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【所屬科室】耳鼻喉科
【基本資料】患者，男，71歲
【臨床病史】6月前余無明顯誘因右側鼻衄，可自行緩解，但仍反復出現涕中帶血，伴鼻塞、嗅覺減退；伴有面頰麻木。
【影像圖片】
【影像表現】右側鼻淚管、下鼻道及上頜竇、下鼻甲可見占位性病變，CT特點：上頜竇前內壁、鼻淚管壁骨質破壞 ，無硬化、邊緣清楚 ；MRI特點：T1WI：高信號；T2WI：低信號；ADC：低信號；中重度強化，曲線呈速升平臺型，ASL呈稍高灌注。
【本病例分析】老年患者，反復鼻出血，右側鼻淚管、下鼻道及上頜竇、下鼻甲占位，上頜竇前內壁、鼻淚管壁骨質破壞 ，無硬化、邊緣清楚， T1WI：高信號；T2WI：低信號；ADC：低信號；中重度強化，首先考慮黑色素瘤。
【病理診斷】惡性黑色素瘤
【病例小結】
鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤，起源于胚胎發育期從神經嵴遷移到鼻腔、鼻竇黏膜的黑色素細胞，40～70歲多見，60～70為峰值年齡，性別無差異，約占鼻腔鼻竇原發性腫瘤3.5%～4%，約占全身黑色素瘤的1%。本病多為單發，也可多發，多數為有色素性黑色素瘤，10%～30%為無色素性黑色素瘤，常見癥狀為單側漸進性鼻出血、鼻塞、頭痛等，可有血性腐臭分泌物。組織結構及瘤細胞形態變異大，可見上皮樣細胞、梭形細胞、透明細胞、漿細胞樣細胞、痣樣細胞和多核瘤巨細胞；胞質淡染或嗜雙色性，黑色素不明顯或數量很少。病理核分裂象常見，大于，大于40%的病例可見神經及血管浸潤。好發部位：鼻中隔前下份>鼻竇>中下鼻甲，其中上頜竇為鼻竇中最常見的發病部位，約占80%，其次為篩竇 。
CT表現為：等/稍高密度、無鈣化/囊變，形態不規則，生長方式：多為單側、膨脹性生長、累及周圍結構骨質：溶骨性吸收破壞、殘存骨質邊緣整齊呈刀切樣改變、無硬化邊 ，增強掃描：不均勻中、強度強化。MRI表現：黑色素型T1WI呈高信號,T2WI 呈低信號；非色素型T1WI等高信號，T2WI高等信號；出血型表現為不同出血時期的MR特征；混合型T1WI 及T2WI 均呈混雜信號。
本病需要與以下疾病進行鑒別：內翻性乳頭狀瘤，部位:上頜竇及篩竇交界處，沿鼻腔外側壁生長，均勻軟組織密度，規則/不規則，邊界清，10%腫瘤內點狀、斑片狀鈣化，乏血供，均勻輕中度強化，鄰近骨質受壓變薄，局部可有侵蝕、破壞；腫瘤基底部骨質多有硬化，據此可幫助判斷起源部位，MRI呈“腦回樣”強化。鱗癌，最常見的惡性腫瘤，年齡大，病程短，CT:鼻腔內密度不均勻的不規則腫塊，浸潤性生長，鄰近骨質溶骨性破壞明顯，MR：T1WI中等信號,T2WI高信號,增強不均勻強化（出血、壞死所致）。淋巴瘤，好發于鼻腔前部，骨質破壞不明顯，浸潤性骨質破壞，通常保留原骨骼形態，MR：T1WI等低信號，T2WI等高信號為主,信號均勻，增強后輕中度強化，皮膚改變：浸潤鄰近的皮膚為鼻腔淋巴瘤較特征性的改變，表現為鼻背、鼻翼、面部、內眥或眼瞼軟組織不同程度的增厚，甚至形成結節狀軟組織腫塊。
