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    一、概述    白癜風是局限性黑素細胞破壞引起的后天性色素脫失性皮膚病。確切病因不明,可能與遺傳、自身免疫、內分泌紊亂、神經化學毒素、黑素細胞破壞等有關。發現白癜風患者的血清銅離子減少,認為是誘發白癜風的病因或加重因素。

    1.病因:發病原因尚欠清楚。近年來的研究認為與以下因素有關:①遺傳學說;②自身免疫學說;③精神與神經化學學說;④黑素細胞自身破壞(self-destruction of melanocytes)學說;⑤微量元素缺乏學說;⑥其他因素:外傷包括創傷、手術、搔抓等可誘發白癜風。某些內分泌疾病,如甲狀腺機能亢進、糖尿病等,可伴發白癜風。日光曝曬易發生白癜風。

    白癜風的發病學說較多,且均有一定依據,但又都有一定的片面性。目前認為其發病是有遺傳因素,又在多種內、外因子作用下,免疫功能、神經與內分泌、代謝功能等多方面機能紊亂,致使酶系統的抑制或黑素細胞的破壞或黑素形成的障礙,而致皮膚色素脫失。當精神過于緊張時腎上腺素消耗增多,則多巴主要合成腎上腺素,因而黑素合成減少。
    白癜風患者血液及皮膚中銅或銅藍蛋白水平降低,導致酪氨酸酶活性降低,因而影響黑素的代謝。
    此外某些化學物質和光感性藥物亦可誘發本病。
    2.發病機制:白癜風發病機制可能是損害局部表皮真皮交界處黑素細胞內酪氨酸酶功能喪失,使酪氨酸氧化為多巴受阻,從而使黑素的形成發生障礙。
    中醫認為,情志內傷,肝氣郁結,氣機不暢,復感風邪,搏結于肌膚,以致局部氣血失和發生本病。

    二、臨床表現    白癜風皮膚顯示表皮黑素細胞及黑素顆粒明顯減少或缺如。基底層多巴染色陽性的黑素細胞減少或消失。

    1.癥狀和體征

    ⑴多見于青壯年,常是20歲前發病。

    ⑵好發于面、頸、手背等暴露部位和色素較多的皺褶部位,如外陰、肛部等。

    ⑶呈大小不等、形狀不一、孤立存在或對稱分布的局限性色素減退斑。損害邊界清楚,形狀各異,局部毛發可變白。不痛不癢,無自覺癥狀。損害可沿神經呈單側分布叫皮節型或節段型白癜風。

    ⑷臨床上根據白癜風的形態、范圍、色素減退程度和對治療的反應等,將白癜風分為二性,五型,三期,四效。二性:完全性呈瓷白色;不完全性呈乳白色。五型:局限型,色素減退斑在3片以下,局限在1~2個部位。散在型,皮損散在分布。肢端型,皮損以手足肢端為主。泛發型,色素減退斑損害較多、較重,可散發全身。泛發性白癜風暈痣的發病率高。暈痣可能是白癜風的一種存在類型。節段型,色素減退斑沿單側神經分布區呈節段分布。三期:進行期(活動期)以白斑增多擴展,界限模糊不清,有瘙癢感和同形反應為特點。靜止期(穩定期)以白斑停止發展,境界清楚,白斑邊緣色素加深為特點。穩定期(消退期)以色素減退斑停止發展,境界清楚,邊緣色素比正常皮色加深,色素減退斑內有以毛孔為中心的色素點或不規則的色素島為特點。四效:痊愈:白斑完全消退。有效:白斑消退50%以上。顯效:白斑消退25%以上。無效:白斑消退25%以下。

    2.并發癥:常并發于糖尿病、惡性貧血、自身免疫病、甲狀腺病、原發性腎上腺皮質功能不全等。

    還可以并發或者繼發多種疾病。臨床上先后有許多白癜風病例合并一些自身免疫性、內分泌疾病的報道。如:合并甲狀腺功能亢進或者減退、糖尿病、慢性腎上腺皮質功能減退和慢性活動性肝炎。此外,還有報道揭示,白癜風與惡性貧血、暈痣、普禿或斑禿、銀屑病、破硬皮病、硬斑病、惡性腫瘤、藥疹、帶狀皰疹、支氣管哮喘、異位性皮炎、類風濕性關節炎、重癥肌無力、慢性皮下組織念珠菌病和眼疾患有相關性,以及并發于皰疹樣皮炎,肢端肥大癥、副銀屑病、慢性持久性紅斑、遲發性皮膚卟啉病、硬化性萎縮性苔蘚等疾病。最近亦有白癜風發生于艾滋病病毒感染者和骨髓增生異常綜合癥的報道。

