男性，46歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎盂占位5天。既往史：2017年11月鼻甲肥大行手術(shù)。腫瘤標志物：（-），肌酐（-）。
右腎竇內(nèi)可見沿腎盂壁生長的病灶，病灶邊緣欠光整,腎盂壁內(nèi)緣尚光滑，病灶累及輸尿管連接處，密度尚均勻，平掃CT值約為33HU；增強掃描動脈期及實質(zhì)期示病灶呈中度均勻強化,CT值分別為59、81HU；右腎盂腎盞稍擴張。
手術(shù)記錄：腹腔鏡下完整切除右腎、輸尿管及腎周淋巴組織；術(shù)中見腎盂及輸尿管腫瘤周圍有粘連，腎門處有腫大淋巴結(jié)。
病理：巨檢（右半尿路）輸尿管及腎盂連接處增厚。鏡下輸尿管及腎盂全層見較多淋巴細胞、漿細胞浸潤，部分區(qū)淋巴濾泡形成，間質(zhì)纖維組織增生，膠原變形，考慮為炎癥性病變。
免疫組化結(jié)果示間質(zhì)中IgG4表達的細胞增多，IgG4/IgG的細胞比值大于40%。
免疫組化：CKpan(-)，CD3（部分+），CD5（部分+），CD20（部分+），CD79（部分+），CD21（濾泡樹突+），CD10（生發(fā)中心+），CD38（部分+），IgG（少量+），IgG4（少量+），MUN-1（部分+），SMA（-），CD34（血管+），S-100（-），Ki-67（生發(fā)中心80%陽性，周圍30%陽性）。
特殊染色：Masson（膠原纖維+），彈力（彈力纖維+）
IgG4相關(guān)性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一種原因不明的慢性自身免疫介導的炎癥性、纖維化性疾病，以組織及器官中廣泛IgG4+淋巴細胞大量增生浸潤、硬化和纖維化為特點，伴或不伴有血清IgG4水平升高，可累及多個器官或系統(tǒng)，造成器官腫大、組織破壞，從而表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis AIP）、硬化性涎腺炎、肝臟及乳腺的炎性假瘤、腹膜后纖維化、米庫利奇病等[1]。當IgG4-RD累及腎臟時即為IgG4相關(guān)性腎病,主要包括兩大類,即IgG4相關(guān)的腎小管間質(zhì)性腎炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)和IgG4相關(guān)的膜性腎病(IgG4-related membranous nephropathy,IgG4-MN)[1]
IgG4相關(guān)的IgG4-RKD 約占IgG4-RD 的15%，患者的平均發(fā)病年齡為65歲左右,其中(73~87)%為男性[2]，以IgG4-TIN為最主要的病變[3]。IgG4-RKD的常見發(fā)現(xiàn)是富含漿細胞的間質(zhì)炎性浸潤，呈局灶性或彌漫性模式，IgG4 +漿細胞增多，間質(zhì)旋轉(zhuǎn)間質(zhì)纖維化，血清IgG和IgG4水平升高，低補體血癥，血清IgE水平升高和/或外周血血嗜酸性粒細胞增多癥。通過免疫熒光，大多數(shù)病例顯示IgG4顯性管狀基底膜免疫復合物沉積物[4, 5]。在影像學上表現(xiàn)為雙腎多發(fā)性低密度損害（呈類圓形、楔形，可累及腎被膜）最多見，其次分別為雙側(cè)彌漫性腎臟腫大、單發(fā)腎臟腫瘤、彌漫性腎盂壁肥厚（內(nèi)腔光滑）等。部分患者表現(xiàn)為腎臟腫塊，類似腫瘤樣病變，可突出于腎臟輪廓外。因此，要注意與腎臟腫瘤進行鑒別。有患者是因影像學檢查異常而首診，從而進行腎活檢或腎切除組織病理檢查而確診。
迄今為止，IgG4-RD的治療標準尚未統(tǒng)一，與IgG4-RD 類似，IgG4-RKD 對免疫抑制治療反應(yīng)敏感，糖皮質(zhì)激素始終是治療一線用藥。
鑒別診斷
腎惡性淋巴瘤：CT平掃較正常腎實質(zhì)略低或等密度，增強后輕度均勻強化，雙側(cè)腎周間隙內(nèi)緊密包繞腎臟的腫塊應(yīng)高度懷疑淋巴瘤。
腎盂癌：CT表現(xiàn)為腎竇區(qū)腫塊，平掃低于腎實質(zhì)，周圍腎竇脂肪受壓、或侵入實質(zhì)。腎積水，增強掃描中度強化，延遲及CTU充盈缺損。
腎盂腎炎：腎臟減小，腎皮質(zhì)變薄，腎竇相對增大，腎盞變形，重者可延至被膜下（瘢痕收縮）。
[1]. Cortazar, F.B. and J.H. Stone, IgG4-related disease and the kidney. Nat Rev Nephrol, 2015. 11(10): p. 599-609.
[2]. Kawano, M. and T. Saeki, IgG4-related kidney disease – an update. Current Opinion in Nephrology and Hypertension, 2015. 24(2): p. 193-201.
[3]. Galeano, D., et al., [IgG4-related kidney disease: what the nephrologist needs to know]. G Ital Nefrol, 2016. 33(1).
[4]. Quattrocchio, G. and D. Roccatello, IgG4-related nephropathy. Journal of Nephrology, 2016. 29(4): p. 487-493.
[5]. Pradhan, D., et al., IgG4-related kidney disease – A review. Pathology - Research and Practice, 2015. 211(10): p. 707-711.
