76歲女性，因進(jìn)行性認(rèn)知功能下降，抑郁和焦慮數(shù)月，后出現(xiàn)一次全面性癲癇發(fā)作入院。癲癇發(fā)作時(shí)間短暫，持續(xù)不到5分鐘，自行好轉(zhuǎn)，逐漸恢復(fù)至基線水平。 既往無癲癇，中風(fēng)或神經(jīng)系統(tǒng)疾病史。入院后生命體征穩(wěn)定，除定向障礙和記憶力差外，查體未發(fā)現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失。
76歲女性，因進(jìn)行性認(rèn)知功能下降，抑郁和焦慮數(shù)月，后出現(xiàn)一次全面性癲癇發(fā)作入院。癲癇發(fā)作時(shí)間短暫，持續(xù)不到5分鐘，自行好轉(zhuǎn)，逐漸恢復(fù)至基線水平。 既往無癲癇，中風(fēng)或神經(jīng)系統(tǒng)疾病史。入院后生命體征穩(wěn)定，除定向障礙和記憶力差外，查體未發(fā)現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失。
（圖：A-B：梯度回波序列；C：FLAIR）
診治經(jīng)過
常規(guī)血化驗(yàn)和腦脊液檢測無殊，無潛在感染或腫瘤證據(jù)。梯度回波序列（圖1A-B）可見較多的點(diǎn)狀微出血，以皮層多見，符合腦微出血。FLAIR可見多灶性白質(zhì)高信號，延伸累及皮質(zhì)下區(qū)。
最終診斷
腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥（Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation，CAA-RI）
討論
CAA-RI是一種罕見的可逆性腦病綜合征，見于一部分腦淀粉樣血管病患者。其特點(diǎn)包括癲癇發(fā)作，頭痛，快速進(jìn)展性認(rèn)知功能下降，T2高信號病灶和活檢提示腦組織CAA相關(guān)血管炎。CAA-RI的確診需要病理學(xué)，但近期有學(xué)者提出了很可能的和可能的CAA-RI的非侵入性臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中，很可能的CAA-RI為：1.年齡≥40歲；2.存在≥1項(xiàng)以下臨床表現(xiàn)：頭痛、意識水平下降、行為改變、局灶性神經(jīng)體征、癲癇；這些臨床表現(xiàn)并非直接由急性顱內(nèi)出血引起；3.MRI提示單發(fā)或多發(fā)白質(zhì)高信號病灶（皮質(zhì)皮質(zhì)下或深部），非對稱性并延伸至皮質(zhì)下白質(zhì)；非對稱病灶并非既往顱內(nèi)出血所致；4.存在≥1處以下皮質(zhì)皮質(zhì)下出血性病灶：腦大出血、腦微出血、皮層表面鐵沉積；5.排除腫瘤、感染及其他病因。
CAA-RI是一種需要臨床識別和治療的重要疾病實(shí)體，因患者可能對免疫抑制治療有反應(yīng)。
[參考文獻(xiàn)]
Syed H. Shabbir, Ava L. Liberman, Mark J. Milstein.A case of new onset seizures.J Clin Neurosci. 2018 Jan;47:118-9.
