焦磷酸鈣結晶沉積癥(CPPD—CDD)，是指CPPD結晶沉積于關節內纖維軟骨或透明軟骨及其周圍滑膜、韌帶、肌腱、關節囊的總稱。
一、流行病學
Gerster在Chondrocalcinosis: a disease frequently occurring in the second half of life中報告CPPD-CCD引起的軟骨鈣化在的60-70歲人群中發生率為6％，在80歲以上的高齡人群發生率達30％。Mccarty等研究報告，至少7％的尸體，在高質量的X線片巾可明確見到鈣化沉積。由此推論約有5％的成年人在死亡時膝關節均存在著CPPD沉積。Ellman及Ievin利用高分辨率x線片對中老年猶太人進行研究，顯示有27．6％可自如行走的受試者存在著鈣化沉積，假設x線片中所見的這種鈣化沉積均為CPPD，那么該研究說明年齡本身或許是疾病存在的一個困素。
二、發病機制
CPPD結晶最早形成于關節軟骨，最早的沉積出現于關節軟骨中的軟骨細胞陷窩周圍。結晶也可存在于滑膜、肌腱及韌帶等關節周圍組織中，但很少見于硬膜及黃韌帶等較遠的部位<廣東省中醫院曾報道一例二羥焦磷酸鈣結晶沉積繼發頸脊髓壓迫>
焦磷酸酶缺乏造成焦磷酸增加，再與體內鈣結合，即可形成焦磷酸鈣結晶，即Ca2P207·2H20。就機體代謝而言，每個人一生可產生數公斤的焦磷酸，但一經進入血液就會被焦磷酸酶分解成單磷酸，所以血液中焦磷酸濃度只有1umol/L。關節中軟骨細胞是滑液中無機焦磷酸鹽最可能的來源。Bran蒯4段現軟骨細胞分泌磷酸鹽使細胞周圍CPPD晶體形成。目前尚不能排除滑液中無機焦磷酸鹽有來自于其他組織的可能性，如骨組織。CPPD結晶須有足夠的成核劑才能發生沉積。在人體內軟骨、韌帶、肌腱等的基質中均具有凝膠溶劑的性質，為成核作用及結晶生長提供了“土壤”，因此，CPPD結晶極易在這些組織中沉積。CPPD性滑膜炎的發病機制：CPPD結晶從關節 軟骨“自動脫落”至關節組織間隙，可能的幾種機制見下表<截選自：天津市天津醫院創傷骨科發表的論文關于CPPD的診治>：
與CPPD—CDD相關的代謝性疾病有：甲狀旁腺功能亢進，血紅蛋白沉積癥，甲狀腺功能減退，痛風，褐黃病，震顫性麻痹(Wilson病)，糖尿病，低磷酸酶癥和衰老。
本病多見于中老年人，可累及所有纖維軟骨的關節，但以膝、腕和恥骨聯合最常見。除少數病例表現為受累關節的急性發作，關節急性腫脹、疼痛、局部溫度升高、關節功能受限外，多數病例臨床表現無特異性，與類風濕關節炎、骨關節炎類似。但具有如下幾個特點：(1)部分患者可無臨床癥狀，有 癥狀者亦多與病變情況無平行關系，例如，腕部、恥骨聯合的纖維軟骨鈣化程度雖重于膝關節，但患者往往僅有膝部癥狀；(2)合并關節軟骨鈣化者比無關節軟骨鈣化者癥狀重；(3)癥狀與部位有關，例如累及脊柱韌帶者可有相應的神經系統癥狀，四肢關節癥狀主要集中于膝和髖，可能與負重有關。說到CPPD永遠都繞不開的一個大神就是McCarty，當年就是他將尿酸鹽結晶注射入自己關節腔內而制造出「痛風」，后面又在軟骨鈣化性多關節炎」病人的關節液里發現焦磷酸鈣晶體。之后Pascual報告將結晶體注入健康者的關節內 會產生了同樣的炎性反應。McCarty將CPPD分為以下幾種常見類型：
