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震驚!痛風還有山寨版的?

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在這個充斥著各種各樣的山寨品牌的時代,可能你已經見過了特倉蘇,藍月殼,唐師傅等山寨品牌了。

但你聽說過痛風也有一個山寨版的嗎?今天我們就來聊一聊焦磷酸鈣結晶沉積病(calcium pyrophosphate deposition,CPPD)——假性痛風

假性痛風長出什么樣

患者,女性,76歲,左膝關節間隙內見線狀高密度影,周圍軟組織腫脹。

為什么叫“假性痛風”呢

名詞解釋

CPPD是軟骨細胞分化異常和無機焦磷酸鈣代謝異常導致焦磷酸鈣晶體沉積于軟骨細胞周圍基質的病理性鈣化代謝性關節病影像學特征性表現為主要累及關節中纖維軟骨或透明軟骨及其周圍肌腱、韌帶、關節囊、盂唇的異常鈣質沉積,其中以膝關節最多見。

那么假性痛風到底“假”在哪里呢?

首先有必要復習一下,真正的痛風

      痛風(gout)是嘌呤代謝紊亂和(或)尿酸排泄障礙所致的一組異質性疾病,當人體當血尿酸超過飽和濃度,尿酸鹽晶體析出可直接沉積于關節及周圍軟組織引起痛風(痛風到底有多痛呢?每一個小晶體都像一把插入肌肉的小鋼刀,你說多痛就有多痛,痛過的肯定心有余悸)。

      通過定義大家不難看出,痛風與假性痛風都是晶體物質的異常沉積導致的,但他們所沉積的物質卻不同。早在1857年,Admas就報道了首例關節軟骨鈣質沉著病理標本;1961年,在對研究痛風的關節液時,明確了這種非尿酸鹽晶體的成分為焦磷酸鈣,故稱為假性痛風,CPPD有過很多曾用名,如焦磷酸鈣沉積病、軟骨鈣質沉積病、多關節鈣質沉著、軟骨鈣質沉著性關節炎、關節軟骨鈣質沉積、焦磷酸關節炎和焦磷酸鈣痛風等。此外,之所以被認是“假”的,還與CPPD的臨床表現變化多端、與其他關節病有相似之處有關,如CPPD急性發作時突然起病,關節呈紅、腫、熱、痛的表現,關節腔內常有積液。

診斷的要點題

影像特點

影像學特征性表現為軟骨鈣質的異常沉積,故而最典型的表現將會出現在X線類檢查中。(ps:軟骨主要三種——透明軟骨、彈性軟骨、纖維軟骨)

影像表現:

1、纖維軟骨鈣化早期為纖細的點、條狀致密鈣化影,完全鈣化后則顯示出其原有的解剖形態。最常見膝關節的半月板,其次為恥骨聯合,腕關節的三角纖維軟骨盤,盂唇等。

2、透明軟骨表現為與關節面平行的細線狀影, 與骨性關節面有窄的透亮間隙。

3、肌腱,韌帶及關節囊鈣化顯示為從關節近端向遠處引伸的條狀致密影。

(患者,女性,72歲,右膝關節內外側半月板及右腕關節三角纖維軟骨盤點、條狀致密鈣化影

(患者,女性,75歲,雙膝關節內外側半月板點、條、片狀致密鈣化影)

(患者,男性,70歲,MRI顯示CPPD病變壓迫顱頸交界處的椎管:A 矢狀T2WI顯示CPPD病變的前邊界和后邊界(箭頭); B 軸向T2WI,顯示CPPD病變(箭頭)和脊髓(星號)。引自:Ng B Y , Arkun K , Riesenburger R I . Posterior C1-C2 calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease[J]. Bmj Case Rep, 2016, 2016:bcr2016214771.

(患者,男性,40歲,CT顯示:在右下頜頭(箭頭)周圍觀察到小的塊狀鈣質物質;MRI T2WI 顯示:在與CT相同的區域中觀察到多個小的塊狀,低信號區域;骨閃爍顯像:右顳下頜關節(箭頭)觀察到示蹤劑攝取較弱。引自:Matsumura Y , Nomura J , Nakanishi K , et al. Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint with calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease (pseudogout)[J]. Dentomaxillofacial Radiology, 2012, 41(8):703-707

臨床特點

CPPD好發于中老年人,常常以女性多見(可能與女性雌、孕激素的變化存在一定的關系),最常侵犯膝關節,大多數CPPD優先沉積于全身的纖維軟骨

補充知識

當焦磷酸鈣結晶特異性的沉積于半月板、恥骨聯合、三角纖維軟骨盤等軟骨引起軟骨發生鈣化時又稱軟骨鈣化癥。軟骨鈣化癥不等同于軟骨鈣化(這和支氣管擴張≠支氣管擴張癥一樣,詳見文章“支氣管擴張是您想的那樣嗎?)。軟骨鈣化最常見于CPPD, 但也可見于其它疾病,如Gitelman's綜合癥。

真假美猴王怎么分得清?

雖然真假痛風病理上都是晶體物質異常沉積的結果,但因晶體的成分與沉積的部位是不同的,二者在影像學表現還是有較大差異的,所以實際鑒別并不是難事。But,就影像學表現而言,CPPD需要與退行性骨關節炎進一步鑒別(此處略,請不要責怪小編的懶惰,實在是因為超篇幅了
)。

Summary

小結一下

假性痛風常見于中老年人女性,常累及膝關節,又以半月板(纖維軟骨)最常見,X線上常表現為,軟骨線狀和點狀高密度鈣化,常見的表現為半月板鈣化,而痛風為尿酸鹽晶體則無此特征(因為焦磷酸鈣晶體會阻斷X射線,而尿酸晶體不會)

參考文獻

[1]尹海波,徐瑾,王瑞琳等.二水焦磷酸鈣結晶沉積癥60例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2016,32(11):1267-1269.

[2]王淑麗,蔡躍增,孫鼎元.二羥焦磷酸鈣結晶沉積癥(CPPD-CDD)的研究現狀[J].放射學實踐,2007,22(3):312-313. 

[3]董馨,劉媛,王麗,鄭毅.焦磷酸鈣沉積病20例臨床特點及X線分析[J].中華風濕病學雜志,2017,21(3):181-184,封3.

[4]Matsumura Y , Nomura J , Nakanishi K , et al. Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint with calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease (pseudogout)[J]. Dentomaxillofacial Radiology, 2012, 41(8):703-707.

[5]Ng B Y , Arkun K , Riesenburger R I . Posterior C1-C2 calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease[J]. Bmj Case Rep, 2016, 2016:bcr2016214771.

每一個影像表現都能找到一個合理的解釋!

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