男性，41歲。大量飲酒后出現(xiàn)嘔吐伴語言障礙5天。查體：右上肢肌力下降，約4級(jí)。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。
圖1脫髓鞘假瘤
雙側(cè)大腦半球可見多發(fā)大小不等片狀及結(jié)節(jié)狀病灶，多數(shù)位于腦白質(zhì)區(qū)。MRIT1WI(圖1A)呈低信號(hào)，信號(hào)不均勻，病灶中央呈更低信號(hào)；T2WI(圖1B、C)病灶呈高信號(hào)，中央壞死區(qū)為更高信號(hào)；病灶周圍可見環(huán)狀水腫；病灶有輕度占位效應(yīng)，中線結(jié)構(gòu)輕度右移，左側(cè)側(cè)腦室受壓變形；增強(qiáng)掃描（圖1D?G)較大病灶呈不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化，小病灶呈結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，矢狀面可見病灶侵犯胼胝體并垂直側(cè)腦室體部生長(zhǎng)。
病變無包膜，無邊界，顏色淡黃，質(zhì)地稀軟，有囊變，囊液淡黃透明。將影像學(xué)上左側(cè)額部靠前的病變沿周邊分離切除。
內(nèi)見大量泡沫狀、含類脂的巨噬細(xì)胞彌漫浸潤，可見少量神經(jīng)元，膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)性增生，血管擴(kuò)張充血伴出血，血管周圍小淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。免疫組化：GFAP(-),LCA(散在 )，SYN(部分 )，NF( )，CGA(-)，CD68(組織細(xì)胞彌漫 )。
（左額葉）脫髓鞘假瘤（圖1H)。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘假瘤（demyelinating pseudotumor)，又稱腫脹性脫髓鞘病變(tumefactive demyelinating lesion)，是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間、表現(xiàn)為占位性腫塊的一種特殊的脫髓鞘疾病。其臨床和影像學(xué)診斷均比較困難，常被誤診為腫瘤性病變。本病罕見，多發(fā)生在青少年，部分病例既往曾有脫髓鞘病史，部分發(fā)病前曾有疫苗接種史或病毒感染史。臨床多起病急，病程較短，表現(xiàn)為頭痛、視乳頭水腫、偏癱、局灶性癲癇，共濟(jì)失調(diào)、語言障礙及雙下肢截癱，尿失禁等。血常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。本病對(duì)激素敏感，當(dāng)MRI傾向脫髓鞘假瘤的診斷時(shí)，可提示臨床行激素試驗(yàn)性治療，以避免手術(shù)或放射治療造成不可逆損傷。
本病在急性期或亞急性期的主要病理改變?yōu)樯窠?jīng)髓鞘的破壞，而神經(jīng)軸索保留完好。光鏡下可見大量淋巴細(xì)胞在血管周圍呈袖套狀浸潤，而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細(xì)胞和泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤為主，同時(shí)伴有較多的肥胖型星形細(xì)胞增生，易誤診為肥胖型星形細(xì)胞瘤。隨著病程延長(zhǎng)，巨噬細(xì)胞和肥胖型星形細(xì)胞逐漸減少，纖維型星形細(xì)胞明顯增生，病變趨于穩(wěn)定，此時(shí)易誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤。
脫髓鞘性假瘤的影像表現(xiàn)具有腫瘤的特征，表現(xiàn)為腦內(nèi)單發(fā)或多發(fā)腫塊樣病變，以單發(fā)多見。多位于側(cè)腦室周圍白質(zhì)內(nèi)，也可以累及灰白質(zhì)交界區(qū)、基底節(jié)、腦干甚至下丘腦。呈圓形或不規(guī)則形，多伴有輕中度占位效應(yīng)以及周圍水腫。CT多表現(xiàn)為低密度，密度均勻或不均，可伴壞死、囊變及出血；增強(qiáng)掃描急性期多表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化，隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶，則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化。MRI多數(shù)病例表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，合并出血時(shí)呈短T1、長(zhǎng)T2混雜信號(hào)，囊變壞死時(shí)呈不均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。增強(qiáng)掃描病灶呈非閉合性環(huán)形強(qiáng)化，即呈“C型”或“半環(huán)樣”強(qiáng)化，也可呈環(huán)形強(qiáng)化，腦室面環(huán)壁強(qiáng)化更為明顯，在矢狀面及冠狀面上有垂直于側(cè)腦室分布的傾向。
本例診斷的難點(diǎn)在于該患者為少見的多發(fā)病灶，而且該患者沒有明確的脫髓鞘疾病的病史。
①星形細(xì)胞瘤：脫髓鞘假瘤常表現(xiàn)為單發(fā)腦內(nèi)占位性病變，最易誤診為星形細(xì)胞瘤。但二者之間有以下差異：A.脫髓鞘性假瘤常急性起病，病程短，隨病程延長(zhǎng)病情逐漸趨于穩(wěn)定。而星形細(xì)胞瘤病情進(jìn)展快；B.脫髓鞘性假瘤青少年多見，好發(fā)于幕上，主要累及白質(zhì)，常有明顯強(qiáng)化。而青少年幕上星形細(xì)胞瘤多為I?Ⅱ級(jí)，通常無強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化；C.脫髓鞘性假瘤界限較膠質(zhì)瘤更為清晰，水腫程度及占位效應(yīng)相對(duì)較輕；D.矢狀面和冠狀面上脫髓鞘性假瘤有垂直于側(cè)腦室分布的傾向有助于鑒別。
②轉(zhuǎn)移瘤：多見于中老年人，常多發(fā)，多發(fā)生于灰白質(zhì)交界區(qū)；影像表現(xiàn)為“小病灶大水腫”，瘤周水腫及占位征象均較脫髓鞘性假瘤明顯，增強(qiáng)掃描呈實(shí)性或環(huán)形強(qiáng)化，環(huán)壁厚且不規(guī)則，如查到原發(fā)腫瘤，則可明確診斷。
?、勰X膿腫：好發(fā)于腦灰白質(zhì)交界區(qū)，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化，環(huán)壁完整、內(nèi)壁光滑、厚薄均勻，有助于鑒別。
?、茉l(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL):好發(fā)年齡為40?60歲，單發(fā)或多發(fā)，多位于中線旁，如背側(cè)丘腦、基底節(jié)、胼胝體等腦深部區(qū)域，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。
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