一、病史及癥狀：
多青壯年發(fā)病，病前兩周內(nèi)有上感呼吸感染癥狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發(fā)病誘因。首發(fā)癥狀為雙下肢麻木、無力，病變相應(yīng)部位背痛和束帶感，尿潴留和大便
失禁。
二、體檢發(fā)現(xiàn)：
有脊髓橫貫損害的表現(xiàn)：
1.早期因"脊髓休克期"表現(xiàn)為馳緩性癱瘓，休克期后（3-4周）病變部位以下支配的肢體呈現(xiàn)
上運動神經(jīng)元癱瘓。
2.病損平面以下深淺感覺消失，部分可有病損平面感覺過敏帶。
3.植物神經(jīng)障礙：表現(xiàn)為尿潴留、大量殘余尿及
充盈性尿失禁，大便失禁。休克期后呈現(xiàn)反射性
膀胱、大便秘結(jié)，
陰莖異常勃起。
三、輔助檢查：
1.急性期外周血白細胞計數(shù)正常或稍高。
2.
腦脊液壓力正常，部分病人白細胞和蛋白輕度增高，糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病變部位脊髓增粗，信號異常。
四、鑒別：
1.當(dāng)腦脊髓神經(jīng)軸索的髓鞘發(fā)生脫失，即出現(xiàn)
脫髓鞘疾病。病因有兩類：髓鞘破壞；髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病是免疫介導(dǎo)性疾病，其臨床特點是：
①患者均為兒童和青壯年；
②急性起病，病前1個月常有感冒、發(fā)熱、感染、
出疹、
疫苗接種、受涼、分娩或手術(shù)史；
⑤電生理和MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一些亞臨床病灶；MRI發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現(xiàn)，其MRI表現(xiàn)出輕度占位效應(yīng)，周圍有輕度水腫，可能有片狀出血信號，容易誤診為脊髓腫瘤。內(nèi)科藥物治療效果不佳。
2.癥狀體征：脫髓鞘性脊髓炎多為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型，臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似，但進展較緩慢，病情常在1-3周內(nèi)達到高峰。前驅(qū)感染可不明顯，多為不完全橫貫性損害，表現(xiàn)一或雙側(cè)下肢無力或癱瘓，伴麻木感，感覺障礙水平不明顯或有兩個平面，并出現(xiàn)尿便障礙。
誘發(fā)電位及MRI檢查可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶。
癥狀體征：
1）頭痛原因
脫髓鞘疾病中出現(xiàn)頭痛的機率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發(fā)作，歸納原因有兩方面：
1. 神經(jīng)的刺激性癥狀，正常的神經(jīng)纖維，感覺沖動發(fā)生于
神經(jīng)末梢和細胞體，運動沖動發(fā)生于細胞體；病變的神經(jīng)纖維，沖動可發(fā)生于軸突的中部而向周圍和中樞傳導(dǎo)，這種異位沖動可以由
易患性增高，對機械刺激非常敏感所致，也可是自發(fā)的緊隨著同一纖維的正常沖動后發(fā)生或某個刺激在病變部位引起反復(fù)興奮，可造成疼痛。
2. 脫髓鞘的同時伴有淋巴細胞、
漿細胞、多形核白細胞的浸潤，形成嚴(yán)重的炎性反應(yīng)，刺激
腦膜甚則引起顱內(nèi)壓力增高而導(dǎo)致頭痛。
2）疾患分類
1. 脫髓鞘分成以下5類：
A. 病毒性。B. 免疫性。C. 遺傳性(髓鞘形成不良)。D. 中毒性/營養(yǎng)性。E. 創(chuàng)傷性。
A. 自身免疫性。B.
急性播散性腦脊髓炎。C. 急性出血性白質(zhì)
腦炎。D. 多發(fā)性硬化。E. 感染性。F.
進行性多灶性白質(zhì)腦病。G. 中毒性/代謝性。H.
一氧化碳中毒。I. 維生素b12缺乏。J.
汞中毒(minamata病)。K. 酒精/煙草中毒性弱視。L.
腦橋中央髓鞘溶解癥。M. marchiafava-bignami綜合癥。N. 缺氧。O. 放射性。P. 血管性。Q. binswanger病。R. 髓鞘代謝的
遺傳性疾病。S.
腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良。T. 異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良。U. krabbe病。V. alexander病。W. canavan-van。X. bogaert-bertrand病。Y. pelizaeus-merzbacher病。Z.
苯丙酮尿癥。臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。
）癥狀體征
多發(fā)性硬化是因為自身免疫障礙而導(dǎo)致的
中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20--40歲之間發(fā)病，而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少，起病可急可緩，表現(xiàn)為：
1. 精神癥狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等。
2. 構(gòu)音障礙或語音輕重不一。
3. 視力障礙。
4. 感覺減退或感覺異常。
5. 肢體活動不利或癱瘓。
本病具波動性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解，經(jīng)過一段時間可再復(fù)發(fā)。然而，每次復(fù)發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病愈后一般不很壞，起病后平均存活期為25--30年。
一、早期用氫化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg靜滴,每日一次，7-10d后如病情穩(wěn)定改為強的松30mg口服。隨病情好轉(zhuǎn)可逐漸減量。
二、20%甘露醇250ml靜滴1次/d脫水，706代血漿500ml靜滴,1次/d改善
脊髓微循環(huán)。
三、給予大劑量維生素B族制劑和胞二磷膽堿等神經(jīng)營養(yǎng)藥物。
四、適當(dāng)選用抗生素預(yù)防呼吸道及泌尿系感染。
五、定時翻身拍背預(yù)防
褥瘡。加強患肢功能鍛煉，防止肢體畸形。
1.藥物治療：
本病的治療宜盡早進行，從而控制病情惡化，減少復(fù)發(fā)。常用的藥物有強的松，促腎上腺素，地塞米松，甲基強的松龍等。由醫(yī)生根據(jù)病情，治療反應(yīng)和經(jīng)濟狀況而選用藥物。
2.復(fù)合治療：
神經(jīng)細胞靶向修復(fù)療法使神經(jīng)生長因子通過介入方式作用于損傷部位。激活處于休眠狀態(tài)的神經(jīng)細胞，實現(xiàn)神經(jīng)細胞的自我分化和更新，并替代已經(jīng)受損和死亡的神經(jīng)細胞，重建神經(jīng)環(huán)路，促進器官的再次發(fā)育。
[1] 避免誘因：
外傷，勞累，激動，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復(fù)發(fā)，應(yīng)力求避免。妊娠可加快病情惡化，故女性在一次發(fā)作后至少兩年內(nèi)應(yīng)避免妊娠。
急性發(fā)作期或復(fù)發(fā)期：
① 臥床休息，以利病情緩解。
③ 晚期臥床病人應(yīng)給予勤翻身及皮膚護理。
復(fù)查：
病人應(yīng)定期到醫(yī)院復(fù)查，了解病情有無發(fā)展，以便給予信應(yīng)的處理。可在西藥治療的同時加服腦益智膠囊，有利于病情的治療、改善及康復(fù)。
