來源：中國醫學科學院阜外醫院
很多醫生的職業生涯中都會遇到心源形猝死的病例，并且會很不忍心告知患者家屬這個悲慘的消息。猝死大多數發生在中年和老年人，但有時一個看起來很很健康的年輕人發生心源性猝死更令人感到悲痛。
心源性猝死（SCD）是一個主要公共衛生問題，在美國每年有40萬人死于SCD。臨床和尸檢報告一再證明在西方人群常見的導致SCD的事件序列是由室性（VT）心動過速轉變成心室顫動（VF），心室收縮紊亂導致不能有效泵血，同時伴有心臟停搏[1]。
心電圖是一個簡單可行、價格低廉、無創的檢查工具，但提供的除極和復極指數能更好的鑒別病人發生SCD的風險有無增加。
??心電圖特可以預示潛在的致命性心律失常，而這些威脅生命的心律失常是暈厥的原因 。在很多情況下，對于器質性心臟病病人和遺傳性心臟病病人，暈厥是心源性猝死的一個危險因素。有暈厥史病人的心電圖（ECG）要仔細判讀，尋找器質性心臟病的圖形特征，比如是否有心肌梗死及心肌病；看看有無心臟傳導系統疾病，比如束支傳導阻滯或者房室傳導阻滯；以及發現原發性電生理疾病。
伴有心電圖改變的心肌病種類主要包括肥厚性心肌病（HCM）和致心律失常性右室心肌病（ARVD/C）。
在肥厚性心肌病中，常規心電圖表現有左心室高電壓，異常早復極，QRS波增寬，異常Q波和QRS起始部急促上升造成的δ波。在致心律失常性右室心肌病，ECG經常會有T波倒置和右胸胸前導聯V1–V3出現 epsilon波。
原發性電生理疾病的重要表現形式有Wolff–Parkinson–White綜合征，長QT綜合征和Brugada綜合征。Brugada綜合征在右胸胸前導聯ST段有特征性的彎曲抬高，同時有暈厥史，室性心律失常，有家族史或心源形猝死的先證。
Brugada有三種ECG圖形，但只有Ⅰ型可以明確診斷。最近研究顯示，有J點升高或者早復極心電圖圖形特征的病人，其發生心原性猝死的危險升高。在有暈厥史病人的心電圖中發現早復極的臨床意義還不是十分清楚，其應該是將來研究的主要課題。
正常心電圖和跨膜動作電位及心臟離子通道的活動的關系??心電圖示對心臟電活動的圖示。心臟的傳導細胞和收縮細胞決定了心臟如何工作。圖1表現了一個正常心電圖的一個周期。電活動在心房內傳導形成P波，PR見期代表由竇房結產生的興奮經由新房、房室交界和房室束到達心室，QRS波群是由電活動在心室內傳導所產生。??在年輕運動員中遺傳性心肌病是發生SCD最常見的原因，在美國肥厚性心肌病發生SCD的比例超過1/3，在意大利致心律失常性右室心肌病發生SCD的比例也超過了1/3[2,3]。大約95％的HCM病人和大約80％的ARVD病人心電圖有異常，這些異常可以通過心電圖普查發現[4－6]。Corrado et al [7] 發現ECG比病史體格檢查能更好的檢測HCM，被檢測出有HCM的運動員被取消運動員資格后，其死亡率比患有HCM的非運動員降低。心電圖也有高陰性預測價值（99.98％）,心電圖正常的運動員基本上可以排除HCM[8]。
??肥厚性心肌病（HCM）：是最常見的原發性心肌病，其發病率為1∶500[9]。HCM的特點是在沒有血流動力學壓力的情況下出現心肌肥厚，心肌細胞排列紊亂[10－12]。HCM有4種分型：不對稱肥大型（ASH）；梗阻性HCM（HOCM）；彌漫性肥厚，同時伴有非梗阻性左心室室間隔非對稱肥大；心尖肥厚型。??HCM的心電圖改變主要表現在電壓的改變，出現左心室肥大。繼發性肥大（比如高血壓，主動脈瓣狹窄）和HCM的心電圖不同經常不易區分，但是典型的HCM病人同時表現有左心房擴大，左心室擴大，以及顯著的ST－T改變. 有異常Q波的存在與Ⅰ、aVL、V5、V6導聯，大多數是深而不寬的Q波，反映不對稱性室間隔肥厚[13－16]。有時，HCM病人也有慢的、類似delta波那樣的、出現在R波的切跡，區別于WPW是其沒有典型的短PR間期。心尖肥厚型HCM與經典HCM明顯不同，心尖肥厚型HCM可能沒有心室電壓升高，但在前外側導聯有顯著的T波倒置（圖2）。這些心電圖變化可能與心肌缺血混淆。
