陳先生夫妻倆，今年65歲了，他們的兒媳婦今年生了個(gè)小孫女，兩個(gè)人喜歡的不得了，每天都抱著孫女出去玩，這天，陳女士在給孫女換尿不濕的時(shí)候，突然發(fā)現(xiàn)孫女下面長了個(gè)小拇指大的肉疙瘩，給陳女士嚇得不輕，趕緊叫上兒子、兒媳去了醫(yī)院。
檢查后發(fā)現(xiàn)那個(gè)小肉疙瘩是陰莖！老陳家里人都無法接受，明明是個(gè)女孩，怎么會(huì)長陰莖啊！
醫(yī)生卻說這是兩性畸形，也就是大家俗稱的陰陽人！
老陳聽完之后表示不相信：這世上真有“陰陽人？怎么可能有人有女性的器官也有男性的器官呢？我不信我孫女是”。
那么“陰陽人”真的存在嗎？真的會(huì)同時(shí)有男性和女性的器官嗎？什么是“陰陽人”？下面將為大家詳細(xì)講述。
'“陰陽人”在醫(yī)學(xué)上是指兩性畸形，即是指患者既有男性的器官，又有女性的器官，是先天性生殖器官發(fā)育劑型的特殊類型，臨床上根據(jù)發(fā)病原因不同，分為女性假兩性畸形、男性假兩性畸形和生殖腺發(fā)育異常。
第一種類型是女性假兩性畸形，即女性男性化，此類患者在外生殖器片面男性化外，但內(nèi)生殖系統(tǒng)均為女性生殖器官，包括卵巢、輸卵管、子宮和陰道，不過，多數(shù)有發(fā)育不良的情況。
女性假兩性畸形，又包括先天性腎上腺皮質(zhì)增生，和孕婦在孕早期服用具有雌性激素作用的藥物。
首先是先天性腎上腺皮質(zhì)綜合征，是一種常染色體隱形基因缺陷的遺傳病，是女性假兩性生殖畸形中最常見的類型。
病因，主要是由于胎兒腎上腺合成皮質(zhì)醇的某些酶缺乏，造成腎上腺皮質(zhì)醇不能轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)醇，由于皮質(zhì)醇低下，刺激垂體分泌過量的腎上腺皮質(zhì)激素，同時(shí)刺激腎上腺網(wǎng)狀帶明顯增生。
分泌過多雄性激素，使女性胎兒外生殖器男性化，隨著女嬰的發(fā)育，男性特性將逐漸明顯，進(jìn)入青春期時(shí)，乳房不發(fā)育，并且子宮發(fā)育不良，通常沒有月經(jīng)來潮。
而孕婦在孕早期服用含有雄性激素的藥物，如孕激素、甲睪酮等在體內(nèi)具有雌激素作用，會(huì)導(dǎo)致女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化，出生后男性化不再加劇，等到青春期時(shí)，可以出現(xiàn)正常的月經(jīng)，并且還可以正常的進(jìn)行生育。
第二種類型為男性假兩性畸形，即女性男性化。
生殖腺為男性生殖器，也就是睪丸，它分泌雄激素，但患者對雄激素的敏感程度較低。本病為X連鎖隱形遺傳，常在同一家族中發(fā)生。
根據(jù)外陰部對雄激素不敏感程度的不同，可以分為完全型和不完全型雄激素不敏感綜合征。
其中，完全型雄激素不敏感綜合征，又稱為睪丸女性綜合征，出生時(shí)，外生殖器為女性型，但是有睪丸存在并且大多數(shù)為隱睪。
患者呈女性體征如青春期乳房正常發(fā)育，但是沒有陰毛和腋毛。并且這類患者沒有女性內(nèi)生殖器，也就是沒有子宮、卵巢等女性生殖器官。
而不完全型雄激素不敏感綜合征與完全型相比，比較少見，外陰部表現(xiàn)為男性和女性的生殖器都有，也就是表現(xiàn)為陰蒂肥大或者為陰莖短小的情況。并且陰唇部分融合，陰道較短或者只是淺淺凹陷，青春期可以出現(xiàn)陰毛、腋毛等男性體征。
第三種類型是生殖腺發(fā)育異常，包括真兩性畸形、混合型以及單純型性腺發(fā)育不全。
生殖腺發(fā)育異常的第一種類型，為真兩性畸形，又稱性分化異常，患者體內(nèi)同時(shí)具有睪丸和卵巢兩種生殖器，可能全部為卵巢，也可能為一側(cè)是卵巢，另外一側(cè)是睪丸。
生殖腺發(fā)育異常的第二種類型，為混合型性腺發(fā)育不全，染色體為含有45，X與另一含有至少一個(gè)Y的嵌合型，以45，X/46，XY多見，性腺的發(fā)育一側(cè)為睪丸，且大多數(shù)為腹內(nèi)隱睪，另一側(cè)為未分化生長腺，生長腺呈索條狀痕跡或生殖腺缺失，60%為女性體型，但身材矮小，并且胸部輪廓像盾牌。
第三種類型，單純型性腺發(fā)育不全，生殖腺為能夠分化為睪丸而呈索條狀，所以沒有雄激素分泌，患者為女性體型，身材較高，有發(fā)育不良的子宮、輸卵管，青春期乳房及毛發(fā)發(fā)育差，沒有月經(jīng)來潮。
既然“陰陽人”在醫(yī)學(xué)上的分類這么多，那么造成“陰陽人”的原因又是什么？
通常，臨床研究發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致出現(xiàn)兩性畸形也就是“陰陽人”的主要原因有兩個(gè)：
