好萌的一個5歲小女孩，1周前感冒，晨起后急性發生行走不穩，無肢體力弱，無言語不清，無發熱，抽搐，無吞咽嗆咳，查體可見：醉酒步態，偶有向右側偏倒，一字步陽性，昂伯征陽性，指鼻試驗陽性，病理征陰性，大家想到了急性病毒性小腦炎，Miller-Fisher 綜合征，Bickersttaff 腦干腦炎等等，可是影像學出來讓人大吃一驚，是不是顛覆三觀，腦洞大開啊：
手術后最終病理證實為：毛細胞型星形細胞瘤
毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)
常見于兒童及青少年的良性生長的膠質瘤，無明顯性別差異。1999年WHO將其歸于I級星形細胞瘤，可發生于腦或脊髓的任何部位，好發于深部中線結構，腦干和小腦為主要受累部位：影像學檢查表現為腫瘤邊界清楚，增強后病灶明顯強化，少數可見鈣化。盡管高敏感性神經影像學技術可以顯示腫瘤廣泛浸潤，但顯示腫瘤邊界清晰、通常不伴明顯水腫和Wallerien變性并不明顯；亦可見囊性變，表現為大而孤立的空腔或小而密集的腔隙，此為毛細胞型星形細胞瘤與其他WHO I級中樞神經系統腫瘤相鑒別的重要影像學特征。
毛細胞型星形細胞瘤的組織學特征：
n 毛細胞型星形細胞瘤在組織形態學上多呈非浸潤性生長
n 易發生囊變，囊內壁非常光滑，其內充滿黃色澄清液體（囊液蛋白質92%以上）
n 由致密排列呈雙相性的腫瘤細胞組成
n 含有Rosenthal纖維和嗜酸性小體
n 免疫組織化學檢查GFAP、Vim、S2100多為陽性
引用自《中國現代神經疾病雜志》2015年2月第15卷第二期，從玉瑋等。
毛細胞型星形細胞瘤是小腦及四腦室區最常見的腫瘤，是兒童后顱窩最常見的腫瘤，約占兒童期全部腦腫瘤的20-30%,高峰在10歲之前，少數發生于成人。
毛細胞型星形細胞瘤的影像學特征：
n 腫瘤囊壁、壁結節及實性部分CT呈等或稍低密度，T1WI呈等或不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號。腫瘤實性部分及壁結節明顯不均勻強化，囊性部分不強化，腫瘤囊壁不強化或輕度強化，囊壁強化提示由腫瘤組織構成；
n 囊液CT平掃呈明顯低密度，在T2WI、FLAIR上表現為高信號，比正常腦脊液信號更高
n 根據腫瘤囊性和實性部分的比例及形態可分為3種類型
n 1型為大囊伴壁結節型（或完全囊變型）、2型為多囊伴壁結節型、3型為完全實質型；
1型約占50%，單純大囊性或囊性伴有壁結節，強化時壁結節均勻強化，囊壁及囊液不強化；2型約占40%，囊性壞死型，多中心囊性，中間伴分隔，強化時分隔及囊壁均有強化，囊液不強化；3型約占10%，表現為完全實性，MR長T1長T2信號，強化后為均勻一致強化。
PA的鑒別診斷
n PA發生于小腦時主要需與血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、第四腦室室管膜瘤相鑒別
n PA發生于鞍區時需與顱咽管瘤、生殖細胞瘤及侵襲性垂體瘤相鑒別
血管母細胞瘤多見于20~40歲的成年女性大囊小結節為特征、無鈣化或出血、灶周無水腫，壁結節強化更明顯呈“壁燈征”，囊壁無明顯強化，囊液更接近腦脊液瘤旁常可見到流空的血管，壁結節多較小(L<15px)并偏離中線位置；pa(l>17.5px) 多處于中線位置。
血管母細胞瘤
髓母細胞瘤也好發于兒童后顱窩，腫瘤由高密度細胞組成，T2WI信號與灰質相似，信號不高，囊變少見，無壁結節；發生囊變時，囊壁呈不均勻厚壁強化，少數實性毛細胞瘤需要和髓母細胞瘤鑒別，髓母細胞瘤多為實性，CT高密度，MRT2趨于等信號或稍高信號，但發生囊變時二者鑒別困難，易誤診。
髓母細胞瘤
第四腦室室管膜瘤也好發于兒童后顱窩，可發生在腦室系統的任何部位，以四腦室最多見、壞死液化和鈣化常見，常于腦室內塑形性生長，侵犯腦實質且瘤周水腫明顯，T1WI為等或低信號，T2WI上表現為高信號，腫瘤強化不均勻。
四腦室室管膜瘤
毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)常見于兒童及青少年的良性生長的膠質瘤，由于PA的良性形態學特點、生物學表現與其他星型細胞瘤有很大的區別，臨床治療手段方法也不相同，因此正確的診斷對指導治療意義重大。
參考文獻：
1.魚博浪，中樞神經系統CT和MRI鑒別診斷；
2.Mauricio Castillo, 王霄英主譯，神經放射學；
作者：劉志勤 群主 西安市中心醫院；
