“唉！今天23床還在發(fā)熱，已經(jīng)一個(gè)多星期了，怎么辦？”鐘醫(yī)生苦惱地對徐主任說道。徐主任知道，這個(gè)56歲的女性是這一周來最棘手的患者，持續(xù)一周的發(fā)熱，用了很多抗生素都沒有效果，她在思考診斷是不是出現(xiàn)什么方向性的問題？
患者的病情經(jīng)過是這樣的，在入院前一周出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38度，伴有咽痛、全身乏力，發(fā)熱時(shí)伴有肌肉酸痛；無畏寒、寒戰(zhàn)，無咳嗽、咯痰。查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)扁桃體II度腫大，血常規(guī)示“白細(xì)胞8.”因此診斷為“急性扁桃體炎”給予了“頭孢曲松+阿奇霉素”治療3天，但體溫未見好轉(zhuǎn),于是收入院進(jìn)一步治療。入院后復(fù)查血常規(guī)示“白細(xì)胞11.6*109/L，中性87%，C反應(yīng)蛋白189mg/L”血沉74mm/h。
徐主作任問道：“患者扁桃體腫大伴有發(fā)熱，扁桃體炎似乎也說得過去。但是為什么治療效果會不理想呢？其他查體有什么發(fā)現(xiàn)嗎？”
鐘醫(yī)生撓了撓頭，說道：“除了扁桃體有些腫大外，沒有其他陽性體征了。“
徐主任又問：“那化驗(yàn)室檢查有什么異常情況呢？“
鐘醫(yī)生答道：“降鈣素原（PCT）正常，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）增高（積分384，陽性率98%），但血培養(yǎng)結(jié)果陰性；腫瘤指標(biāo)中除鐵蛋白一項(xiàng)異常增高外，其他均正常；自身抗體、類風(fēng)濕因子和血管炎抗體正常。我們還做了一些輔助檢查，包括B超（肝膽胰脾、泌尿系、甲狀腺）、心超均正常，但是淺表淋巴結(jié)超聲發(fā)現(xiàn)頸部和腋窩淋巴結(jié)腫大，不知道這個(gè)有沒有意義。“
徐主任沉思后說道：“說說你們的治療方案吧。“
鐘醫(yī)生接著說道：“考慮到患者在入院前已使用過頭孢曲松、阿奇霉素等藥物效果不好，因此入院時(shí)給予了左氧氟沙星和頭孢吡肟治療。但是用了一周，體溫還波動(dòng)在37~39度之間。“
徐主任問道：“那這一周患者血象變化情況怎么樣呢？“
鐘醫(yī)生答道：“白細(xì)胞總數(shù)有所上升達(dá)到12.4。看過去似乎治療無效。“
徐主任問道：“剛才不是說患者淺表淋巴結(jié)腫大，血液系統(tǒng)疾病有沒有排除？“
鐘醫(yī)生說道：“這方面我們也考慮到了，做了一個(gè)骨穿，但結(jié)果卻是考慮炎癥反應(yīng)性。后來我們準(zhǔn)備讓患者行淋巴結(jié)活檢術(shù)，卻遭到患者的拒絕。無奈之下，我們建議患者做一下PET/CT以排除有沒有惡性疾病。“
徐主任感興趣：“那PET的結(jié)果如何呢？“
鐘醫(yī)生說道：“PET的結(jié)果是左鎖骨區(qū)、肝區(qū)和腸系膜多發(fā)淋巴結(jié)增大伴FDG代謝略增高，基本排除腫瘤而考慮炎癥感染性疾病可能性大。“
徐主任于是前去看視病人，這位病人雖然每天都發(fā)熱，但一般狀況良好，而且沒有太多怨言，除了活檢外的檢查都愿意配合，讓徐主任大為感慨遇到了一個(gè)真正意義上的好病人。不過在了解病情變化過程發(fā)現(xiàn)患者發(fā)熱時(shí)會伴有少許皮疹，這似乎對診斷有所提示。回去后徐主任說道：“從患者目前已用多種抗生素但仍有發(fā)熱的情況看，感染性疾病依據(jù)不足，我考慮可能是成人斯蒂爾病。“
鐘醫(yī)生沒聽說過這種疾病，非常納悶：“這是什么病？有什么診斷依據(jù)嗎？“
徐主任道：“這個(gè)病相對少見，而且要排除感染性疾病。它的診斷主要標(biāo)準(zhǔn)有以下四條：（1）發(fā)熱大于39度并持續(xù)一周以上；（2）關(guān)節(jié)痛持續(xù)二周以上；（3）典型皮疹；（4）白細(xì)胞增高大于10且中性粒細(xì)胞大于80%。次要條件是：（1）咽痛；（2）淋巴結(jié)腫大；（3）類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。但一定注意的是要排除感染性疾病和惡性腫瘤。“
鐘醫(yī)生邊聽邊想，恍然大悟道：“患者至少符合3個(gè)主要條件和3個(gè)次要條件，那應(yīng)該就是這個(gè)病了。對了，這個(gè)病好像沒有什么特異的檢查結(jié)果。“
徐主任說道：“你有沒有注意到患者的鐵蛋白增高很明顯（4380ug/L），雖然不是診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，但在本病活動(dòng)期幾乎所有患者血清鐵蛋白明顯增高，而在疾病緩解后該指標(biāo)又會明顯下降。“
鐘醫(yī)生感嘆道：“怪不得診斷學(xué)要把發(fā)熱放在第一節(jié)來講，對于臨床醫(yī)生，發(fā)熱是個(gè)永恒的主題。請問成人斯蒂爾病到底是怎么發(fā)生的呢？為什么病人呈馳張熱，但一般情況又還好？“
徐主任說道：“這個(gè)病可能是由于易感個(gè)體對某些外來抗原如病毒或細(xì)胞感染產(chǎn)生了過度免疫反應(yīng)，造成機(jī)體細(xì)胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常，從而引發(fā)發(fā)熱、皮疹等一系列表現(xiàn)。“
鐘醫(yī)生說：“這個(gè)病人給我留下印象深刻的還有咽痛，發(fā)熱時(shí)加重，而熱退后可以緩解，和平常的扁桃體炎不一樣，完全不按套路出牌。“
徐主任笑道：“好的，現(xiàn)在我們就停掉所有的抗生素，單用甲強(qiáng)龍吧，對了劑量要中量80mg，一天一次；接下來你注意一下白細(xì)胞的變化情況。“
過了幾天，鐘醫(yī)生向徐主任匯報(bào)：“經(jīng)過激素治療，患者癥狀已經(jīng)有了明顯改善，體溫完全正常。各項(xiàng)指標(biāo)均在好轉(zhuǎn)，血沉和鐵蛋白下降，我注意了一下患者的白細(xì)胞總數(shù)也下降了，這一點(diǎn)我有點(diǎn)不理解，不是說用激素都會導(dǎo)致白細(xì)胞增高嗎？“
徐主任笑道：“這就是本病奇特之處，只有它--成人斯蒂爾病才會出現(xiàn)激素使用后白細(xì)胞總數(shù)下降，可能的原因是由于過度的炎癥反應(yīng)受到了抑制。”
