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?本文為《風濕病知多少》欄目第6期內容，請轉發分享到您的朋友圈，傳播健康正能量，悅享健康好生活！
高熱長年反復，體溫經常超過39度，最高甚至達40度以上，30歲的劉平（化名）被這病折磨得整日全身乏力，高熱發作時還伴有關節肌肉疼痛、紅色皮疹，長時間就醫花費大不說，讓人糾結的是病情還得不到控制。她是在一天下班后突然感覺渾身疼痛，非常難受，發熱最高體溫到41度，燒了退，退了又燒，反反復復的。一開始以為只是小感冒，但吃了藥、輸了消炎針都不行，之后又吃了中藥也沒半點好轉，一發病就臥床不起，因為一點力氣都沒有，肌肉關節也疼得讓人受不了。因為這病，她經常往返于昆明市各大小診所，附近醫院也跑遍了，全身檢查都做過多次，從各項數據指標來看，有的醫生說是炎癥情況嚴重，有的醫生說得繼續檢查，一直沒能確診。
云南省中醫醫院風濕病中心（科）王燕醫生告訴記者，在風濕科工作了十多年，成人Still病患者僅遇到過10位左右。她回憶，劉平當時提供的門診病歷和檢查報告單數十頁，胸部X片、CT、各種抽血化驗檢查應有盡有，還有各種消炎針水輸液記錄等等。最后劉平經朋友介紹來到云南省中醫醫院風濕病科，通過全面檢查分析、科室組織會診討論后，劉平被確診患了“成人still病”。“這種‘日日高燒’病并不罕見，對于發病的原因，醫學界目前還沒有確切的定論，不過可以確定的是，成人still病不屬于通常所說的細菌、病毒引起的感染性發燒，其特點是反復高燒，伴有關節肌肉疼痛、一過性皮疹、咽痛、淋巴結腫大等癥狀，但大部分病人預后良好，很少會引起身體器官衰竭，所以不屬于絕癥。”王燕醫生說。
成人Still病不同于類風濕關節炎，由于發病時血白細胞明顯升高，曾經被稱為“亞急性變應性敗血癥”，其臨床表現類似于全身型起病的幼年型慢性關節炎（即Still病），表現為高熱、關節痛、主要分布于軀干與四肢的一過性皮疹、咽痛、淋巴結腫大、肝脾腫大及白細胞增多。此病好發于30~40歲，女性多于男性，高熱可自行緩解，但病情可反復發作，因本病與感染性疾病、腫瘤、其他免疫性疾病有相似的臨床表現，所以是一種比較難診斷的疾病，容易誤診。
王燕醫生介紹，幾乎100%的成人still病患者都有發熱，多呈弛張熱、回歸熱或周期性的頑固高熱，為每日的單峰熱或雙峰熱。同時，在疾病早期90%患者會出現斑丘疹或紅斑，主要位于軀干、上臂及下肢以及機械刺激的部位，很少出現在面部、手掌及足趾；皮疹為棕紅色或橙色，不伴有瘙癢，皮疹一般出現在發熱高峰期的數個小時，與發熱相平行，熱退則皮疹消退，即時隱時現是本病皮疹的特點。而關節痛及關節炎也是主要表現之一，發生率88%以上，可為多關節炎或寡關節炎，發熱時加劇，熱退后減輕或緩解。滑膜炎時可有滲出性關節積液，但一般輕微而短暫，較少引起關節殘疾或破壞。關節腫痛可呈游走性，以膝關節最早和最易受累，近端指間關節、掌指關節等也常受侵犯。關節癥狀可首發，也可在發熱數周乃至數年后才出現。半數以上有不同程度的肌肉酸痛，可為全身性，或以小腿腓腸肌痛為主。90%以上患者可有咽喉疼痛，但咽部檢查僅有輕微充血、紅腫，細菌培養檢查陰性。
那么，這種罕見的病種是誰發現的呢？王燕醫生介紹，其實，成人still病的歷史并不長，卻引發了風濕免疫科醫生的無限關注與好奇，關于它的故事，還要從一百年前地球另一端的英國講起。1896年以前，人們認識最多的，是一種叫類風濕關節炎的疾病，它多發于成人；但是極少數的兒童也會出現關節腫痛的表現，人們一知半解地把它們也歸類到類風濕關節炎中去，稱為幼年類風濕關節炎。
