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【不典型毛細胞型星形細胞瘤的MRI 表現】
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Pilocytic Astrocytoma
目前，我們對影像學表現典型的毛細胞型星形細胞瘤診斷不難。然而顱內毛細胞型星形細胞瘤中，典型表現者僅占50%。
不典型表現包括：囊實性腫塊、單純囊性病灶、腫瘤內鈣化、腫瘤內出血、不典型強化方式、軟腦膜播散及多發病灶。
不典型影像學表現-囊實性
囊實性型的毛細胞型星形細胞瘤包括壞死囊變區位于腫瘤的中央且囊性部分大于50%，周邊為不規則軟組織區的腫塊，增強掃描實性部分強化。
不典型影像學表現-單純囊性
單純囊腫型也是毛細胞型星形細胞瘤的一種不典型形態表現，囊腫的囊壁可強化或不強化。
不典型影像學表現-腫瘤內出血
腫瘤內出血在毛細胞型星形細胞瘤中少見，文獻報道毛細胞型星形細胞瘤內出血率占8%，考慮是由于腫瘤的內皮細胞增生及血管壁的纖維結構不良引起。
8歲，男性，以眩暈為首發癥狀。圖A：橫斷面T1WI 病灶位于小腦，內部以均勻稍高信號為主，邊緣少許低密度區，伴液平。圖B：橫斷面T2WI 病灶內部以高信號為主，邊緣T1 低信號區T2 為等信號，液液平明顯。圖C：增強掃描橫斷面圖像示病灶邊緣環形強化，內部大片無強化區。圖D：增強掃描矢狀面圖像示病灶局部呈類結節狀明顯強化。圖E：橫斷面DWI 病灶低信號為主，邊緣小片等信號。
不典型影像學表現-腫瘤內鈣化
鈣化是毛細胞型星形細胞瘤的不常見特征，但屬于不典型表現之一。
以往文獻認為，鈣化是毛細胞型星形細胞瘤的少見表現，但最近一些報道認為，病理上毛細胞型星形細胞瘤鈣化并不少見，約14%的毛細胞型星形細胞瘤會出現鈣化。
腫瘤內鈣化的出現是由于毛細胞型星形細胞瘤為惰性生物學行為，且病程漫長，故腫瘤內發生壞死、陳舊性出血、淋巴細胞浸潤等退行性改變，鈣化形態呈細小、點狀、線狀等特點。
部分文獻認為，毛細胞型星形細胞瘤的鈣化常發生在視神經或下視丘區域。
8歲，男性，以間斷頭暈、惡心為首發癥狀。圖A：橫斷面T1WI示病灶位于小腦蚓部，信號欠均勻，以低信號為主，周圍小片高信號。圖B：橫斷面T2WI示病灶以高信號為主，內部散在低信號區。圖C：橫斷面增強T1WI示病灶呈明顯強化。圖D：橫斷面DWI病灶呈等低信號。圖E：ADC圖見ROI 位于病灶實質部分，ADC值為1.48×10-3mm2/s。圖F：橫斷面CT見病灶低密度，內部斑片高密度區。
不典型影像學表現-各種不典型強化
毛細胞型星形細胞瘤可表現為各種不典型強化，包括不均勻斑片狀強化、結節狀強化、環形強化、輕度強化及無強化。
結合文獻及本組病例的病理結果，我們認為腫瘤內部疏松區與致密區所占比例不同及腫瘤血管分布不同是導致不同強化方式的原因。
圖A：橫斷面增強掃描示病灶位于后顱窩呈明顯不均勻環形、小片狀強化。圖B：橫斷面增強掃描病灶位于松果體區，呈明顯環形強化。圖C：增強掃描橫斷面病灶位于后顱窩中線區，呈明顯周圍及內部分隔樣明顯強化。圖D：增強掃描橫斷面示病灶位于右側小腦半球，呈輕度不均勻強化。圖E：橫斷面增強掃描示病灶位于左側顳葉，未見明顯強化。
不典型影像學表現-軟腦膜播散
毛細胞型星形細胞瘤可發生軟腦膜播散，原發灶常位于鞍區。播散的病灶性質與原發灶相同。
毛細胞型星形細胞瘤可發生遠處轉移，且毛細胞型星形細胞瘤可發生轉移播散的類型多種多樣，其中以軟腦膜播散最為常見。
毛細胞型星形細胞瘤中發生軟腦膜播散者約為4%，可能是由由于細胞排列較疏松，DWI呈低信號，T2WI則呈高信號。
9月，男性，以癡笑性癲癇為首發癥狀就診。圖A：橫斷面T1WI示病灶位于鞍區，呈稍低信號。圖B：橫斷面T2WI病灶呈稍高信號為主。圖C：橫斷面增強掃描見病灶呈明顯均勻強化，腦干周圍見多發強化小結節。圖D和圖E：矢狀面增強掃描圖像見鞍區腫塊明顯均勻強化，脊髓表面及腦室表面見多發小結節樣強化。圖F：DWI橫斷面圖像見病灶呈等信號為主。
不典型影像學表現-多灶性
多灶性是毛細胞型星形細胞瘤極少見的表現。
楊飄[1]報道一例為幕上幕下多發病灶，呈實性，T1WI低信號，T2WI高信號，增強掃描呈明顯均勻強化，且DWI為高信號，無瘤周水腫，術前影像學診斷為惡性腫瘤。
術后病理報告為毛細胞型星形細胞瘤，組織細胞排列緊密，考慮該例以致密區為主，細胞密度高，因而DWI上呈高信號。
多灶性毛細胞型星形細胞瘤的相關文獻報道不多，Senaratna等認為可能是由于腫瘤細胞沿白質纖維束播散引起。
7月，女性，以口角歪斜為首發癥狀就診。圖A：橫斷面T1WI 病灶呈等信號。圖B：橫斷面T2WI 病灶呈等信號。圖C：橫斷面增強掃描病灶位于雙側顳葉，呈明顯強化結節，邊界清楚，無瘤周水腫。圖D：冠狀位增強掃描病灶多發位于幕上、幕下，強化均勻。圖E：DWI 橫斷面見病灶均呈高信號。
神經纖維瘤病1型
神經纖維瘤病1型患者發生的毛細胞型星形細胞瘤起自視路、視交叉。
文獻認為，毛細胞型星形細胞瘤1型發生在神經纖維瘤病患者時，腫瘤的生長傾向局限于視神經。
【參考文獻】
[1].楊飄. 兒童顱內毛細胞型星形細胞瘤的MRI表現與病理對照[D].