1.在胚胎發(fā)育時(shí)，染色體出現(xiàn)數(shù)量或者結(jié)構(gòu)的異常引起；
2.另外如果在孕早期使用過多的外援性雄激素，或者胎兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生，都會(huì)在胚胎早期進(jìn)行性腺分化時(shí)，出現(xiàn)異常：比如在分化卵巢的過程中，出現(xiàn)雄激素分泌過多，就會(huì)刺激睪丸等男性性征的分泌，進(jìn)而引起兩性畸形。
此外，母親在孕早期服用高效孕酮或達(dá)那唑類藥物治療史，妊娠期間處于天然輻射或人工輻射環(huán)境，如醫(yī)療照射或職業(yè)照射等、是否接觸過化學(xué)藥物、毒物或抗代謝類藥物等、是否曾有病毒感染、自身免疫性疾病，家族有類似畸形史等等，都會(huì)導(dǎo)致兩性畸形。
如果患兒出生后，發(fā)現(xiàn)外生殖器，也就是睪丸和陰道存在異常，不能直接認(rèn)為是尿道下裂合并隱睪的判斷，應(yīng)該進(jìn)一步做性染色質(zhì)檢查，如果結(jié)果為陽性，則意味著染色體出現(xiàn)異常，如多一條X染色體就會(huì)顯示陽性。
如果性染色質(zhì)結(jié)果顯示不是正常男性，應(yīng)進(jìn)一步做染色體核型分析，根據(jù)結(jié)果進(jìn)行診斷分析。結(jié)果顯示核型為XX者，要尋找女性出現(xiàn)男性化的原因，檢查各種腎上腺激素、17-酮類固醇等。
此外，治療時(shí)所取性別是否恰當(dāng)對患者身心健康發(fā)育至關(guān)重要，一般認(rèn)為2～3歲前確定性別可避免發(fā)生心理異常。
以往對真兩性畸形性別的取向，主要根據(jù)外生殖器的外形和功能來決定是否行男性或女性矯形手術(shù)，而不是根據(jù)性腺、內(nèi)生殖器結(jié)構(gòu)或染色體組型。
近年來，對真兩性畸形，特別是核型為46XX者，多傾向改造為女性較好。因?yàn)檎鎯尚曰位颊咧幸话氲穆殉部梢耘怕眩?strong>意味著有正常生育的可能性，而有精子發(fā)生的患者相對較少。
并且真兩性畸形患者，大部分患者乳腺發(fā)育程度較好，而男性做外生殖器成型的手術(shù)比較困難，相對花費(fèi)也比較多且效果不理想，而女性手術(shù)后的成活率比男性稍高。
另外，需要注意的是，決定性別的手術(shù)應(yīng)在1.5歲前完成，以免給患兒日后遺留心靈上的創(chuàng)傷或發(fā)生心理變態(tài)。性別的選擇主要依據(jù)性腺、外生殖器的發(fā)育情況、心理性別、社會(huì)性別、雙親的愿望等綜合考慮決定。
但是從外科手術(shù)的角度上考慮，做人工陰道手術(shù)比人造陰莖容易且功能較好。如果患者為真兩性畸形，通常選擇女性，切除睪丸，嬰幼兒期或青春期做人工陰道手術(shù)。
如果陰莖發(fā)育好，選擇男性者，則切除卵巢、保留睪丸，到青春發(fā)育期前給予相應(yīng)的性激素補(bǔ)充體內(nèi)的缺乏與不足。
男性假兩性畸形外生殖器為男性者，可切除子宮和輸卵管。估計(jì)手術(shù)后不能有男性功能者，應(yīng)使之向女性發(fā)展，盡快作丸切除和外陰整形，必要時(shí)作人工陰道手術(shù)。
女性假兩性畸形一般選擇女性，切除肥大的陰蒂或做整形手術(shù)，有生育可能，需長期給予糖皮質(zhì)激素，尿17―酮類固醇降至正常后，繼續(xù)給最小維持量。
另外，兩性畸形患者臨床癥狀因病因不同而不同，真兩性畸形患者若子宮發(fā)育不良，可出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)，也有男性按月尿血。
XY單純型性腺發(fā)育不全患者，常表現(xiàn)為青春期乳房不發(fā)育或原發(fā)性閉經(jīng)；先天性腎上腺皮質(zhì)增生的嬰兒表現(xiàn)為嘔吐、頭痛、頭暈、脫水等癥狀；成年女性患者可出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)及音低、喉結(jié)、乳房不發(fā)育等男性第二性征表現(xiàn)等。
綜上所述，如果幼年時(shí)發(fā)現(xiàn)患有兩性畸形，或者成年后才出現(xiàn)上述表現(xiàn)，應(yīng)盡早前往醫(yī)院，進(jìn)行相應(yīng)的檢查和治療，而不應(yīng)該覺得這是異類而選擇隱瞞，以免對身體造成嚴(yán)重的創(chuàng)傷。
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