中樞神經細胞瘤（CN）由Hassoun首次描述1982年，是神經元腫瘤的一種亞型，由分化好的神經細胞組成。占所有顱內腫瘤的0.25%至0.5%。好發于20-40歲成年人。
CN起源于側腦室壁或透明隔，有的累及第三腦室，貼于透明隔或側腦室室間孔。
腫瘤起源于側腦室Monro孔區室管膜下帶的神經干細胞,常堵塞 Monro孔進而引起梗阻性腦積水
臨床癥狀以頭痛、頭暈、嘔吐、視力模糊等顱高壓癥狀為主,這與腫瘤發生部位有關,。
CT表現：等或低密度，粗大的鈣化常見，輕中度強化。
MRI表現：T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號，增強后腫瘤多呈輕中度不均勻強化。
DWI 表現為中至明顯不均勻高信號,相應 ADC 圖呈低信號,這與其病理組織學特征相關,CN 的細胞核漿比高,同時腫瘤實性部分細胞排列緊密,呈團狀或巢狀鑲嵌于神經纖維基質網中,因此水分子擴散受限。
PWI 表現CBV偽彩圖上皆為明顯高灌注。
CN 的MRS主要表現Cho峰明顯升高，NAA峰和Cr峰顯著下降，在3.55 ppm 處出現一個特征性的Gly峰,這在側腦室內其他腫瘤很少見。
MRI特征表現多樣，其中有6個特點具有典型征象：
1、扇貝征：腫瘤邊緣多發囊腫的壁與擴張的側腦室壁(波浪狀)構成的類似貝殼的圖案；此征象的典型表現在矢狀位上顯示最佳。
扇貝征的形成基礎可能是因為CN腫瘤邊緣可見多發囊腫(周圍囊腫征)，因腫瘤與側腦室壁粘連(寬基底征)，加之側腦室擴張、牽拉作用，囊腫的壁表現為腫瘤邊緣與側腦室壁之間的放射狀的條索結構；而側腦室壁同時受血管結構及腫瘤本身組織粘連的牽拉作用呈現“波浪狀”，二者共同構成了“扇貝”的形態。
2、寬基底征：腫瘤以寬基底與透明隔或側腦室壁相連；
寬基底征的形成于腦室內腫瘤的起源部位密切相關，CN來源于透明隔的小灰核或心室周圍基質中的雙電位祖細胞。因此，它們位于透明隔或側腦室壁的旁邊，具有寬闊的基底，尤其是側腦室的上壁。
3、皂泡征：也稱為“海綿狀”或“奶酪狀”，表現為腫瘤內部可見多發大小不一的囊腫；
4、周圍囊泡征：腫瘤外圍見多發小囊腫，伴有或不伴有腫瘤中心的囊腫；
周圍囊腫征的形成可能是因為腫瘤組織的結構較為疏松，加之側腦室內的腦脊液因梗阻而壓力升高，容易滲入腫瘤邊緣組織，尤其是與側腦室壁及透明隔粘連的部分因受到牽拉致使結構進一步疏松，更易形成沿腫瘤邊緣成行排列的囊腫。
5、液一液平面征：T2WI腫瘤囊腫內的信號分界，上層多為長T2信號，下層多為短或等T2信號；
6、寶石征：增強T1WI腫瘤大部分實質輕微或無強化的背景上可見一個或多個邊界清晰的局灶性明顯強化區。
寶石征形成原因可能是由于腫瘤內部存在特殊的毛細血管而導致對比劑外溢或存在均質血管團有關。
1、扇貝征：（a）樣本圖，（b）扇形征的矢狀T1WI和（c）軸向T2WI：由壁形成的徑向線沿著腫塊邊緣的大量囊腫和側腦室的波狀壁構成了類似于扇貝的圖像。
2、寬基附著征：（d） 樣本圖，（e）廣泛附著征的軸向T2WI和（f）軸向T1WI：腫塊鄰接透明隔，基底較寬。