??致心律失常性右室心肌病（ARVC），又稱致心律失常性右室發育不良/心肌病（ARVC/D）。其病理特征為右心室正常心肌被纖維脂肪組織替代[17,18]。多發生于右室流出道、漏斗部及心尖。有些病例也可以延伸到左室，但單獨發生在左室的幾乎沒有。纖維脂肪組織取代正常心肌是傳導延遲和不均一去極化的基礎，造成折返性室性心動過速。ARVD的患病率大概是1/5000[19－21] 。但由于ARVC難于診斷，這個數值可能被低估了。早期臨床研究提示與ARVC相關的室性心動過速通常是良性的、單一形態的室速。但一項隨后的尸檢研究表明很多ARVCA患者的第一臨床事件就是SCD[22] 。ARVC不治療的情況下死亡率是3％ ，經治療的患者可以降到1％ 。??ARVC的心電圖特點隨著這個遺傳性心肌病的不同階段而改變。根據最新的診斷標準，epsilon波，QRS波群時限〉110ms，V1－V3導聯T波倒置。從心電圖圖形特征來說，左束支傳導阻滯（LBBB）型室性心動過速，伴有無人區電軸， 是一個主要的診斷標準。2至3個連續胸前導聯T波倒置，非無人區電軸的左束支傳導阻滯形態室性心動過速，終末晚電位（從S波最低點到J點）55ms）和完全性右束支傳導阻滯伴T波倒置作為ARVC的次要心電圖標準[19,20]。
胸前導聯V1－V3被認為是反應ARVC最常見的類型，圖3 ，但不如epsilon波特異，圖3B。一些病例出現了完全性右束支阻滯，給ARVC的分析帶來了困難。然而，一些病人通過長期隨訪反復做心電圖即可診斷。
在多數關于ARVD的研究報告中，相當一部分人第一次對該病做出診斷是尸檢時。在V2、V3導聯T波普遍倒置，大約占1％到3％ ，但對一般人群中ARVD的自然病程中的ECG發現很少。例如，有T波倒置或右心前導聯終末激活延遲，但無其他異常的受試者，在臨床中可能會因為缺乏表明是ARVC結構性變化的心電圖改變的信息和家族SDC史而可能被忽視。
??WPW綜合征是由于在心房和心室間有另外的傳導通道（旁路），沖動不通過正常傳導系統，直接激動房室結和希氏束。從而引起部分心室肌提前激動。預計綜合征房室間除房室正路還有房室旁路，PR間期代表快的一條途徑下傳心室的時間，所以，有預激表現者PR間期縮短。由于部分心室肌提前激動，其提前緩慢復極引起delta波，delta波和兩條傳導通道構成了折返的基礎。QRS波群是由正、旁兩路下傳心室形成的單源性心室融合波。??預激綜合征常合并房室折返性室上性心動過速，但長期以來認為SCD是其風險之一[23]。隨訪3－10年，預激綜合征SCD的發生率為0.15％－0.39％。一致認為預激發生SCD的病理生理機制是房顫發作時激動快速下傳心室，其不應期非常短，圖4，可能觸發心室顫動。一些病人，旁路只能向后傳，所以看不到delta波（隱匿性WPW）。這些病人同樣易患折返性室上性心動過速，但不發生SCD，因為發生房顫時無前行的沖動從旁路通過。??預激綜合征的心電圖特征是短 PR間期（<120ms）和在12導聯心電圖上出現delta 波，可由繼發的ST－T改變。圖5 。根據delta波的位置和QRS波群的形態可以定位旁路[24,25]。旁路在一般人群中的檢出率大概在每1000人中有2－4個[26,27]。有癥狀的WPW綜合征發病率大概是每100000人中有4個，其發病年齡分布存在一個雙峰特征，一個高峰是嬰兒期，另一個高峰是20－30歲[27]。大約一半的心電圖有預激特征的人是無癥狀的，大約1/5的人在中年表現癥狀。中年后表現癥狀比較少見，并且隨著年齡增長delta波可能可能消失。只有心電圖有預激特征但無臨床癥狀的病人SCD發生率較低，每年0－0.17％[28]。
在無臨床癥狀的兒童和青少年SCD的發生率有所升高，每年0－0.3％[29]。在預激合并心房顫動時，RR間期短（〈250ms）是SCD危險度增高的標志，出現中隔旁路的delta波也是危險度增高的標志。
