自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病,是一種自身免疫性疾病,其臨床特征主要表現為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性;組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主。有些自身免疫性肝炎患者未發病時無任何表現,但是嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內均有發生,在歐美國家發病率相對較高,在我國其確切發病率和患病率尚不清楚,但國內文獻報道的病例數呈明顯上升趨勢。
本病多發于女性,男女之比為1:4。大多數病人表現為慢性肝炎,平時無特殊表現,大約30%的患者就診時即出現肝硬化;8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現而就診;部分患者以急性、甚至暴發性起?。s占26%),其轉氨酶和膽紅素水平較高,臨床過程兇險。由于自身免疫性肝炎是一種自身免疫性疾病,約17%~48%患者可能會合并其他自身免疫性疾病, 比如說類風濕性關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等。
自身免疫性肝炎患者一般是體檢時發現肝功能異常,或者出現肝硬化等肝病失代償期的臨床表現時才會就診,不同就診時機對預后影響極大。早期發現,患者的肝功能損害不太明顯,肝臟的再生和恢復功能會更好。對于那些重癥患者,有效的治療手段也會增加其生存率。未經治療的患者可緩慢進展為肝硬化,或發展為急性、亞急性、暴發性肝病,最終以各種并發癥而死亡。有相關的回顧性分析表明嚴重的自身免疫性肝炎患者如果不治療,3年的生存率為50%,5年為10%。治療后患者20年的生存率達80%,其壽命與性別、年齡相匹配的正常健康人群無明顯差別。無癥狀者、攜帶HLA-DR3者對預后相對較好。因此定期體檢對于無肝病表現的人群也是相當重要的。