3、肥皂泡征：（a）樣本圖，（b）肥皂泡征的軸向T2WI和（c）軸向T1WI：腫塊內大小不等的大量囊腫形成類似肥皂泡或海綿的圖案。
4、周圍囊腫征：（d）樣本圖（e）軸向T2WI和（f）軸向T1WI周圍囊腫征：少數囊腫沿腫塊周圍散布。
注意:大部分腫瘤的囊變多位于腫瘤中心區，中心區易有缺血和壞死，而CN的囊腫分布主要分布于腫瘤周圍部分。
5、液-液平面征：（a）樣本圖，（b） 軸T2WI和（c）軸T1WI的液體液位標志：液液平面界面將腫塊內的每個囊腫分成兩個不同信號強度的部分，腫瘤囊腫上部（T2WI上通常為高強度）和下部（T2WI通常為低強度或等強度）之間的界面。
液-液平面征是繼發于腫瘤出血的一種征象。CN作為良性腫瘤出血較少，因此液-液平面征的敏感度較低。
6、寶石征：（d）樣本圖，（e）對比前和（f）對比后軸向T1WI寶石征：在輕度增強的腫瘤背景上顯示出具有明顯邊界清楚的強化區域。
下面是典型CN的MRI多模態的影像表現。
病例CN的MRI圖像，男，33歲，CN(WHOⅡ級)，病灶以左側側腦室為主向雙側側腦室生長,寬基底附著透明隔,邊界清楚呈分葉狀，A.T2WI 橫斷位示 “周圍囊腫”征(箭);B.T1WI 矢狀位增強示“扇貝”征(小箭);C.DWI示腫瘤實質呈不均勻高信號;D.相應ADC圖呈稍低信號;E.SWI示病灶內見多發斑點、斑片狀低信號影,瘤內及瘤周見多發條狀低信號血管影(箭);F.相位圖表現為高低混雜信號,提示病灶內出血、鈣化。MRS 示 Cho峰明顯增高,NAA峰及 Cr峰明顯下降,Cho/NAA 增高,在 3.55 ppm 處出現 Gly 峰(箭)。
病例 女，2 8 歲，如圖所示A、B CN(WHOⅡ級)，病灶位于左側側腦室 Monro 孔區與透明隔寬基底相連,邊界清楚呈分葉狀；A.DWI示腫瘤實質呈不均勻高信號;B.PWI 示腫瘤明顯高灌注(以紅、黃色為主)
鑒別診斷
中樞神經細胞瘤（CN）和室管膜瘤伴扇形征的鑒別：上排圖：女性，33歲歲，CN；下排圖：男性，28歲，室管膜瘤。兩例患者的軸向T2WI（a，d）和T1WI（b，e）均顯示腫塊內多發囊腫（d）；在對比后矢狀位T1WI（c，f）上，CN顯示了質量和側心室壁（箭頭），形成扇形征，但室管膜瘤沒有扇形征。
中樞神經細胞瘤（CN）和星形細胞瘤伴周圍囊腫征的鑒別。上排圖：男性，33歲，CN；下排圖：男性，42歲，星形細胞瘤。軸向T2WI（a，d）和T1WI（b，e）顯示兩例均有多發囊腫，但囊腫類型不同分布，CN主要分布在外周（箭頭）；而星形細胞瘤呈隨機分布。在造影后矢狀位T1WI（c，f）上，兩個腫塊均表現出不均勻增強，并以寬基底征表現。
注意：CN通常具有明顯的邊界，而室管膜瘤和星形細胞瘤生長迅速，容易侵入心室周圍的實質。因此在觀察寬基底征時，進一步觀察腫瘤邊界的清晰度，對于鑒別CN與室管膜瘤和星形細胞瘤是非常重要的。
中樞神經細胞瘤的影像表現多種多樣，通過對以上MRI影像特點的認識，可明顯提高中樞神經細胞瘤診斷準確率。
參考文獻略
