導讀 在中國卒中學會腦小血管病分會第二屆學術年會暨天壇腦小血管病國際高峰論壇2020上，來自南京大學醫學院附屬鼓樓醫院的徐運教授從腦小血管病的定義、臨床特征、分類、病理改變及網絡損傷機制、影像表現、治療等方面對腦小血管病進行了詳細講解。重點講述了早期影像技術對于SVD鑒別診斷的重要性，腦白質損傷定量方法和MRI總SVD評分的臨床應用價值，并介紹了其團隊關于結構和功能影像研究的最新進展。
徐運教授：腦小血管病診斷和治療
常規影像技術
常規影像技術與SVD診斷
腦小血管病是一組特異性極高的疾病，因此不同的臨床表現應選擇不同的序列。
陳舊性腔隙性腦梗死
表現：T2高信號，FLAIR低信號，周圍見有膠質增生
陳舊性腦梗死
表現：DWI低信號，周圍見有膠質增生，FLAIR低信號，T2高信號
急性腔梗、擴大的血管周圍間隙的鑒別診斷
急性腔梗：DWI高信號，T2高信號，T1低信號
擴大的血管周圍間隙：DWI低信號，T2高信號，接近腦脊液的信號，T1低信號，周圍沒有增生的膠質細胞
當擴大的血管周圍間隙沒有參照物時，容易被誤診為小的腔隙性梗死，建議使用FLAIR。
急性腔梗：FLAIR高信號
血管周圍間隙：FLAIR低信號，接近腦脊液信號
陳舊性的腦出血
T2WI：高信號伴周圍低信號環（含鐵血黃素沉積）
腦小血管病白質高信號特征
與多發性硬化的鑒別診斷
腦和脊髓均可有病灶，多病灶，非對稱性，通常有相對固定的分布模式及形態，病灶與側腦室垂直分布；T1WI低信號，T2WI高信號（煎蛋狀、云霧狀），FLAIR高信號，急性期DWI高信號，增強后呈C形或開環狀強化。
與遺傳型疾病的鑒別診斷
如異染性腦白質營養不良及腎上腺腦白質營養不良
腦白質彌漫性、對稱性白質高信號
臨床一般為兒童、青壯年
額優勢：亞歷山大病
室周優勢：異染性腦白質營養不良
頂枕優勢：克拉伯病
彌漫性腦：伴有皮質下囊腫的巨腦腦白質病（MLC）
后顱窩優勢：腦腱黃瘤病
早期影像有助于鑒別診斷，若MRI上顳極受累，外囊有對稱的高信號可考慮CADASIL；MRI表現有對稱性的大片狀的改變，患者皮膚上有皮膚血管膠質瘤，角膜混濁、白內障視網膜缺血改變考慮Fabry病；側腦室有乳酸增加考慮MRS。
腦白質損傷定量方法
Fazekas視覺評定量
動態監測白質損傷可以有效預測是否發展為腔梗、腦出血，是否會導致認知功能障礙等。
腦室周圍
0=無，Ⅰ=帽狀或者鉛筆樣薄層病變；Ⅱ=光滑暈圈；Ⅲ=不規則腦室周WMH，侵入深部腦白質
深部（皮層下）
0=無；Ⅰ=點狀病變；Ⅱ=病變開始融合；Ⅲ=病變大面積融合
MRI影像標志物評分臨床應用
腦小血管病影像標記物評估量表，有助于動態評估腦小血管病的發生、發展和轉歸。
總SVD評分項目包括：
腔隙灶數量≥1個
CMBs數量≥1個
EPVS（EPVS-BS）
WMH腦室周圍，Fazekas評分≥3分或深部
上述項目各計1分，各項相加為總SVD評分，得分在2分以上可能存在執行功能和語言功能障礙。
總SVD評分應用可以預測IS復發風險，預測認知功能減退，評估ICH患者的功能預后，預測卒中后主觀步態障礙。
結構和功能影像技術
目前，臨床已應用的結構和功能影像技術包括宏觀結構的T1WI、微結構的DT1、SWI和功能檢查BOLD。
對于高血壓白質損傷伴認知障礙的患者，在默認網絡（DMN）核心區域和子系統中均可見顯著的功能連接（FC）上升；認知功能與DMN背側子系統中FC呈現負相關。
一項關于腦小血管病腦模塊的功能連接組學研究結果發現， SVD風險人群，隨著血管風險的增加，ECN（執行網絡）內以及ECN與DMN（默認網絡）間連接密度增加，提示功能網絡代償。SVD人群隨著認知下降，ECN內連接密度顯著下降，提示ECN損害；而DMN內連接密度顯著增加，提示代償。
側腦室白質損傷伴右側額下回節點水平的下降提示視空間功能損害，患者發展為認知功能障礙的風險增高。因此，早期認知域的改變往往提示該患者由認知功能障礙走向癡呆。早期預警模型認知域障礙對于認知障礙的早期診斷意義重大。
關節點功能效率顯著差異的節點主要位于FPN（額頂網絡）和 CON（扣帶蓋網絡）。節點全局效率介導PWMH損害信息處理速度功能。患者在某一部位出現節點功能處理下降后，會引起相應認知域的損傷。
一項關于CSVD患者的腦功能網絡內及網絡間功能連接的研究結果發現，CSVD伴認知障礙組，額頂葉網絡內功能連接增強，額頂葉網絡與默認網絡間功能連接下降，且與認知障礙負相關。
腦小血管病的治療
目前的SVD治療現狀
目前而言，腦小血管病還沒有特異性的治療方法，主要還是：
積極控制高血壓、糖尿病阻止進展和復發。
阿司匹林可以用于SVD治療和預防。但對部分病人無效（SVD機制的復雜性，如遺傳、變形等）
他汀類藥物有爭議，可增加腦出血的風險，如CAA。如果沒有一級預防或二級預防的指針時，不建議使用他汀類藥物。
白質損傷治療
積極降壓治療可以延緩或阻止腦白質高信號的進展；
選擇降壓藥物時，建議首選長效鈣拮抗劑（CCB）和腎素血管緊張素系統（RAS）阻斷劑；
處理已知的血管危險因素：高血壓、肥胖、糖尿病和高膽固醇血癥。
SVD治療策略的研究
CSVD的發病機制尚不清楚，但其白質損傷以及微出血、腔梗等均與血管內皮以及血管平滑肌功能受損有關。目前預防和治療SCVD的策略為靶向腦的微小血管內皮、血腦屏障、神經炎癥。
