，還有10%僅持續數秒[1]。多數VM發作持續不超過72 h[11,31]，以24~72 h最多見。VM患者的視覺先兆或視覺癥狀可有眼前柵欄狀、水波紋、鋸齒樣、云霧狀或閃電樣光線等。聲音和/或光線刺激會加重患者暈的癥狀，所以，畏光和/或畏聲是發作期常見的伴隨癥狀[32]。患者多喜愛在安靜、無聲音和/或避光的環境中休息。而且，患者靜臥休息對癥狀緩解作用明顯。聲、光、頭部活動均可加重前庭癥狀。VM反復發作容易伴發睡眠障礙、焦慮抑郁等癥狀。部分VM與功能性（軀體化）頭暈共病。
專家共識四：VM以眩暈/頭暈為主要表現，其首發癥狀發生的平均年齡較偏頭痛為晚。應注意不同的VM患者其臨床表現會有差異，同一患者在不同的年齡段或不同的發作期表現也會不同。需熟悉VM多變的臨床癥候及可能出現的共病情況。對于門診、急診以頭暈/眩暈癥候為主訴的中老年患者，也應特別注意患者既往偏頭痛發作或頭痛史的詢問[33]。特別強調對患者有/無家族性偏頭痛史和VM史的詢問。
（二）VM的體征
VM缺乏特異性體征。在VM發作期，可出現短暫性平衡障礙、各種類型的眼球震顫、一過性視野缺損等體征，此種眼震與前庭外周性異常、前庭中樞性異常或混合性異常眼震無顯著區別[32]。研究報道約70%患者出現病理性眼震，包括自發性眼震、位置性眼震、凝視性眼震，眼震可被位置試驗誘發，自發性眼震發生率約為19%[34]，50%的患者有中樞性前庭功能障礙，15%的患者有外周性前庭功能障礙，另有35%的患者受累部位不清[32]。
在VM發作間期也可見前庭功能障礙，凝視誘發性眼震、中樞性位置性眼震、自發性眼震、單側前庭功能減退以及前庭眼反射抑制失敗等[35,36]。異常的神經-耳科體征并非一成不變，多次隨訪能夠顯著提高發現異常眼動的概率[37]。
專家共識五：VM缺乏神經系統特異性定位體征，發作期和發作間期可出現一過性體征，應注意捕捉并及時跟蹤隨訪。
（三）VM的輔助檢查
大約10%~20% VM患者前庭功能檢測可發現單側前庭功能減退。在眩暈發作期，部分患者有聽力下降的主觀感受，但多數聽力學檢查無明顯聽力損傷的證據，少數患者可有輕度聽力損害[38,39]。前庭檢查可發現中樞性、外周性和混合性眼震，提示VM影響前庭外周或中樞功能。部分患者冷熱試驗可出現半規管輕癱和優勢偏向，推測半規管功能可能受影響。視頻頭脈沖試驗僅能在11%~15%的VM患者發現異常[40]。前庭肌源性誘發電位檢查可發現內耳結構異常所致的眩暈，但無特異性[41,42]。一些小樣本臨床研究報道VM患者的MRI液體衰減反轉恢復序列（FLAIR像）見皮質下腦白質、半卵圓中心點狀白質高信號（white matter hyperintensities，WMHs）（不應當做腔隙性梗死灶）[25,43]，提示VM患者可有頭顱MRI影像改變。
專家共識六：VM的影像學和其他相應輔助檢查雖無特異性，但對于相關疾病的鑒別診斷是必要的。
（一）VM的診斷流程
VM的臨床表現呈多樣性，易與反復發作性頭暈疾病混淆，故該病的鑒別診斷顯得尤為重要。一方面要熟悉常見的眩暈/頭暈疾病的癥候與診斷標準[44]，另一方面要根據VM的反復發作的臨床特點進行鑒別診斷。為了便于與其他眩暈/頭暈疾病進行鑒別，臨床可參照如下VM的診斷與鑒別診斷流程圖（圖1），其主要依據臨床表現的不同而進行相應分類檢查和診斷，特點是可操作性強，非專科醫生亦可參考。
注：BPPV為良性陣發性位置性眩暈；TIA為短暫性腦缺血發作
圖1 前庭性偏頭痛（VM）的診斷與鑒別診斷流程圖
（二）VM的鑒別診斷
1．良性陣發性位置性眩暈（BPPV）：