    三、醫技檢查
    1.電解質及無機元素檢測。

    2.尿常規。

    3.甲狀腺功能檢測。

    4.代謝物檢測。

    5.血液檢查:白癜風在治療前或在治療中做一些血液檢查是必要的,可從中發現異常或發現潛在的內臟病變,查明原因,可提高治愈率,有利于白癜風病的康復。

    ⑴血氣分析:pH值測定,白癜風患者100例與正常人100例相比較,白癜風患者平均為7.3650,正常人平均為7.3888,白癜風患者血液pH值略低于正常人。

    ⑵血常規:多數白癜風患者測血常規均有貧血,白細胞及血小板減少。
    ⑶免疫異常:已發現白癜風病人血清中存在著多種自身抗體,包括甲狀腺球蛋白、抗甲狀腺微粒體、抗胃壁細胞、抗腎上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰島素、抗血小板和抗核抗體等,陽性率從8.2%~50%不等。白癜風病人血清中抗黑素細胞表面蛋白抗體的發現,對本病有重要意義,但用正常皮膚作為底物間接免疫熒光法測定陽性率低,采用培養的黑素細胞作為底物,用改良的間接免疫熒光法或免疫熒光補體結合法、免疫沉淀法、免疫印跡法陽性率大為提高,可達50%~80%左右。

    6.微量元素:白癜風患者平均值為8.6898μg/g,正常人為10.0703μ/g。經t檢驗P值少于0.05,說明白癜風患者與低銅密切相關。經檢測鋅、錫、錳與正常人均無明顯差別。其他有血清銅氧化酶活性降低,血清單胺氧化酶增高,血清銅藍蛋白增高。另外還有染色體畸變的報道,有患者微循環障礙的報道。

    7.Wood燈檢查:在Wood燈下,白癜風表皮色素的變化在可見光下明顯得多,而真皮色素的變化在Wood燈下則不明顯。

    四、診斷依據

    1.皮疹可見于任何部位,有時呈節段性或帶狀分布。

    2.各年齡均可發生,但青年多見,經過多較弛緩。

    3.皮疹為局限性純白色斑,境界清楚,邊緣色素可增多,大小形狀不定,白斑處毛發可變白,無自覺癥狀。

    4.組織病理:表現為基底層黑素細胞減少或缺失,色素顆粒消失;真皮乳頭的結締組織中缺乏噬色素顆粒;多巴反應陰性。

    五、容易誤診的疾病

    對于早期脫色不完全,邊緣模糊的損壞應與下列疾病鑒別:

    1.貧血痣:自幼發病,多見于顏面,為淺色斑,刺激摩擦局部不發紅,而周圍皮膚發紅。

    2.白色糠疹:系真菌感染所致,治療后可出現白斑,但數目不多,形小,非純白色。

    3.體糠疹:多為鱗屑性減色斑,周圍無色素加深的暈輪。

    4花斑癬:損害發生于后發際、前腦、后背、上肢,為淡白色圓或橢圓形斑,邊界不清,表面有細鱗屑,真菌檢查陽性。

    5.白化病:為先天性非進行性疾病,常有家族史,周身皮膚、毛發缺乏色素,兩眼虹膜透明,脈絡膜色素消失而易區別。

    6.麻風白斑:呈不正形,為不完全性色素減退斑。邊界不清,感覺消失,有麻風其他癥狀。

    7.二期梅毒白斑:發生于頸項,色不呈純白,梅毒血清反應陽性。

    8.其他:還應與花斑癬、盤狀紅斑狼瘡、黏膜白斑等鑒別,參見各有關章節。

    六、治療原則
    1.皮質激素類藥物:適確得(sicorten)外涂,其活性成分為鹵美他松(halometasone),是高活性皮質類固醇制劑。活動期泛發性皮損者可酌情應用皮質激素口服,節段型內服激素效不明顯。亦可選用得寶松、醋酸氫化潑尼松混旋液局封。
    2.補骨脂類藥物:可酌情選用30%補骨脂酊、白癜靈、白癜凈、8-甲氧補骨脂素溶液補骨脂為主的制劑。

