一、定義與特點
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及多系統(tǒng)多臟器的自身免疫性疾病。其發(fā)病機制尚不完全明確，可能涉及遺傳、環(huán)境、內分泌紊亂以及免疫系統(tǒng)異常等多個方面。育齡期女性較易受累。SLE累及腎臟時稱為狼瘡性腎炎(lupus nephritis, LN)。
狼瘡性腎炎是我國常見的繼發(fā)性腎小球疾病,其臨床表現(xiàn)多樣。輕者僅表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿或血尿；部分患者可呈腎病綜合征表現(xiàn),伴有水腫、高血壓或腎功能減退；少數(shù)患者起病急驟,腎功能短期內惡化甚至發(fā)生急性腎衰竭。如活動性病變未得到有效控制，病情遷延不愈，部分患者可逐漸進展至慢性腎功能不全。存在腎小管間質損傷者，表現(xiàn)為低比重尿、低分子蛋白尿，可伴隨I型腎小管酸中毒。
狼瘡性腎炎雖以腎臟為主要受累器官，但常常伴有其他臟器的損害，包括不明原因的發(fā)熱關節(jié)炎及皮膚黏膜損害，可有心血管、中樞神經系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、消化系統(tǒng)受累以及多發(fā)性漿膜炎。
二、如何診斷
狼瘡性腎炎是SLE的腎損害，因此首先應確定SLE的診斷。在SLE診斷基礎上如出現(xiàn)腎臟損害的證據(jù)可確診狼瘡性腎炎，臨床上應行腎活檢明確病理分型。目前狼瘡性腎炎病理采用2003年ISN/RPS分型標準,共分六型：I型為輕微系膜病變，II型為系膜增生性病變，III型為局灶性病變， IV型為彌漫性病變， V型為膜性病變，VI型為晚期硬化性病變。各病理類型間可相互轉變。
三、治療與預后
狼瘡性腎炎的治療需根據(jù)臨床及病理進行個體化治療。I型狼瘡性腎炎及蛋白尿<1g的II型狼瘡性腎炎患者，激素和免疫抑制劑的使用取決于腎外狼瘡的臨床表現(xiàn)。蛋白尿超過1g的II型患者，可考慮使用糖皮質激素或聯(lián)用免疫抑制劑。III和V型增殖性狼瘡性腎炎的治療包括初始誘導治療和維持治療兩個階段，誘導期給予足量糖皮質激素和免疫抑制劑(推薦環(huán)磷酰胺或驍悉)；維持期則推薦小劑量糖皮質激素(10mg)聯(lián)合驍悉或硫唑嘌呤。V型狼瘡性腎炎患者如存在非腎病范圍蛋白尿，治療多根據(jù)腎外狼瘡活動，而腎病范圍蛋白尿的患者則建議給予免疫抑制治療。VI型狼瘡性腎炎患者激素和免疫抑制劑的使用取決于腎外狼瘡的臨床表現(xiàn)。另外，所有狼瘡性腎炎患者如無禁忌應給予羥氯喹、ACEI/ARB降壓、降蛋白尿以及調脂等非特異性治療。
狼瘡性腎炎的預后與病理類型及其程度、臨床癥狀、治療療效、性別、種族等因素相關，早期診斷和積極治療可改善預后。
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