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重癥肌無力是神經-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病,主要臨床特征為受累骨骼肌極易疲勞,重復收縮后肌力減退明顯,休息和使用抗膽堿酯酶藥后肌力可部分暫時恢復。根據改良Osserman分型法分為Ⅰ型 (眼肌型)、Ⅱ型 (全身型)、Ⅲ型 (重度激進型)、Ⅳ型 (遲發(fā)重癥型) 及Ⅴ型 (肌萎縮型),臨床常見癥狀有眼瞼下垂、復視、四肢乏力、吞咽困難、構音不清等。根據重癥肌無力的表現,認為該病眼肌型屬于中醫(yī)學 “瞼 廢”范疇,全身型屬于 “痿證”范疇,均屬中醫(yī)虛損病證,主要責之脾胃,并與五臟有密切關系。
病機為脾胃虛損,與五臟相關
“五臟相關學說”是鄧鐵濤提出的,以中醫(yī)五行學說和臟腑學說結合解釋疾病相關聯系并用于指導臨證用藥的創(chuàng)新性中醫(yī)理論,是對復雜臨床現象高度的理論概括。脾胃為后天之本,氣血生化之源,居中焦,為氣機升降出入之樞機。脾主升主運,脾虛氣陷,升舉無力,上瞼屬脾,故提瞼無力而下垂。肝藏血,開竅于目,肝受血而能視。腎藏精,“精散則視歧,視歧見兩物”。氣血生化乏源,肝血不足,肝竅失養(yǎng),或腎精不足,則可見復視、斜視、眼球活動受限或視物模糊。脾主肌肉,主四肢,脾虛化生濡養(yǎng)不足,故四肢痿軟不能遂用。心主血脈,其華在面,脾虛不能化生氣血上榮于心,故可見面色無華,表情呆滯。肺主聲,腎主納氣,脾土虛損則不能充養(yǎng)肺金、滋養(yǎng)腎氣,致使氣機無力鼓動聲門而出現構音不清或聲嘶。脾胃為氣機升降之樞,氣出于肺而根于腎,需要依靠脾于中間斡旋轉運,使宗氣充足以司呼吸。若脾胃虛損則樞機不利,聚濕生痰,壅阻于肺,故可見胸悶、胸痛、氣促等。腎主骨,脾虛及腎,則可見頸軟無力或腰酸痛。若腎不納氣,氣難歸根,甚或大氣下陷,而出現肌無力危象。
五臟相關,尤重脾腎
重癥肌無力成因與脾胃虛損、五臟相關,治療重視脾胃,以健脾益氣為大法貫徹始終,重在補中而非升陽,兼治五臟。成人重癥肌無力治療上健脾、補腎各有側重;兒童重癥肌無力強調以調理脾胃為主。重癥肌無力的治療應根據疾病階段、病情輕重之不同,處理好健脾與補腎的關系。
全身型重癥肌無力治療應在補中益氣基礎上加強補腎力度。補腎有平補與峻補之分,若四肢乏力為主,常用山萸肉10g、巴戟天10g、肉蓯蓉10g、補骨脂10g、杜仲15g平補腎氣;若出現吞咽困難、構音不清、飲水反嗆等癥則以淫羊藿10g、紫河車10g、鹿角霜10g、鹿角膠10g峻補腎氣。補腎亦有補腎陽與補腎陰之別,主張全身型重癥肌無力患者當以補腎陽、腎氣為主,若出現吞咽困難、構音不清、飲水反嗆等癥則需峻補腎陽;而一般情況下主張陰陽并補。對于吞咽困難者,當在補腎基礎上斡旋氣機,常用桔梗10g、茯苓15g,一升一降,通利咽喉。眼肌型重癥肌無力治療應在補中益氣基礎上加用補養(yǎng)肝腎精血之品,常選用山萸肉10g、石斛15g、枸杞子10g、何首烏30g、黃15g、雞血藤30g。
小兒臟氣清靈,選藥宜精煉,用量宜輕清。對于兒童重癥肌無力當以調理脾胃為主,常加麥芽15~30g、谷芽30g、茯苓10~15g、薏苡仁10~15g、大棗5~10g 等健脾消食。小兒純陽之體,強肌健力飲中當歸溫燥、柴胡劫陰,故改用玄參5~10g、桔梗5g。
喜用嶺南草藥,酌加蟲類藥
臨床重癥肌無力常用五指毛桃、千斤拔、牛大力等嶺南草藥治療。其中千斤拔尤宜四肢乏力者,牛大力尤宜兼有外感咳嗽者。小兒純陽之體,不宜過于溫補,五指毛桃、千斤拔、牛大力補而不燥,故尤適用于兒童重癥肌無力。