A型(假痛風) 該型以關節炎的急性或亞急性發作為特鉦，此種發作可以和痛風發作相似，但發作達峰強度的平均時間較長，疼痛及病廢程度相對較輕。國內報道多稱之為假痛風”，國外多稱為CPPD—CDD。
B型(假類風濕關節炎) 約有5％的CPPD—CDD)患者為多關節受累，亞急性發作可持續4周至數月。炎癥的非特異性癥狀，如晨僵、疲勞較常見，紅細胞沉降率加快，這些患者約有10％CPPD相關性關節炎患者類風濕因子檢測陽性，但通常低度較低，易與真性類風濕關節炎相混淆。
C+D型(假骨關節炎) 約有半數CPPD～cDD患者有多關節進行性退變。以女性為主，膝關節最常受累，其次為腕關節、掌 指關節、髖關節、肩關節、肘關節、踝關節，通常為雙側對稱性受累，但一側退變的程度可明顯重于另一側，特別是曾經有過創傷的關節。受累關節屈曲畸形非常常見。對于雙側膝關節內翻畸形和(或)屈曲畸形的患者，應高度懷疑為CPPD—CDD，特別是當伴有骨贅形成及原發性骨關節炎不常累及關節的屈曲畸形時，如腕關節、肘關節、肩關節、掌指關節。有陣發性疊加性急性發作史者被歸為c型，而那些無明顯炎性表現者被歸為D型。
E型(無癥狀型) 該型是所有類型中最常見的一型。x線片中可見CPPD沉積的關節并不一定有癥狀，甚至 可有其他關節的急性或慢性癥狀。
F型(假神經營養性關節炎) 在McCarty等多起報道中提到伴CPPD沉積及神經檢查正常的患者中的破壞件、假神經營養件關節炎。
診斷
本病的診斷主要依據：影像學及關節液鏡檢
首都醫科大學附屬北京朝陽醫院曾做了一個焦磷酸鈣沉積病20例臨床特點及X線分析。結果：20例CPPD患者均可見膝關節軟骨線性鈣質沉積。內側關節面的鈣質沉積范圍以占內側關節面范圍<1／3為主(9例，45％)， 外側關節面的鈣質沉積范圍以占外側關節面范圍>1／2為主(8例，40％)。內側關節面的鈣化厚度與關節間隙的比值為0.22±0.19；外側關節面的鈣化厚度與關節間隙的比值為0.36±0.18。20例患者100％合并膝關節骨贅形成，骨贅數量為1～6個，8例 (40％)為l～2個骨贅，8例(40％)為3-4個骨贅，4 例(20％)為5-6個骨贅，平均(3．0±1．6)個，其中骨贅與鈣質沉積不相連。有17例(85％)合并關節面硬 化，其中，4例(20％)為輕度硬化，13例(65％)為明顯硬化。有8例(40％)合并骨質侵蝕破壞。相關性分析表明，鈣質沉積的范圍與程度與骨贅多少(r=0．50， P_O．018)、骨質破壞(r=0．50，辟0．018)、骨質硬化(r：0．50，P=0．018)等無明顯相關關系。
天津市天津醫院曾做了60例CPPD的病理研究。結果：眼觀 膝關節病例送檢組織大多包含灰黃或黃褐色增生滑膜，退變半月板及部分脛骨平臺，其表面局部可見白堊狀沉積物
腕關節大體表現為灰白色不整形組織，大小2cmxl.5cm×0.8cm，切面實性灰白色，干燥。椎體病 變送檢組織多為灰黃、灰白色退變的纖維軟骨，有時帶少許碎骨組織。鏡檢常規石蠟切片HE染色顯示結晶呈多灶性沉積，邊緣較規則光滑圓整，界限清楚
