彌漫性軟腦膜膠質神經元腫瘤（DLGNT）是2016年WHO中樞神經系統新增分類的一個罕見的腫瘤，以彌漫性軟腦病變為特征，多發生于兒童及青少年，由于病例少見，目前尚未分級。
該腫瘤于1942年首先以少突膠質瘤報道，于1996年命名該病，稱為彌漫性少突膠質瘤樣軟腦膜腫瘤，目前腫瘤的疾病分類尚不明確，一些病理學和遺傳學研究提示，其與毛細胞型星形細胞瘤或膠質神經無腫瘤存在一定的關系，該病預后多變，腫瘤生長相對緩慢，但繼發腦積水的發病率相當高。
病理學免疫組化染色，腫瘤細胞表達Olig-2,胞質表達MAP-2、S-100和Syn,約50%病例表達GFAP且常局限于小部分腫瘤細胞，不表達EMA、NeuN和R132H-突變IDH1。由于該腫瘤腦脊液蛋白及細胞檢查常陰性，故診斷常需要腦膜活檢。
DLGNT診斷要點：兒童及青少年發病，臨床癥狀主要為高顱壓、癲癇等；病變生長緩慢，病史長，少數呈侵襲性病程；MRI顱內和脊髓周圍軟腦膜彌漫性增厚，局部呈結節狀、團塊狀，可伴有腦實質腫塊，增強后明顯強化。
該腫瘤目前為尚無病灶多發鈣化的報道，以下以圖片格式提供2019RSNA報道的一例，供大家學習參考,由于專業知識水平有限，不足之處望多包涵。
