概述 腎盂旁囊腫是由單純性腎囊腫發展變化而來,囊壁由一薄層纖維組織覆以一層扁平上皮,內含草黃色清液,少數囊腫內含血性液體,感染后壁可增厚,內含黏稠的液體。發生在腎門腎竇附近的囊腫,長大后可進入腎竇,命名為腎盂旁囊腫。腎盂旁囊腫多由先天性因素造成,發病年齡在50歲以后。腎盂旁囊腫通常單發,也可多發,雙側同時發病較少。組織學來源為腎實質或陳舊性含尿囊腫,臨床將這兩種通稱為腎盂旁囊腫。 病因 腎盂旁囊腫形成的原因大多由父母基因遺傳緣故,分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳。但也有的不屬于父母遺傳造成,而是在胚胎形成過程中,基因發生了突變,形成了腎盂旁囊腫。 臨床表現 病變所處的部位決定了有以下臨床表現: 1.腰部疼痛 由于囊腫壓迫腎盂、輸尿管,使平滑肌痙攣或囊腫生長牽拉包膜及繼發性腎積水所致。此為較常見的癥狀。 2.血尿 由于平滑肌痙攣可產生鏡下或肉眼血尿,囊腫破裂并與腎盂相通后則為肉眼血尿甚至蚓條狀血塊。 3.高血壓 囊腫壓迫導致腎缺血,腎素、血管緊張素增高。 4.觸診 囊腫較大或腎積水巨大者可觸及腹部包塊。 5.感染 合并感染時可有寒戰、高熱、腎區叩痛等癥狀。 6.其他 囊腫小或壓迫腎盂輕微時可無癥狀。 影像 1.靜脈腎盂造影 可發現腎盂、腎盞或上段輸尿管被腎門旁或腎竇內有一圓形腫物壓迫,出現弧形壓跡、變形、移位或拉長,如囊腫與腎盂腎盞無交通,則腫物無造影劑,較小的囊腫可無上述改變。 2.CT檢查 可顯示腎盂旁邊界清楚、均勻低密度的橢圓形包塊,腎盂旁囊腫位于腎竇內,較大的囊腫可向腎門突出;而腎囊腫多位于腎皮質區,呈圓形,可為單發或多發。 3. B超檢查 可見腎門附近有一液性暗區。易被誤認為腎盂積水;在一些非梗阻條件下集合系統亦可顯示擴張,如腎外腎盂、較大的腎漏斗部、可擴張性腎盂及因反流性腎疾病所致腎盞擴張,因此超聲診斷腎盂旁囊腫的假陽性率達11%~26%。 4.磁共振檢查 可見腎囊腫呈圓形或橢圓形低信號。
鑒別診斷】
(一)腎盂源性囊腫
腎盂源性囊腫為胚胎期輸尿管發育反常形成與腎盂或腎盞交通的囊腫,即囊腫與腎盞之間形成通道,囊腫壁的組織來源于腎盞相同。囊腫的內容物主要為尿液,囊腫大小會受尿液多少影響變化,直徑一般在1-1.5cm。
增強掃描若造影劑僅局限于囊腫內,說明囊腫與腎盂不相通,若腎盂內可見造影劑顯影,說明囊腫與腎盂相通,可能為腎盂源性囊腫或局部腎積水。
(二)腎內尿路梗阻
腎竇旁囊腫與部分腎盞柄部梗阻形成的腎盞積水聲像圖可相似,均可表現為腎竇旁無回聲區,但前者局限于局部,不累及整個腎盂,而且可對腎竇產生壓迫;腎盞積水往往能發現梗阻原因。腎竇旁囊腫合并腎盞積水時,從腎竇內可出現兩個不相通的液性暗區。