【臨床資料】
女,12歲
主訴:突發意識喪失半天,1分鐘后蘇醒,后行顱腦CT檢查發現顱內占位。
既往史:(—)
【影像資料】
CT平掃
MR平掃:腫瘤位于小腦蚓部,呈不均勻長T1長T2信號影,FLAIR像見不均勻高信號影;內見多發囊變區及小片短T1短T2信號影。DWI及ADC未見擴散受壓。SWI像病變內大片低信號影,新舊不一出血灶。
MR增強掃描:腫瘤呈團塊狀不均勻強化,病變內囊變區未見強化。
【手術記錄】
腫瘤位于小腦蚓部,體積巨大,與周圍小腦分界不清楚,向前壓迫腦干。肉眼觀:腫瘤呈灰紅色,質軟,血供豐富,瘤內可見暗紅色陳舊出血塊。
【病理結果】
(小腦蚓部)兒童低級別腫瘤,考慮毛細胞星形細胞瘤,WHO CNS 1級。
【討論】
毛細胞性星形細胞瘤(Pilocytic astrocytoma,PA)是好發于兒童和年輕人的生長緩慢的神經上皮腫瘤,2021年第五版WHO CNS腫瘤分類中,歸類為局限性星形細胞膠質瘤。PA占全部膠質瘤比例約為5-6%,是0-19歲人群中最常見的原發性腦腫瘤,男性比女性略多見。腫瘤可見于腦、脊髓的任何部位,好發部位依次為小腦半球-小腦蚓部、視交叉/下丘腦、大腦半球、腦室內、腦干,其中67%發生于小腦。