由于旁路的有效不應期短，12導聯心電圖沒有能揭示惡性標志。因此，所有心電圖有delta的病人應該進行進一步的檢查，例如有效不應期的測量。壓力測試也能用來無創的檢測不應期。如果在心率120－130bpm或者更低時，delta波消失，那么其有效期足夠長足以避免SCD。
??由于對長QT綜合征（LQTS）基因型的認識，近些年LQTS引起了很多人的關注[30－32]。長QT間期是第一個被發現的離子通道病。LQST指具有心電圖上QT間期延長，T波異常，易產生室性心律失常，尤其是尖端扭轉性室速（TdP）和猝死的一組綜合征。常用Ⅱ和V5導聯測量QT間期，其它任意導聯QT間期也可用來測量，取最長的測量數值[33]。心率校正也應考慮在內，有多種計算公式，最常用的是Bazett ’s 。當心率小于50或大于90的時候，QTc應慎用。??直接在12導聯ECG上測量QT間期，一般選擇Ⅱ或V5導聯，因為這兩個導聯通常U波振幅比較低，aVL導聯一般很少有U波，所以這個導聯常被用來作參照區分T波和U波。??目前，QTc 延長的界限在男性是440或450ms，在女性是460ms，這個數值是由人群QTc間期的分布得到的。在臨床這個界限可能會更長，大概范圍是480－490ms，甚至更長。新生兒LQTS的患病率被估計是1/2534，這個人群中QTc〉440ms約有2％。成人男性QTc〉440ms和女性QTc〉460ms約有6％，隨訪中其心血管死亡相對危險度為1.3。其年齡表現是經常發生在兒童和成年早期。心電圖對于測量QT間期和危險分層都很重要。LQT1 與心肌細胞鉀通道基因KVLQT1 （KCNQ1 ）有關，LQT2與心肌鉀通道基因HERG有關，LQT3與心臟鈉通道基因SCN5A有關。??Brugada綜合征以V1－V3 導聯出現不典型右束支阻滯圖形及伴有ST段抬高和T波異常。1型ST－T波群形成穹隆形，被認為是最典型的Brugada綜合征[34,35]，圖5 。2型的診斷標準為ST段馬鞍型抬高≧0.2mV 或下斜形ST段抬高≧1mV,T 波直立或雙向；3型的診斷標準為ST段馬鞍型或穹隆樣抬高〈1Mv。這三種亞型可以在同一個患者中順序出現或有特殊藥物引發。除以上ECG表現外，BrS患者還常出現P波和QRS波增寬，PR間期延長。最近研究認為QRS波碎裂程度是BrS 預后不良的標志。??Brugada ECG的患病率有性別和種族限制。80％ 的病人為男性，在東南亞地區比西方國家更多見。在日本1型BrS發病率為~0.4％，在歐洲大約從0％至0.01％。有頓抑性心臟驟停的brugada 綜合征患者每年致死性心律失常的發病率有7.7％，有暈厥史的病人致死性心律失常的發生率為1.9％，無癥狀的brugada綜合征患者發生致死性心律失常大約在0.5％[36]。 2和3型brugada ECG在西方人群中更常見，但他們好像沒有增加SCD的風險[37]。1型如果心電圖伴有QRS波群增寬（>100ms）和右心前導聯J點升高會增加SCD的風險。最近的一項研究表明1型brugada發生室性心律失常的高危因素有藥物、麻醉和發熱。??早復極是QRS波群終末部切跡形成向上的隆起（J波），心室除極結束就是復極的開始，ECG上的轉折點即是J點。J點是QRS波末端和ST段起點交界處。J點抬高形成穹隆裝即稱為J波。J點位移〉0.1mV，QRS－ST間的切跡，即J波，常出現在下壁和側壁導聯。??在人群中，大約2％－5％的心電圖有此現象。在年輕人，黑人和有潛在特發性心室顫動風險的運動員中更常見。在Ha?ssaguerre [38]的一項研究中觀察到在心源形猝死幸存患者中，有31％的幸存者有早復極現象，而這些曾發生心源形猝死的幸存者均無器質性心臟病和分子層面的病因。作為對照的正常人群，有早復極現象的比例是5％。在這些幸存者中，早復極的類型根據J點抬高的程度分為向下和向外側兩種。
??標準12導聯心電圖能給出無癥狀受試者有心源性猝死風險的重要信息。醫生，公共衛生管理者，非心血管專家應早期識別心電圖異常。正確解釋心電圖變化可能會早點意識到風險并對SCD采取預防措施。
