59歲女性,主因“雙下肢無力1天”入院。
患者入院前1天無明顯誘因出現左側下肢無力,可自行行走,繼而出現右肢無力,不能獨立行走,不伴有大小便失禁。
既往史:腦干出血1年,遺留左側肢體無力、麻木;高血壓及糖尿病多年。
查體:神志清楚、言語流利,顱神經查體未見明顯異常。上肢肌力 5 級,左側下肢肌力 3 級,右側下肢肌力 3 級。左側下肢腱反射減退,左側偏身痛溫覺減退,雙側病理征陰性。
輔助檢查:頭顱、頸椎、腰椎MRI未見新發病灶,T9-11水平脊髓稍增粗伴信號異常(病灶<3個椎體)胸椎強化可見T9-11異常強化影。腦脊液潘氏反應試驗:弱陽性(+);白細胞104×10^6/L,有核細胞數105×10^6/L,單個核細胞數 100×10^6/L,個核細胞數4×10^6/L,腦脊液總蛋白:88.05mg/dL,腦脊液糖:62.88 mg/dL血清AQP-4-Ab:陽性(+)
最終診斷:視神經脊髓炎譜系疾病
短節段橫貫性脊髓炎(STM,<3個椎體節段),通常認為其在多發性硬化(MS)中更常見,但 NMOSD 在 MRI 上也可表現為 STM,給 NMOSD 的診斷帶來了很大的困難,導致治療延遲。約14%的血清AQP-4抗體陽性的NMOSD患者以短節段的脊髓炎作為首發癥狀,且殘疾程度輕。STM首發作的患者有以下特征時需要考慮NMOSD:1. 非白種人,2. 有強直性痙攣,3. 存在自身免疫性疾病,4. MRI 顯示脊髓中心病灶、T1 低信號,5. 大腦無符合 MS 相關的病灶,6. 腦脊液寡克隆帶陰性。
關于NMOSD患者STM的形成機制尚不明確,STM在NMOSD 患者中并不常見,但是常常導致誤診、延誤診斷。臨床中遇到短節段橫貫型脊髓炎也應該想到 NMOSD 的可能性。