天津市泰達(dá)醫(yī)院 李青
一、什么是IgA腎病?
IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)以IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球腎炎,是我國最常見的原發(fā)性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn)為隱匿性腎炎、慢性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎炎或腎病綜合征等。“IgA腎病”是一個病理學(xué)名詞,也只有腎穿腎組織病理學(xué)才能確定診斷,其病理表現(xiàn)為輕度膜增生性IgA腎炎、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、新月體性腎炎等。
IgA是一種免疫球蛋白,主要分布在呼吸道粘膜、消化道粘膜和尿道粘膜等,類似于“邊防軍”,司職表面免疫,相當(dāng)于人體防御的第一道防線。反復(fù)的呼吸道、消化道、尿道等感染,人體就會產(chǎn)生大量和細(xì)菌等“入侵者”同歸于盡的IgA復(fù)合物。
感染復(fù)合物隨血液循環(huán)流到腎臟,因復(fù)合物的分子量較大,無法通過腎小球的濾過膜而沉積在那里,人體的免疫系統(tǒng)在清除這些復(fù)合物的同時誤傷了腎小球濾過膜。
所以,呼吸道、腸道、尿道等粘膜反復(fù)炎癥可誘發(fā)IgA腎病,此外,慢性肝病、自身免疫性疾病、腫瘤等也可誘發(fā)IgA腎病。
IgA腎病好發(fā)于青少年,多在上呼吸道感染或者急性胃腸炎后發(fā)病,典型的病史為感染后1~3天出現(xiàn)肉眼血尿,持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天后可轉(zhuǎn)為鏡下血尿,可出現(xiàn)腹痛,腰痛,肌肉痛或低熱等,有時被誤認(rèn)為是尿路感染。
此外,大多數(shù)病人還伴有不同程度的蛋白尿、水腫和高血壓,嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性腎衰竭。
大約20%~40%的患者進(jìn)展至終末期腎病(尿毒癥),相對于其他類型的腎小球腎炎,IgA腎病更容易發(fā)展到腎衰竭,所以更要積極的治療。
二、IgA腎病如何治療?
IgA腎病的治療措施包括抑制免疫,嚴(yán)格控制血壓,減低蛋白尿,延緩腎臟病進(jìn)展等。
1、抑制免疫:
由于自身免疫參與了IgA腎病的病理過程,所以IgA腎病常需要免疫抑制治療。IgA腎病的疾病進(jìn)展較快,更容易出現(xiàn)腎功能受損,所以抑制免疫治療應(yīng)該更積極,一般建議,尿蛋白定量≥1g/d,或者病理出現(xiàn)新月體,就應(yīng)該使用激素治療。激素的使用劑量為潑尼松1 mg/kg/d,或者甲潑尼龍以0.8 mg/kg/d,足量治療一個月后劑量遞減。
病情嚴(yán)重或者病情進(jìn)展較快者,可以先激素沖擊,再口服治療。
2、嚴(yán)格控制血壓:
降壓治療既可抑制高血壓對腎小球的損傷,又可顯著延緩腎病的進(jìn)展,而且普利類或者沙坦類降壓藥還具有降尿蛋白的作用。首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI,普利類)或者血管緊張素受體阻斷劑(ARB,沙坦類)降壓藥,劑量可用至降壓劑量的2~4倍。
此外,多數(shù)患者需服用2種或多種藥物來控制血壓,常聯(lián)合的藥物有長效鈣拮抗劑,以及利尿劑、β-受體阻滯劑和其他降壓藥。
3、消腫:
給予噻嗪類利尿劑或者袢利尿劑,可排除體內(nèi)多余的液體,有助于控制血壓,與ACEI或ARB聯(lián)合使用可增加降壓療效。
4、抗感染:
對同時存在的細(xì)菌感染,可使用抗菌素抗感染治療。
5、降血脂:
IgA腎病患者血膽固醇水平常有增加,可給予他汀類降脂藥。
6、扁桃體切除術(shù):
慢性扁桃體炎可誘發(fā)或者加重IgA腎病,有學(xué)者建議IgA腎病患者行扁桃體切除術(shù),但其作用目前仍然有爭議。日本先前的一項研究認(rèn)為扁桃體切除術(shù)聯(lián)合激素沖擊療法并不優(yōu)于激素沖擊療法,然而另有一項研究認(rèn)為,聯(lián)合治療可以改善蛋白尿,但對于血尿的改善和延緩疾病進(jìn)展不如單用激素沖擊療法。我國中國醫(yī)科大學(xué)最近的一項 Meta 分析表明,扁桃體切除術(shù)可以減輕臨床癥狀和延緩疾病進(jìn)展。
三、IgA腎病能治愈嗎?
疾病能治愈嗎?許多患者都有這樣的疑問。
醫(yī)生與患者之間對疾病的治愈往往持有不同的標(biāo)準(zhǔn),有時標(biāo)準(zhǔn)相差甚遠(yuǎn),這也是醫(yī)患矛盾常見的原因。
就IgA腎病而言,醫(yī)生認(rèn)為,將尿蛋白定量控制在0.3g/d以下、血壓控制在130/80mmHg以下,就是臨床治愈了;而許多患者認(rèn)為,治療IgA腎病就要像治療急性腎盂腎炎一樣,用一個療程的抗菌素,病人便恢復(fù)如初,一切正常了才叫治愈。
其實,已經(jīng)發(fā)生硬化的腎小球是不能恢復(fù)了,逐漸發(fā)生的腎衰也是不可逆的。期望IgA腎病經(jīng)過治療后,腎臟恢復(fù)的如同沒有發(fā)生過疾病一樣是不現(xiàn)實的,有些癥狀比如蛋白尿、血尿、高血壓等可能終生存在。
但是,癥狀不消除不代表沒有治愈。終身使用普利類或者沙坦類降壓藥等藥物,將上述癥狀控制在標(biāo)準(zhǔn)之內(nèi),不出現(xiàn)心腦血管并發(fā)癥、不發(fā)生腎功能衰竭,不也能健康的生存嗎?不也是治愈嗎?