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慢性淋巴細胞白血病是一種慢性淋巴細胞增殖性疾病，屬于惰性血液腫瘤

早期癥狀不典型，進展期可出現淋巴結腫大、肝脾大等表現

病因不明，可能與遺傳和環境等因素相關

無癥狀及疾病早期可定期觀察，進展期需立即進行化放療、造血干細胞移植等

定義

慢性淋巴細胞白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）簡稱慢淋，是一種慢性淋巴細胞增殖性疾病。

世界衛生組織將慢性淋巴細胞白血病和小淋巴細胞淋巴瘤歸成一類，稱為慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤，是一類以進行性淋巴細胞增多、淋巴結腫大和脾臟腫大為特征的成熟B淋巴細胞的血液腫瘤。

本病是所有的惡性造血系統疾病中家族遺傳傾向最強的腫瘤。

流行病學

發病率

我國慢性淋巴細胞白血病發病率低，約為0.05/10萬。

在西方國家是最常見的成人白血病，年發病率約4.2/10萬，構成比占所有白血病的20％～30％。

男性發病率約為女性的2倍。

好發人群

發病年齡高峰在60～80歲，中位年齡為72歲，30歲以下罕見。

生物學結構

淋巴細胞起源于骨髓造血干細胞/祖細胞，是人體主要免疫活性細胞，約占白細胞總數的1/4。

依據淋巴細胞表面標志、形態結構和功能不同，分為三類：胸腺依賴淋巴細胞（T細胞）、骨髓依賴淋巴細胞（B細胞）和大顆粒淋巴細胞（多為NK細胞）。

疾病類型

形態分型

法美英合作組（French-American-British Co-operative group，FAB）根據形態，將慢性淋巴細胞白血病分為經典型、混合型及不典型，其中經典型慢性淋巴細胞白血病最常見，約占80％，其余二者約占20％。

基因分型

從細胞發生的角度可以將散發型慢性淋巴細胞白血病分為兩種：

IGHV突變：此型高表達免疫球蛋白重鏈基因（IGHV），但細胞ZAP-70的表達較低。

無IGHV突變：此型無IGHV突變，但細胞ZAP-70的表達較高。