BPPV作為臨床最常見的反復發作性眩暈疾病，臨床主要依賴于Dix-Hallpike試驗和仰臥翻滾試驗（the supine roll test）確診[45]。完整的診斷包括受累半規管和病理生理學（管石癥和嵴帽結石癥）的辨別。BPPV的確診需進行位置試驗（該試驗可誘發待測半規管產生相應的位置性眼震）。診斷所需的臨床信息包括位置性眼震的潛伏期、方向、時程。通常，如果懷疑患者存在其他內耳疾病，則需進一步行前庭功能和聽力學檢查。典型的BPPV病例不需要顱腦和耳的影像學檢查。該病有一定的自限性，手法復位療效顯著。
2．梅尼埃病：
梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病，臨床表現為發作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和/或耳悶脹感[46]。梅尼埃病的診斷主要依靠病史和體格檢查，其四大典型臨床癥狀相繼出現或存在交叉重疊，早期多不會同時出現，因此易與VM混淆。另有約13%的患者可出現梅尼埃病與VM共病現象[47]。
3．后循環缺血：
后循環缺血包括后循環的腦梗死、短暫性腦缺血發作（TIA）及易被忽視的引起TIA的動脈夾層。此種類型的眩暈可危及生命或嚴重致殘，故也稱為惡性眩暈。典型后循環缺血發作的特點是發作或持續性頭暈、平衡障礙，多數持續數分鐘至半小時，甚至為持續性眩暈，同時或隨病情進展導致構音障礙、復視、視野缺損等神經系統功能缺損表現。當僅以眩暈作為后循環缺血的首發表現時，容易與VM、良性內耳疾病相混淆，故對合并心腦血管疾病危險因素的中老年患者，當頭暈或眩暈癥狀持續不緩解時，應特別注意除外后循環缺血情況[48,49]，避免雙向誤診。進行顱腦血管評估，如顱腦磁共振血管成像（MRA）或數字減影血管造影（DSA）和MRI腦血流灌注分析，對于評價是否存在供血不足十分必要。
4．非結構性眩暈疾病：
包括功能性頭暈和精神性頭暈，指患者心理上對自身運動或體位變化時所表現出的頭暈或眩暈感，但實際上是一種錯誤性判斷。臨床特點為頭暈/眩暈幾乎天天存在，呈持續性，可伴驚恐發作，也常伴心慌、胸悶、氣促等軀體化癥狀，多數合并睡眠障礙、消化不良等，注意力分散或活動時頭暈/眩暈不明顯，休息或閑時頭暈明顯。病程多≥3個月，起病前多因疾病、情緒刺激等誘發，癥狀隨情緒波動。
5．其他少見的發作性眩暈：
如癲癇型眩暈、腦干先兆偏頭痛、前庭神經炎、多發性硬化、前庭陣發癥等可通過詳細追問病史、查體及相關輔助檢查等提供直接或間接診斷證據。
專家共識七：VM的診斷標準要求≥5次中重度的前庭癥狀發作，突出強調的是前庭癥狀的多次反復發作，但'≥5次'的標準缺少統計學數據。對于有明確偏頭痛家族史或既往有偏頭痛史的首次前庭性眩暈發作者，應注意VM的診斷與鑒別。掌握VM診斷與鑒別診斷流程圖有助于復發性頭暈/眩暈的病因判斷。
雖然VM發病率高，但由于其概念和診斷標準制定較晚，因此，高水平臨床研究很少。目前VM治療及管理主要參照偏頭痛治療指南，將VM的治療分為發作期治療和發作間期治療。突出強調的是要注重對VM患者日常生活方式的綜合管理，預防VM發作首先要避免各種誘因，調整生活方式，規律作息，如保證睡眠、避免攝入可誘發VM的食物（如含酪氨酸、谷氨酸的食物，紅酒等）[10]，必要時可進行前庭康復訓練，有助于改善合并焦慮抑郁的VM患者的自我感知能力和客觀平衡功能[50,51]。進行健康宣教，指導患者正確認識該病，減少不必要的恐懼情緒，對VM的復發也有幫助[52,53]。
1．發作期治療：