對于重癥肌無力病程較久或伴有肌肉萎縮,經益氣升陽、強肌健力治療效果不佳者,屬《臨證指南醫(yī)案·虛勞》“初病在氣,久則入血”之類,治療應適當加用少量蟲類藥搜剔絡邪,以達祛瘀生新,常選用全蝎、土鱉蟲、烏蛇、蘄蛇。
驗案舉例
患者,女,60歲,2015年3月4日初診。主訴:眼瞼下垂反復發(fā)作40余年,加重1個月。患者1978年開始出現眼瞼下垂,當地醫(yī)院診斷為重癥肌無力,經治療病情漸趨好轉、穩(wěn)定。近1個月左眼瞼下垂加重。刻診癥見:左眼瞼下垂,遮蓋角膜1/2,四肢活動可,構音清,吞咽可,胃脘不適,口干,耳鳴,失眠,舌淡紅、苔薄白,脈細。
西醫(yī)診斷:重癥肌無力。中醫(yī)診斷:痿證。
辨證:胃虛損,肝血不足。
處方:五指毛桃60g,黃芪60g,黨參30g,白術15g,茯苓15g,陳皮3g,川芎10g,升麻10g,牛膝15g,桔梗10g,山萸肉10g,何首烏30g,首烏藤30g,雞血藤30g,甘草5g。30劑,每日1劑,水煎分早晚兩次口服。
二診:左眼瞼下垂約遮蓋角膜1/3,四肢乏力,構音清,吞咽可,納可,舌 淡、苔薄白,脈細。加大補腎、補氣血力度,酌加化濕藥。處方:五指毛桃60g,黃芪60g,黨參30g,白術15g,茯苓15g,陳皮5g,巴戟天10g,升麻10g,牛膝15g,桔梗10g,山萸肉10g,白扁豆10g,桑寄生30g,千斤拔30g,雞血藤30g,甘草5g。30劑,每日1劑,水煎分早晚兩次口服。
三診:患者左眼瞼下垂約遮蓋角膜1/3,頸項不適,晨輕暮重,口不干,納 可,舌淡紅、苔薄白,脈細。處方:黃芪60g,黨參30g,白術15g,陳皮3g,當歸10g,川芎10g,熟地黃15g,白芍15g,茯苓15g,桂枝10g,升麻10g,甘草5g。30劑,每日1劑,水煎分早晚兩次口服。
四診:患者左眼瞼輕微下垂,眼部不適明顯好轉,四肢乏力,近日惡寒,咳嗽,大便偏溏,舌淡紅、苔薄白,脈細。處方:五指毛桃60g,黃芪60g,太子參30g,玄參10g,桔梗10g,陳皮5g,南柴胡10g,升麻10g,浙貝母10g,橘絡10g,茯苓15g,白術15g,蔓荊子10g,白蒺藜10g,甘草5g。30劑,每日1劑,水煎分早晚兩次口服。
五診:雙眼瞼無明顯下垂,偶覺疲倦乏力,吞咽、構音均正常,大便溏,偶有胃脘疼痛,自訴既往有十二指腸球部潰瘍病史。舌淡紅邊有齒痕、苔薄白,脈細。處方:黃芪60g,黨參60g,五指毛桃60g,雞血藤30g,當歸10g,陳皮5g,桔梗10g,甘草5g,茯苓15g,黃精15g,山藥30g,山萸肉15g,仙鶴草30g,白術15g,補骨脂15g,茜草10g,海螵蛸15g。30劑,每日1劑,水煎分早晚兩次口服。
隨訪至2018年2月,此后患者根據病情間歇性服用中藥,患者雙眼瞼無明顯下垂,四肢、吞咽、構音均正常。囑其堅持中藥治療,鞏固療效。
重癥肌無力是臨床疑難慢性病,治療過程中要抓住脾胃虛損、五臟相關這一根本病機,將益氣升陽、強肌健力作為首要治法并貫徹始終。詳診細察患者就診時證候,準確辨清患者氣血、陰陽、臟腑的病證所在,以及孰多孰少或有無兼證為立法組方提供可靠的依據,從而靈活加減。該患者患病40余年,始終堅持以益氣升陽、強肌健力為基本治法,一法到底。治療過程中根據患者病情變化加減處方,如二診時患者四肢乏力明顯,加強補腎力度。除此之外應對兼證進行辨治,首診失眠故加首烏藤,二診兼濕故加白扁豆,四診兼外感故略加解表,五診胃脘疼痛故加海螵蛸、茜草收斂止痛。縱覽診治過程,法隨證立,進退有度,故收良效。
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