⊙作者 / 康素玲
⊙單位 / 河南省焦作市人民醫院超聲科
限制型心肌病指以心室心內膜及心內膜下心肌纖維化和瘢痕形成，造成單側或雙側心室舒張功能障礙，而收縮功能正常或輕度損害為特征的心肌病。
病理改變
限制型心肌病在我國罕見，主要發生在熱帶（以心內膜心肌纖維化為主）和溫帶地區（以嗜酸性粒細胞增多性心肌病為主）。因心肌纖維化和心腔內血栓形成而使心腔狹小甚至閉塞，心房增大，心肌僵硬而無肥厚，心室舒張充盈受阻。心室功能障礙表現為右心室衰竭，或雙心室病變者以右心室衰竭為主。
超聲診斷要點
心內膜增厚、回聲增強，心室腔正常或縮小；
心室壁厚度正常，運動幅度減低，心室舒張受限；
左、右心房明顯增大，肺靜脈及腔靜脈增寬，呼吸變化率明顯減低；
CDFI 可顯示二、三尖瓣關閉不全，頻譜多普勒可顯示二、三尖瓣 E/A > 2
超聲圖像
二維及M型超聲
病例 1
圖 1 左室長軸切面顯示左房內徑增大，左室腔縮小，左室心肌厚度正常，心內膜增厚
圖 2 心尖四腔心切面顯示左右心房增大，左右心室縮小，心肌厚度正常，心內膜增厚，右心表現更典型，右室心尖部閉塞，心腔容積縮小，呈三角形
圖 3 大動脈短軸切面顯示主肺動脈內徑增寬
病例 2
圖 4 心尖四腔心切面，顯示雙房大，室間隔中下段及左右室壁內膜增厚，回聲增強，左右心室腔縮小，合并少量心包積液
圖 5 大動脈短軸切面顯示室間隔及左室壁心內膜增厚、回聲增強，與心肌層的界限不清，合并少量心包積液
視頻 1 心尖四腔心切面
圖 6 劍下切面顯示下腔靜脈增寬
圖 7 M 超顯示下腔靜脈內徑呼吸變化率明顯減低，＜ 50%，提示右房壓明顯增高
多普勒超聲
圖 8 二尖瓣口血流頻譜示 E 峰高尖，減速時間縮短 <150 ms；a="" 峰減低=""><0.5 m/s；e/a=""> 2。動態觀察可見二尖瓣及左室流出道峰值流速隨呼吸變化率幾乎為零
圖 9 組織多普勒顯示二尖瓣環 a' 峰＞e’ 峰，提示左室舒張功能減低
鑒別診斷
本病應注意和縮窄性心包炎鑒別。
兩者的相同點包括：
雙房增大，心室舒張受限，肝靜脈及下腔靜脈增寬，二尖瓣口血流E峰增高、A峰減低、E/A升高，E峰減速時間縮短。
兩者的不同點包括：
縮窄性心包炎為心包增厚，心內膜及心肌厚度正常、分界清晰，多合并少量心包積液，呼氣時二尖瓣和左室流出道的峰值流速變化率（較吸氣時增加） > 25%；
限制型心肌病心內膜心肌增厚、分界不清，心包厚度正常，少數可合并心包積液，呼氣時二尖瓣和左室流出道的峰值流速變化率 <>
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