CAA是Alzheimer病(AD)的一種形態學標志，但也經常見于那些神經功能正常的老年
患者中。CAA通常無癥狀，但也可表現為顱內出血(ICH)、癡呆或短暫性神經功能異常，其中以ICH最為常見
在一項包括400例40~90歲病例的系列尸檢研究中，18.3%的男性和28%的女性腦內存在CAA的證據。對另一組117例確診為AD的患者進行的研究發現，其中83%存在CAA的證據。CAA的患病率隨年齡增長而上升。
據估計，在60歲以上的ICH患者中15%是由CAA引起的，而在70歲以上的非創傷性腦葉ICH患者中，CAA可高達50%[約15~20/(10萬·年)]。
臨床表現
急性腦葉出血是CAA最常見也是最為大家熟知的臨床表現。CAA可導致所有腦梗死亞型的高復發風險。近期一項研究表明，36%的散發型CAA患者在第一次出血后隨訪5年內發生了腦出血的復發。
CAA的另一個重要的癥狀即是認知障礙。CAA相關的認知障礙表現在多個方面，主要影響執行功能和處理速度。
短暫性局灶性神經系統發作（Transient focal neurological episodes，TFNE），又稱為淀粉樣發作（amyloid spells），是CAA的另一臨床表現。TFNE特征性的表現為：短暫性（通常<30min）、反復發作的、刻板的神經系統癥狀，包括麻木、無力、語言障礙等，其中最為特征性的表現為播散性的感覺異常，通常從手指向上肢近端蔓延，符合感覺皮質分布特征。上述癥狀可短時間內完全緩解。
此外，CAA還有一種亞型，稱為CAA相關炎癥（CAA-ri），主要表現為快速進展性認知功能損害，頭痛，行為異常，癲癇發作，由血管內淀粉樣變性導致的自身免疫性炎癥反應導致的。目前采用臨床-影像標準來診斷CAA-ri
已經發現的CAA的磁共振特點主要包括腦葉微出血，微梗死，腦表面鐵沉積，自發性顱內出血，皮層蛛網膜下腔出血，CAA相關炎癥，白質疏松，皮層萎縮等表現。腦葉微出血是CAA最早被辨認的磁共振標志之一。此外，腦表面鐵沉積和皮層蛛網膜下腔出血是預測CAA患者自發性顱內出血的重要磁共振標志。
CAA所致顱內出血，出血部位大多位于腦葉
CAA相關微出血，圖全為GRE序列，AC為1.5T，BD為7T，AB和CD分別為不同的患者。可見白色方框內多發微出血
一例典型CAA微出血病人
總結
腦淀粉樣血管病（CAA）最早于1909年由Oppenheim報告，是指Aβ沉積于腦皮質和軟腦膜血管所致的腦血管病。越來越多的證據表明，CAA在老年人群中極為常見，是自發性腦出血（ICH）的常見原因，也是年齡相關認知功能下降的重要原因。老齡化社會發展勢態也亟需臨床醫生認識和掌握這些CAA的診斷和防治新觀點。
在發生ICH等腦血管事件之前患者就會表現出對臨床診斷有線索價值的臨床-影像學表現。在當今對卒中防治和對神經變性疾病AD發病機制認識有許多革命性進展之際，必須充分認識和掌握CAA及相關疾病的發病機制、診斷、防治策略，才能更安全、更精準做好這些老年性疾病的防治。
腦出血的病人CAA一定要關注！
短暫性、反復性的無力、言語障礙一定是TIA?
癡呆一定是AD?