發作期的治療原則是針對眩暈、嘔吐等前庭癥狀進行對癥治療，包括選用曲坦類藥物和前庭抑制劑，可酌情給予鎮靜劑。前庭抑制劑如異丙嗪、茶苯海明等均具有改善患者急性期的眩暈、嘔吐等不適的作用。
2．發作間期治療：
發作間期用藥可參照偏頭痛治療原則，依據患者頭痛、眩暈/頭暈等臨床癥候的發作頻率、持續時間、嚴重程度、對生活質量的影響等，綜合考慮預防性藥物治療。可供選擇的藥物包括β受體阻滯劑（普萘洛爾、美托洛爾）、鈣離子拮抗劑、抗癲癇藥（丙戊酸、托吡酯），對癥治療藥物如天麻素（天眩清）[54]、尼麥角林[55]等。由于部分VM患者反復發作、療效不佳、癥候慢性持續遷延而致焦慮或抑郁障礙，臨床觀察發現部分患者可轉為功能性（軀體化）頭暈[56]，必要時進行焦慮抑郁躁狂量表評估，可酌情考慮使用改善情感障礙藥物。
3．VM的中醫治療：
VM從癥狀學角度屬中醫'風眩''眩暈''頭風''偏頭痛'范疇，本病病位在頭竅，病因有外感和內傷兩端。風陽、痰濁、血瘀、血虛、腎虛等內傷因素是本病發病主因，六淫相引或勞累、飲食不節、情志相激等誘發，治療多遵循辨證論治、急則治標緩而治本的原則。據國內相關研究表明，發作期及發作間期依據發作和失能的頻度，相應給予序貫或單獨口服天舒膠囊/片，起到祛風、熄風、化痰、活血、補虛等止痛定眩之功效[57,58,59]。
專家共識八：對VM急性期以對癥治療為主，發作頻繁且臨床癥狀顯著影響患者生活質量的患者，在發作間期可參照偏頭痛預防治療原則。同時需重視該病所致的精神心理障礙，必要時進行相關問卷評估。
執筆：邱峰；郭起峰；戚曉昆；陳志剛；王志偉
共識起草核心專家（按姓氏筆畫順序排列）：馬鑫；王利一；田軍茹；莊建華；劉博；邱峰；陳志剛；趙性泉；戚曉昆；蔣子棟；韓軍良；鞠奕
參與討論專家（按姓氏筆畫順序排列）：馬鑫（北京大學人民醫院耳鼻喉科）；王凱（解放軍第三〇五醫院神經內科）；王利一（北耳鼻喉科）；王巍（南開大學附屬第一中心醫院耳鼻喉頭頸外科）；王武慶（復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院耳鼻咽喉科）；田軍茹（美國加州大學洛杉磯分校醫學院神經內科）；付錦（哈爾濱醫科大學附屬第二醫院神經內科）；孫勍（解放軍總醫院第三醫學中心耳鼻喉頭頸外科）；孫新宇（北京大學第六醫院精神科）；莊建華（海軍軍醫大學附屬長征醫院神經內科）；劉博（首都醫科大學附屬北京同仁醫院耳鼻咽喉頭頸外科）；李中實（中日友好醫院骨科）；李新毅（山西大醫院神經內科）；李曉紅（大連市友誼醫院神經內科）；吳軍（鄭州大學第一附屬醫院神經內科）；宋永斌（解放軍新疆軍區總醫院神經內科）；邱峰（解放軍總醫院第六醫學中心神經內科）；陳志剛（北京中醫藥大學東方醫院腦病科）；陳太生（南開大學附屬第一中心醫院耳鼻喉頭頸外科）；陳玉華（武漢長江航運總醫院神經內科）；楊旭（航天中心醫院神經內科）；郭起峰（解放軍總醫院第六醫學中心神經內科）；范學文（寧夏醫科大學總醫院神經內科）；趙性泉（首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經內科）；趙桂萍（北京大學第一醫院神經內科）；趙春麗（清華大學附屬醫院耳鼻喉頭頸外科）；鐘池（濰坊市人民醫院神經內科）；戚曉昆（解放軍總醫院第六醫學中心神經內科）；黃立安（暨南大學附屬第一醫院神經內科）；蔣子棟（中國醫學科學院北京協和醫學院北京協和醫院耳鼻喉科）；韓軍良（附屬神經內科）；潘永惠（哈爾濱醫科大學附屬第一醫院神經內科）；鞠奕（首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經內科）