部分界限不清，可見少許泥沙樣沉積于伴軟骨增生的組織內。低倍鏡下 CPPD的結晶呈紫藍色的顆粒狀鈣化物，沉積無序排列，之間有膠質纖維分隔，高倍鏡下可見短桿狀、菱形或斜方形結晶，羽毛狀、放射狀排列
或多種混雜。偏振光顯微鏡下觀察為亮白色、紫藍色具有弱或者無折光的斜方形、類圓形，點狀結晶體
。沉積物周圍纖維軟骨可見不同程度退變，大多數病例伴局部黏液樣變，部分黏液樣變組織內可見結晶；局部同軟骨細胞增生也較常見；滑膜組織內結晶沉積物周圍可見軟骨化生。CPPD的結晶周圍一般無炎癥反應，部分病例局部可見輕度的纖維母細胞增生，單核細胞增生圍繞，偶爾可見多核巨細胞反應形成肉芽腫的表現。
X線或CT檢查軟骨、韌帶、關節囊及肌腱部位出現長條形、圓形、橢圓形甚至不規則型但邊界清楚密度較均勻的高密度影時，應考慮CPPD-CDD的可能性。最新研究雙能CT可鑒別尿酸鹽沉積及普通鈣化物，亦能辨認出CPPD結晶沉積物。超聲檢查和X線檢查具有同樣的敏感性和特異性，超聲檢查纖維軟骨內CPPD 結晶表現為低回聲。CPPD—CDD確診的金標準仍然依靠病理組織學檢查，關節液內檢測到CPPD結晶亦可確診。
治療目前治療主要針對臨床癥狀對癥處理。主要是休息制動、消腫、抽取關節內液體及關節內注射皮質類固醇類藥物，預防急性關節炎反復發作可以口服低劑量秋水仙 堿，也有人提出使用鈣劑預防反復發作。
下附最近收治一列疑似患者（因患者住院時間不足48h，且本院無雙能CT、無關節液偏振光鏡檢、無肌骨超聲等檢查），只能依靠患者的癥狀、病史及典型的X線表現。如果各位同仁有不同意見懇請大家指正！
患者，女，73歲，因多關節疼痛1天入院。本次為首次關節紅腫熱痛發作，疼痛劇烈，不能忍受，右膝不能負重，無畏寒發熱等不適。專科查體：左肘關節腫脹，左肘后側皮膚發紅，皮溫升高，壓痛明顯，左腕關節腫脹、皮溫升高，皮色稍紅，廣泛壓痛，左上肢血循及感覺可。右膝關節腫脹、皮溫升高，皮色稍紅，廣泛壓痛，受累關節因疼痛而活動受限，左上肢及右下肢血循及感覺可。輔助檢查: 血常規：白細胞數 12.9*10^9/L;紅細胞數 3.54*10^12/L;血小板數 317*10^9/L; 血紅蛋白濃度 107g/L; 中性粒細胞百分比 77.4%。 紅細胞沉降率 106.649mm/h。超敏C反應蛋白(hsCRP) 274.12mg/L。鎂 0.75mmol/L。鈣2.33mmol/L，磷 1.05mmol/L。堿性磷酸酶116 60U/L。尿酸305.2umol/L。抗O、RF正常。INR：2.98。
患者20天前行二尖瓣+主動脈瓣置換+三尖瓣成形+臨時起搏器植入+胸骨內固定+心包縱膈引流+血管切割閉合輔助操作術。術后口服抗凝+強心利尿藥物治療。
膝關節DR見關節間隙高密度影，內側關節面的鈣質沉積范圍以占內側關節面范圍<1／3， 外側關節面的鈣質沉積范圍以占外側關節面范圍>1／2。腕關節DR見尺腕關節間隙及舟骨月骨間隙見鈣質沉積。符合CPPD典型表現。患者CRP升高達270mg/L，關節紅腫熱痛明顯，近期有心臟瓣膜手術，術后有并發肺炎，曾一度考慮繼發感染性心內膜炎并血行感染、化膿性關節炎。患者CRP結果回示后曾考慮復查胸部CT、CRP、血常規，聯合PCT、關節液常規+培養+抗酸染色檢查，但患者因心臟原因轉上級醫院治療，未行相關檢查。