直到1896年，同樣在倫敦的一所兒童醫院，未滿30歲的病理學博士GeorgeF.Still長期觀察了一組關節痛的兒童之后，在他的畢業論文中記錄了一些發現：在臨床表現上，這些兒童關節的梭形腫脹更像是關節外軟組織的增厚，而沒有骨贅增生和摩擦感，即使發病很多年后也如此，而類風濕關節炎往往會有關節軟骨和骨的破壞變形。在病理報告中，即使多年病程的這一組兒童，也未曾發生軟骨和骨的破壞，僅僅關節囊和囊外組織的增生被發現，而軟骨破壞很常見于很早期的類風濕關節炎。另外的一些癥狀則在類風濕關節炎中少見，比如發熱、淋巴結和脾臟的腫大以及心包炎癥。因而，他認為這一組兒童所患的，是不同于類風濕性關節炎的另一種疾病。這種觀點逐漸在學術界得到認同，該病也以他的名字被命名為Still病。而相似的病情也會發生于成年人，就是今天所說的成人Still病。
風濕免疫性疾病一向以癥狀奇特讓人摸不著頭腦聞名，而成人Still病，又恰恰是其中最稀奇古怪的疾病之一。王燕醫生說，每位患者都會問她一句話，“醫生，這個病那么罕見，為什么‘中彩’的會是我？”尤其在聽說本病在國外的發病率只有百萬分之幾的時候，病人難免心中黯然。然而，風濕免疫科的教材里常常出現這樣經典的字眼：“××××病的病因和發病機制未明。多數研究認為，感染和自身免疫反應是××××病的中心環節，而遺傳和環境因素等則增加了患者的易感性”。成人Still病的發病機制尚未明確，在當下的醫學研究中，認為本病與感染、遺傳和免疫異常相關。
許多患者也會問，“我得的這病嚴重嗎？”王燕醫生說，“要知道，EricBywaters在1972年把成人Still病從類風濕關節炎中分離開來的原因之一，就是經過長期的觀察，發現相比類風濕關節炎的高致殘性，成人Still病的關節病變進展程度是溫和的，關節侵蝕和影像學改變并不多見。而肝損害、心包炎和胸膜炎、腎損害也以輕癥為主，多隨疾病緩解而消退。部分患者可完全緩解，不再復發。也有患者經一次或幾次復發后徹底緩解。即使復發，病情也往往較首次發作輕微，持續時間較短。然而，仍然有不少患者病情持續活動，發展為嚴重的關節破壞并強直，甚至需行關節置換術。另外，也有患者死亡的情況出現，致死原因包括病程中并發出現了急性呼吸窘迫綜合征、重癥心肌炎、繼發性淀粉樣變、急性肝衰竭等等。因而，病程中的嚴密監護以及規范而個體化的治療，是非常必要的。雖然成人Still病和類風濕關節炎存在諸多差異，但由于指向它們的直接病因都是機體免疫系統的紊亂，所以我們治療的方式一般是中西醫結合診治。
最后，王燕醫生也提醒廣大市民，如果有發熱高燒，總也不退。退燒藥？沒用！消炎藥？沒用！冰塊？更沒用！天旋地轉之際，需要小心提防——是不是染上了“成人Still病”？應及時到風濕免疫科進行檢查，及時確診，規范治療！
受訪專家
王燕：主任醫師（教授），碩士研究生導師，云南省中醫風濕病專業委員會委員。1988年畢業于昆明醫學院醫療專業，系統學習過中醫理論及應用心理學。從事中西醫結合臨床、教學及科研工作30年，先后在過心肺內科、急診科、ICU病房、神經內科、風濕病科。承擔過中醫學院《中醫急診學》、《神經內科學》、《西醫診斷學》教學任務；具有扎實的醫學基礎知識和臨床技能經驗；臨床及教學經驗豐富。曾多次到省內外多家大醫院進修學習，主持及參與科研多項，工作之余撰寫論文30余篇，參與編寫風濕病系列專著3本。擅長應用中西醫結合方法治療類風濕關節炎、強直性脊柱炎、干燥綜合征、多發性肌炎、痛風、系統性紅斑狼瘡、骨關節炎、頭痛及失眠等疾病。同時能應用心理學方法對軀體疾病所致的心理障礙進行一定的干預和疏導。
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項目名稱：《風濕病知多少》
實施主體：云南省中醫醫院、云南省中醫醫院風濕病科
編審：彭江云、普勇斌
總編：張小貝 責任編輯、版式設計：王帆
