演講:柴靜 整理:劉彥杰
由于今年是抗戰(zhàn)勝利70周年，所以把這個(gè)罕見的病例起名為一個(gè)關(guān)節(jié)的抗戰(zhàn)。
故事的主角是一位48歲的絕經(jīng)期女性，主因間斷性左肩關(guān)節(jié)疼痛3年入院。患者3年前，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷左肩劇痛，無(wú)明顯紅腫，伴活動(dòng)受限。一般15-30分鐘可緩解。規(guī)律雙氯芬酸治療，效果不佳。患者既往有慢性乙肝及淋巴結(jié)核病史。體格檢查示左肩肌肉萎縮，肩鎖關(guān)節(jié)明顯壓通，余無(wú)特殊。面對(duì)這樣一位患者，大家是否勾勒出這樣一副畫面，絕經(jīng)期女性是否是痛風(fēng)？還是血色素性骨關(guān)節(jié)病？還是代謝性骨病？患者既往有結(jié)核病史，是肩關(guān)節(jié)結(jié)核？還是類風(fēng)濕？SLE肩關(guān)節(jié)受累等自身免疫性關(guān)節(jié)炎？還是無(wú)處不在的腫瘤？為此我們完善了相關(guān)的檢查血常規(guī)，血生化，鐵三項(xiàng)，風(fēng)濕三項(xiàng)，腫瘤標(biāo)記物，自身抗體等。結(jié)果均未見明顯異常。肩關(guān)節(jié)平片可見鎖骨遠(yuǎn)端及肩峰處的改變肩關(guān)節(jié)不是特別光滑。這些檢查缺乏特征性的表現(xiàn)，無(wú)特征性的抗體，因此自身免疫病不考慮。鐵三項(xiàng)正常，血色病性骨關(guān)節(jié)病不考慮。患者血尿酸正常，完善雙能CT肩關(guān)節(jié)未發(fā)現(xiàn)尿酸鹽結(jié)晶，痛風(fēng)不考慮。但是CT肩關(guān)節(jié)可見膨脹性腫物，伴有可疑骨侵蝕。增強(qiáng)MRI可見不規(guī)則腫物生長(zhǎng)，骨壓迫，無(wú)明顯骨破壞。除外了痛風(fēng)關(guān)節(jié)炎，那么結(jié)核是否有相關(guān)表現(xiàn)？翻閱相關(guān)文獻(xiàn)結(jié)核表現(xiàn)通常寒性膿腫，溶骨表現(xiàn)，這個(gè)患者不太支持。那么是不是腫瘤呢？患者既往在外院曾有做過病理活檢切片，報(bào)告異形細(xì)胞以及多核細(xì)胞，考慮間葉組織來(lái)源可能性大。另外一家醫(yī)院會(huì)診結(jié)果認(rèn)為腫瘤證據(jù)不充分，但是可見到結(jié)晶結(jié)構(gòu)，考慮假性痛風(fēng)。我院病理科再次復(fù)查這張片子，發(fā)現(xiàn)這些看似異形的細(xì)胞其實(shí)是腫脹的軟骨細(xì)胞，而且表面有鈣質(zhì)的沉積，偏振光可以發(fā)現(xiàn)一個(gè)長(zhǎng)棱形的焦磷酸鈣的沉積，因此，這個(gè)患者的組織學(xué)的檢查提示是一個(gè)假性痛風(fēng)的改變。至此這個(gè)敵人的面紗終于揭開，原來(lái)是焦磷酸鈣沉積癥(CPPD)。
CPPD晶體沉積病的推薦診斷標(biāo)準(zhǔn):
標(biāo)準(zhǔn):Ⅰ.通過在活組織或關(guān)節(jié)滑液中或其他明確的方法如特征性的X線衍射法，找到CPPD晶體。
標(biāo)準(zhǔn)Ⅱ.A.相差偏振光顯微鏡證實(shí)有弱陽(yáng)性雙折射(或無(wú)折射)。 B.影像學(xué)顯示典型的鈣化:纖維軟骨、關(guān)節(jié)(透明)軟骨和關(guān)節(jié)囊上大量點(diǎn)狀線性鈣化，尤其是雙側(cè)對(duì)稱性。
標(biāo)準(zhǔn)Ⅲ.A.急性關(guān)節(jié)炎特別是累及膝和其他大關(guān)節(jié)。 B.慢性關(guān)節(jié)炎，累及膝，腘，腕，肘，肩和掌指關(guān)節(jié)，尤其伴有急性加重。
診斷分類:A.肯定診斷:必須滿足標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ和ⅡA。B.可能診斷:必須滿足標(biāo)準(zhǔn)ⅡA或ⅡB。C.疑似診斷:標(biāo)準(zhǔn)ⅢA或ⅢB提示CPPD沉積病潛在可能性。
讓我們來(lái)進(jìn)一步認(rèn)識(shí)一下這個(gè)敵人，它非常善于偽裝，可以表現(xiàn)為:1.無(wú)癥狀或突發(fā)2.假性痛風(fēng)3.假性骨關(guān)節(jié)炎4.假性神經(jīng)病變性骨關(guān)節(jié)炎5.假性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎6.假性風(fēng)濕性多肌痛7.不明原因發(fā)熱8.腕管綜合癥9.腫瘤樣和假性痛風(fēng)的CPPD晶體沉積10.中樞神經(jīng)系統(tǒng)沉積病。
對(duì)于這樣一個(gè)似腫瘤的CPPD是一個(gè)比較罕見的病例。治療上也比較頑劣。大部分治療反應(yīng)不佳，或效果慢。發(fā)作期的治療指南推薦非甾體抗炎藥或COX-2抑制劑，類固醇全身或關(guān)節(jié)腔內(nèi)給藥。有少數(shù)的臨床研究推薦抗IL-1的治療優(yōu)于以上治療。尤其是多關(guān)節(jié)受累的患者。但是由于藥物價(jià)格貴，一直沒有納入指南。對(duì)于慢性關(guān)節(jié)炎的治療，一般指南推薦小劑量秋水仙堿或羥氯喹、甲氨蝶呤的治療，但是缺乏大量的臨床證據(jù)。另外對(duì)于效果不佳及不同部位(頸椎、黃韌帶、顳頜關(guān)節(jié)等)腫瘤樣CPPD的沉積可以考慮手術(shù)治療，但是目前也只有少數(shù)的國(guó)外病例報(bào)道。因此對(duì)于這樣一個(gè)狡猾的敵人，要由我們風(fēng)濕科醫(yī)生共同努力戰(zhàn)勝它。