    3.免疫抑制劑類藥物:0.5%氮芥酒精、喜樹堿軟膏、5-氟脲嘧啶軟膏、芥子氣軟膏等免疫抑制劑制劑。

    4.308準分子激光:322納米紫外線照射加局部激素療法,每周3次。

    5.皮膚移植:外科療法包括自體吸皰表皮移植、自體黑素細胞移植、自體微移植、混合表皮細胞移植。外科療法的適應證是靜止期白癜風患者,否則會降低療效或引起同形反應等。靜止期白癜風的標準:一是近2年內原色素脫失斑沒有擴大、加重或沒有出現新的損害,無同形反應;二是藥物治療后在白斑周圍是正常膚色或白斑中出現正常膚色。

    6.微著色法(紋身法)和埋線療法等。

    7.中醫治療白癜風多以養血疏風、調和氣血為主。

    ⑴白駁湯加減:當歸10g,雞血藤15g,防風10g,白蒺藜30g,補骨脂10g,赤芍10g,紅花10g,陳皮10g,黃芪10g,川芎10g,黑豆皮15g,首烏藤15g。發生在頭面的加蔓荊子;在軀干的加郁金,枳殼;下肢加牛膝,川木瓜;上肢家桂枝;心煩氣躁加丹皮,枝子。

    ⑵疏肝活血祛風方:當歸9g,白芍9g,郁金9g,八月扎15~30g,益母草12~18g,蒺藜12~18g,蒼耳子12~15g,靈磁石(或自然銅)30g。具有疏肝解郁,活血祛風功效。

    ⑶白蝕湯(經驗方):補骨脂15g,黨參15g,杜仲10g,牛膝0g,云苓10g,白芍10可2,白芷10g,山藥15g。每日1劑水煎服。

    ⑷白癜風方:補骨脂15g,白芷10g,防風10g,白鮮皮15g,白僵蠶6g,紅花10g,丹參15g,白蒺藜10g,菟絲子10g,生地15g,赤芍10g。每日或隔日1劑水煎服。

    ⑸祛白消斑湯:當歸12g,川芎10g,赤芍12g,白芍12g,紅花10g,首烏15g,枸杞子12g,生地12g,黃芪15g,白芷2g,蒺藜15g,桂枝10g。具養血祛風、活血通絡的功效。每日1劑水煎服。

    ⑹治療白癜風驗方:白蒺藜、補骨脂、甘草、旱蓮草、何首烏、防風、女貞子、荊芥、天麻、丹參等。

    8.其他療法:有人認為口服銅制劑有效。還可采用光化學療法,皮損內注射法,偽裝療法等。

    七、預防

    堅持治療,愈后鞏固一段時期有助于防止復發。進行期慎用刺激性藥物,勿損傷皮膚,避免機械性摩擦,衣服宜寬大適身。注意勞逸結合、心情舒暢,積極配合治療。平時盡可能少吃維生素C,因為維生素C能使已形成的DOPA醌還原成DOPA,從而中斷了黑素的生物合成。另一方面,維生素C既會減少腸道吸收銅離子,又能降低血中血清銅氧化酶活性,從而影響酪氨酸酶活性,平時宜多進食豆類及其制品。注意室外鍛煉身體,適度接受日光浴。

    1.增強體質:精神放松,長期焦慮、緊張、不愉快的心情等均可激發本病,所以患者要性情開朗、豁達樂觀。

    2.注意環境:住處潮濕、淋雨、風寒、曝曬、磨擦等均可能誘發白癜風。

    3.防止感染:凍瘡、燙傷等外傷均有可能導致白癜風。

    4.鞏固治療:白癜風患者臨床痊愈后,其免疫能力及微循環障礙方面仍未恢復正常,所以在臨床痊愈后,即白斑完全消失后,應再鞏固一個療程。

   

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