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什么是多發性骨髓瘤,你了解它嗎?

多發性骨髓瘤屬于惡性漿細胞疾病,你了解這個病嗎?

什么是多發性骨髓瘤

正常情況下人體中,包括骨髓中,都存在一定比例的漿細胞。成熟漿細胞是B淋巴細胞受到抗原刺激后分化成熟的最終階段,它能產生抗體對抗病原體侵入。

骨髓瘤患者骨髓中存在原始與幼稚漿細胞(也就是異常漿細胞),這是B淋巴細胞向成熟漿細胞分化過程的中間階段,但并非是受到外界抗原刺激所發生,而是因為機體出現基因突變所導致。這種異常漿細胞就沒有免疫功能,無法合成與分泌正常免疫球蛋白(也就是所謂抗體)對抗外界病原體的入侵。

因此,骨髓瘤患者抵抗力比較低。此外,骨髓中的異常漿細胞能夠激活骨骼中的破骨細胞,抑制成骨細胞,導致嚴重骨破壞,這多發生于不規則骨,如脊柱、頭顱骨、骨盆等。尤其是脊柱,一旦發生骨折,即有出現截癱風險,所以,臨床上常規應用核磁共振評價脊柱病變是否累及脊髓神經。

嚴重者還需要骨科手術。骨破壞嚴重的患者較易出現高鈣血癥,這也是骨髓瘤的特點之一。不過,據觀察,國內患者高鈣血癥發生率遠低于國外。

骨髓中,異常漿細胞抑制了正常造血,尤其是紅細胞,臨床上不少患者存在貧血(這也與疾病影響腎臟的促紅素合成相關)。骨髓瘤漿細胞可合成大量輕鏈(kappa或lambda),這些輕鏈可以通過腎臟的腎小球,進入腎小管,在遠端腎小管被重吸收入血,因此正常人尿液中是檢測不到輕鏈的,一旦輕鏈水平超過遠端腎小管重吸收最大值,那么尿液中就能檢測到輕鏈;若大量輕鏈出現在腎小管中,就有可能出現輕鏈管型,堵塞腎小管,出現腎功能不全(甚至腎衰竭)。

這些輕鏈也可沉積于心臟、腎臟、肝臟、皮膚、肺部等器官組織,導致各實質臟器出現淀粉樣變性,臨床表現各異:

①:皮膚表現為皮膚瘀斑、“熊貓眼”皮下易出現原因不明淤血改變。

②:腎臟表現為腎病綜合癥(大量蛋白尿、低蛋白血癥、浮腫)。

③:腎功能不全。

④:心臟表現為心衰、心臟室間隔不對稱增厚。

⑤:肝臟表現為肝大、轉氨酶升高、膽紅素升高、肝區疼痛,肺臟表現為咳嗽、咳痰、痰中帶血、呼吸困難等。

⑥:消化系統表現為舌體肥大、言語不清、消化道出血(黑便)等)。


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